花季少女反复黑蒙晕厥 “东方美女病”并不美好！

花季少女频晕厥
多发弓上动脉炎
巧思介入通血管
神清活力绽笑颜

东方美女病

有一种病，因其常发生于30岁以下的年轻亚洲女性，被称为“东方美女病”，对比旖旎的别称，疾病本身却显得没这么美好，这就是——大动脉炎！

多发性大动脉炎（Takayasu病）是一种导致主动脉及其主要分支以及肺动脉的少见的、慢性血管炎，常见于生育期女性，发病年龄多在10～30岁。国外患病率约2.6/百万人，在亚洲的日本、中国及印度报道发病率较高，东亚国家发病率大约是西方的100倍，故称为“东方美女病”。
多发性大动脉炎是一种原因未明，主要累及主动脉或其主要分支的慢性自身免疫性疾病，导致大动脉壁具有抗原性，机体产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，形成免疫复合物，沉积在血管壁，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。多发于青少年女性，男女之比是1:8，发病年龄多为18～30岁。呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状。

病理变化

主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润，而以增生性病变为主。常累及动脉全层，管腔有不同程度的狭窄，常合并有血栓形成。病变常为多发性，主要累及主动脉及其大、中分支，分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉，颈动脉，椎动脉和肾动脉。

多发性大动脉炎分型

（一）头臂动脉型

病变累及锁骨下动脉、颈总动脉时，可出现患侧肢体易疲劳、疼痛、发麻或发凉，头晕、头痛、记忆力减退、易昏厥、视力减退和一过性黒朦。体检患侧血压测不到或降低、单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，或两臂收缩压相差大于20mmHg，狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。

其中，头臂动脉型较为多见，表现为主动脉弓综合征：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛， 记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。

（二）腹主动脉和（或）肾动脉型

可出现胃肠功能紊乱、腹痛和便血，下肢麻木、疼痛、发凉感觉，易疲劳，间歇性跛行，下肢动脉一侧或两侧搏动减弱或消失，腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心力衰竭竭的体征。

（三）胸腹主动脉型

可同时出现锁骨下动脉、颈总动脉和髂动脉受累的表现。

（四）肺动脉型

单纯肺动脉型轻者可无明显症状，重者可有呼吸困难、发绀、心悸、气短。肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。

（五）混合型

病变累及上述两组或两者以上的血管。大多数患者有明显高血压的表现，其他表现随所受累血管的不同而异，如累及冠状动脉，可引起心肌缺血。累及主动脉引起主动脉扩张或动脉瘤。累及升主动脉根部可继发主动脉瓣关闭不全。

多发性大动脉的治疗 

多发性大动脉炎是一种全身性病变，首先是内科治疗，外科只治疗因该病引起的血管病变（狭窄、阻塞或动脉瘤形成）。

（一）内科治疗

1.抗感染治疗：患者于发病早期常有上呼吸道、肺部或其他脏器感染，有效控制感染有利于阻止病情发展。

2.激素：对早期或活动期患者效果较好，可望短期内改善症状，体温和血沉下降或恢复正常。多口服泼尼松、地塞米松，病情严重者可静脉给药。血沉下降时，激素逐渐减量，至正常后试停药直至完全停药。少数患者需长期小剂量口服泼尼松，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，不宜长期服用此药。

3.免疫治疗。

4.扩血管药物：改善脑和肢体血运。

5.降低血液黏滞度药物：低分子右旋糖酐等。

6.抗血小板药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷、安步乐克，贝前列素钠等。

（二）介入治疗  

本病是全身大、中动脉的广泛性病变，同时累及多支动脉，呈慢性进行性改变，手术治疗常较困难。介入治疗具有创伤小、简便易行、并发症少、可反复应用等优点。

（三）手术治疗  

主动脉及其主要分支狭窄或闭塞，产生严重的脑或肢体缺血影响功能者，严重的肾血管性高血压经药物治疗无效者，应考虑手术治疗，手术是治疗多发性大动脉炎所致的并发症，而不是多发性大动脉炎本身。

病例分享1

18岁花季少女，多发性大动脉炎，多支脑血管均严重闭塞病变，没有一只正常血管，女孩面临瘫痪风险！本不富裕的家人多方奔走，焦急求治！

治疗方案

目前可采取糖皮质激素治疗，免疫抑制剂治疗，生物制剂治疗，扩血管、抗凝、改善血循环治疗，外科手术治疗，以及介入治疗。

交大一附院血管外科经皮腔内血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。禄韶英主任主持术前讨论，刘建林教授、蔡惠教授、杨林教授共同探讨手术方案，多发性大动脉炎患者多系年轻人，在开通弓上闭塞血管同时，尽量避免支架植入是基本原则。手术团队由冯骏教授、黄勋主治、叶远鹏医生、王崴屹博士组成，在局麻下，用CTO导丝逐一开通弓上闭塞血管，逐级扩张重建血流，无夹层无栓塞，患者脑供血立刻改善了，头晕症状消失，活动正常。把患者从瘫痪的边缘拉了回来，恢复正常生活！

病例分享2

患者女性，26岁，正值青春靓丽，却肢冷无脉，反复晕厥3次，当地查因无果！遂来交大一附院血管外科，确诊为：多发性大动脉炎，主动脉弓上多支动脉慢性闭塞！频发晕厥，命悬一线！

治疗方案

交大一附院血管科冯骏团队经局麻下，采用微导丝开通弓上多支闭塞动脉，球囊成形术，血管塑形良好，无夹层，无栓塞，免开刀，免支架，血流再通，症状明显改善，满意出院！嘱继续随访。

温馨提示

“东方美女病”虽然名字好听，但由于大动脉炎的表现多为非特异性，早期诊断比较困难，不仅发病隐匿病程较长，且逐渐进展加重，会给患者及家属带来了沉重的身心和经济负担。

冯骏教授特别提醒，年轻女性身体如有以上症状，应警惕是否患上此病。建议到医院就诊及早明确诊断，尽快确定合适的治疗方案，抓住时机进行治疗，有助于尽可能降低大动脉炎引起的损伤。

文/图：血管外科 冯 骏
编 辑：张潇丹

责任编辑：庞 亮

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