10岁女孩左右胸部大小不一，怎么回事？
你能想到哪些疾病？
节假日期间医院按惯例不停诊，门诊的人潮甚至比以往还更汹涌了一些。
进来一对母女，小女孩虽然看着年纪尚小，却并不羞涩，妈妈在后面刚合上诊室的门，就着急说：
“医生，我同学笑我左边胸小，是畸形！”
虽然多年临床工作，稀奇古怪的事情见识了不少，但在一家综合医院的胸外科门诊，基本上都是成年患者就诊，碰到小女孩这样的主诉，倒还是第一次，我差点没失态得笑场。
现在的女孩，家长担心过早发育的不少，也听过儿科的同事讲到一年级小朋友都有来月经的。但这种因过早发育就诊，一般不也是主诉“双侧胸部发育”吗？小女孩再早熟，也不至于在10岁的年纪，被同学取笑胸小吧？
坐定，刚想开口说，胸外科不看过早发育，儿科门诊在隔壁诊区。妈妈赶忙上前解释：
“医生，我女儿说的不是胸部小，而是胸小。噢，不是指乳房，而是胸！是胸！”
妈妈一边说，一边比划着。
这一通比划，我明白了，原来说的是胸廓。一查体，女孩左侧胸廓前后径确实较右侧明显小。
胸廓异常，最常见的是鸡胸、漏斗胸，但都以前胸正中胸骨处外观为主要异常，鸡胸为胸骨隆起，漏斗胸则为凹陷。严重者，除了影响美观外，可因心肺压迫而影响其功能，需要手术治疗。
进一步查看，小女孩胸骨部分平坦。
这种胸廓两侧前后径不对称的情况，相对少见，前一次碰到的病例是马凡综合征。
马凡综合征，是一种常染色体显性遗传的单基因疾病，由FBN1基因突变，导致全身结缔组织强度减弱，显著的病变表现于眼、骨骼、心血管系统。
虽然骨骼系统的身体修长、臂长、指长的马凡体态知名度更高，但眼睛的晶状体脱位其实是该疾病更具特征性的病变。
患者最主要的死因为主动脉夹层、主动脉根部瘤等心血管异常。
马凡综合征患者在儿童期有出现鸡胸、漏斗胸的病例，也有类似该门诊女孩的胸廓不对称情况的报道。故继续询问家族史等情况，在两系三代中均未发现猝死等异常家族史。
除了马凡综合征，左侧胸廓前后径大于右侧可见于先天性心脏病等心脏扩大患儿的。但这个小朋友听诊可以初步排除右位心，也没有明显的心脏杂音。
当然，其他胸壁、心肺占位性病变或者发育异常也可以导致胸廓畸形。
嗐，那就先查个CT看看吧！
上图纵隔窗心脏层面，可见左侧胸廓前后径较右侧明显小，双侧乳腺轻度发育，正常左位心，心脏无明显扩大，胸壁无占位，心脏向左侧偏。对照两肺，感觉左肺较小。
浏览全部图片，发现主要问题在上胸部。
上面两图分别为上胸部同一层面的肺窗和纵隔窗，可见右肺明显大于左肺，追踪左肺叶间裂，未见斜裂，也就是说左肺似乎只有一叶。而追踪支气管分支情况，竟然也未发现原来应该有的左上叶支气管。
为了更好地确认支气管树情况，我打电话给影像科同事，央求做个最小密度重建。同事说，实在是太忙，医生难得节假日轮休一下，看病的人倒是更多，“不好意思啊，改日再给重建。”
母女有些着急，想早点搞清楚。
好吧，自己想办法，先拍个胸片，比CT的定位片看支气管全貌要清楚一些。
胸片未见左上支气管。再阅读CT各层面，符合左上肺叶发育缺失。
至此，终于搞清楚了：左上肺叶缺失，导致左肺体积明显小于右侧，心脏随之左偏，引起左侧胸廓前后径较右侧减小致胸廓不对称。
接下来就是解释、安抚了。
一侧肺发育异常一般分为三型：
肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。
肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。
肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：文烈心
责任编辑：李小荣
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