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起病急、病情重,致死率高!这个儿童疾病你了解吗?



心肌酶增高不一定是心肌炎!



小儿病毒性心肌炎(Viral myocarditis in children)是由病毒(柯萨奇B病毒、90腺病毒、B19病毒等)、其他微生物、全身疾病、药物、毒物等引起的,临床表现及预后不一的疾病。轻者无自觉症状或仅有恶心呕吐,常被误诊为胃肠性感冒;重者则可表现为心源性休克或心力衰竭、恶性心律失常、猝死。

 

其中爆发性心肌炎(Fulminant myocarditis,FM)占急性心肌炎的4.6%左右,起病急、变化快、病情重、预后较差,致死率可高达10%-20%,但如若早期、迅速地识别并给予强化、支持、对症治疗,多数患儿能够恢复健康。

 

一、认识心肌炎


■ 误区——心肌酶增高不一定是心肌炎!


心肌酶升高与心肌损伤程度有关:


①心肌损伤越重,心肌酶谱升高越明显

② 局灶性、范围较小、损伤较轻,心肌酶增高不显著甚至正常


心肌酶的检测时间:心肌酶谱升高多在患病后1个月内;2-3月后多恢复正常,此时再检测意义不大。

 

1.心肌炎的临床分型:


根据病情轻重分为以下三型——


轻型:表现为心悸、胸闷、心前区不适;体检心音低钝,心脏大小正常。


心电图无明显改变或一过性异常;心脏大小正常,无心力衰竭和心源性休克。


中型:表现为气促、心悸、乏力、充血性心力衰竭;心电图明显异常。


重型:爆发性。


根据临床表现分为以下五型——


  • 无症状型:症状不明显;心电图可无明显改变;心肌酶谱(尤其是肌钙蛋白)发现心肌损害证据;可形成慢性心肌炎。


  • 心律失常型:早搏(室性早搏最多);阵发性心动过速(房扑/房颤等);ST-T改变/低电压/Q-T延长;临床无心脏扩大及心功能不全。


  • 心脏扩大及心力衰竭型:临床有不同程度的心脏扩大、左心衰竭、心电图改变。


  • 猝死型:临床少见,突然室颤、心力衰竭。


  • 爆发型:发病急、病情凶险、死亡率高。


2.心肌炎的临床分期:


  • 急性期(6个月以内)新发病,症状及检查的阳性结果多变。


  • 迁延期(6个月以上)临床症状反复,实验室及心电图检查指标恢复慢。


  • 慢性期(1年以上)心脏增大,进行性及反复的心力衰竭及心律失常,病情时轻时重。

 

二、病毒性心肌炎的诊断、鉴别诊断及治疗


1.小儿病毒性心肌病(VMC)诊断标准


第7版儿科学与第8版儿科学在VMC诊断标准中略有不同,但均是依据[病史-症状、体征-影像学及电生理检查-实验室检查-其他(有创)检查]的诊断思路来制定的。

 

表1-VMC临床诊断标准


第8版儿科学中还提到了病原学诊断的参考依据,有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起:

 

表2-VMC病原学诊断标准


确诊依据:

①具备临床诊断依据(主要指标)2项,可临床诊断为心肌炎。发病同时或1-3周前有病毒感染的证据诊断支持者。


② 同时具备病原学确诊依据,确诊为病毒性心肌炎;具备病原学参考依据之一,临床诊断为病毒性心肌炎。


③ 不具备确诊依据时,应给予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外心肌炎。


2、鉴别诊断


应与风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、风湿性心脏病及代谢性疾病导致的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变等,做出鉴别。


3、治疗原则及药物使用


①一般治疗:爆发性心肌炎需要绝对卧床休息,给予吸氧、支持、镇静等对症治疗


②药物治疗:常用抗病毒药物、营养心肌药物(1,6二磷酸果糖、VitC、辅酶Q10、中药)抗炎及免疫调节药物(IVIG、糖皮质激素)、抗心律失常药物、循环调节药物(利尿药、正性肌力药物、血管活性药物)等。

 

三、爆发性心肌炎的诊断及治疗


爆发性心肌炎进展快,出现心源性休克早。早期诊断、合理治疗、有效判定疾病转归、降低危险因素发生率,对改善患儿的预后具有积极的临床意义。


1、爆发性心肌炎的临床表现


中国医科大学2015年报道了24例爆发性心肌炎患儿,12例死亡(50%),消化道症状14例、神经症状12例。


部分爆发性心肌炎在发病初期以心外表现为主:


  • 60%-70%表现为腹痛、恶心呕吐

  • 乏力、精神萎靡或烦躁不安

  • 呼吸急促、面色苍白等(婴幼儿不能准确叙述和表达自觉症状,早期诊断困难,易漏诊或误诊)

  • 来院时情况A.来院病情已经十分危重;B.来院时病情并不太重,诊治期间迅速加重;C.经过一段时间后回顾性诊断


对临床医生而言,见到早期表现不典型,但精神萎靡、面色灰暗、心音低钝、以胃肠炎症状为表现的患儿不能掉以轻心,忽略潜在凶险的爆心可能,可行心电图、心肌酶检查以明确。

 

Tips:爆发性心肌炎常合并心源性休克!


表3-爆发性心肌炎合并心源性休克的病理生理、临床表现及处理方法


2、爆发性心肌炎的诊断标准


JACC报道的诊断标准如下:


① 近期有病毒感染史,发热<2周


② 感染后发生急性或严重心力衰竭


③ 心肌损害证据:肌钙蛋白I(TnI)升高,或左心室射血分数(EF)小于40%


④ 既往无心肌病史及家族史


3、爆发性心肌炎的治疗


治疗原则:强心及减轻心脏前后负荷治疗。


①出现心功能不全及心律失常:强心、利尿及抗心律失常。


②抗心衰治疗:正性肌力药物、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II-受体阻滞剂(ACEI/ARB)、利尿剂和β-受体阻滞剂。


Tips:常用药物小卡片


表4-爆发性心肌炎药物应用原则及方法


本文整理自“医学界医生站”在线视频课程《儿童心肌炎与爆发性心肌炎诊治》,由陕西省人民医院儿童病院焦富勇主任医师精彩讲授,欲知完整版课程内容,请登录医生站APP观看。

 

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专家简介


焦富勇教授
世界卫生组织临时顾问,(捷克)欧洲中医药中心主席,教育部学位中心硕博士学位评审专家。1992年获国务院政府津贴。上海合作组织医院合作联盟国际合作与交流中心主任,中亚儿科联盟负责人,陕西省儿童健康促进会会长,陕西省人民医院儿童病院原院长、郑州大学附属儿童医院特聘专家。
在美英俄罗斯意大利等十五个国家发表论文30余篇,曾在澳大利亚、意大利亚、瑞典、日本研修学习。现为 (英国)临床儿科杂志Clinical Pediatrics: Open Acces主编、波兰儿科杂志、尼泊尔儿科杂志编委、人民卫生出版社等出版川崎病、儿科诊疗与药物、儿科急诊手册等7部著作丶美国诺瓦科学出版社儿童神经精神病诊疗一部。


本文首发:医学界儿科频道

主讲老师:陕西省人民医院儿童病院 焦富勇主任医师

本文整理:顾殊能

责任编辑:李小荣


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