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癫痫是一种从出生到老年都可以发病的疾病，但新生儿时期的癫痫发作很容易被误诊或漏诊，因为很多新生儿发作仅根据临床观察很难发现，所以对其诊断及分类应该受到更多的关注。 2021年10月29日在厦门举办的第九届中国抗癫痫协会 （CAAE） 国际癫痫论坛上，来自北京大学第一医院儿科的刘晓燕教授为我们解读了2021年国际最新修订的新生儿癫痫发作分类。
首先应了解癫痫发作 （seizures） 和癫痫 （epilepsy） 是具有不同含义的两个术语。癫痫发作是一种症状，而癫痫的诊断应满足以下至少一条标准： 癫痫发作是新生儿最常见的神经系统急症，发病率约为1‰~5‰。大多数新生儿癫痫发作是由急性疾病或脑损伤引起，即属于癫痫发作但不符合癫痫的诊断标准。只有少数新生儿发作符合癫痫或癫痫综合征的诊断。 对于新生儿的发作性事件，单纯从临床上是很难准确判断其发作性质是否为癫痫性发作。非常著名的多次被引用的例子是2009年的一次实验，该实验让91位儿科医生和46位护士评价11次新生儿发作和9次非癫痫性发作的视频录像，结果临床评价的正确率只有50%，且医生和护士的水平没有差异，所以得出结论：单纯临床评估不可能正确区分新生儿癫痫和非癫痫性发作，VEEG监测是公认的“金标准”。 过去在新生儿领域关于新生儿惊厥分类先后有两个版本，一个是1989年的版本，包括微小发作、阵挛发作、强直发作和肌阵挛发作等。而2015的分类认为如果出现临床发作症状的同时伴有脑电图发作期放电是符合癫痫发作的，不伴有脑电图放电则推测为非癫痫性发作。
2021年国际抗癫痫联盟 （ILAE） 新生儿癫痫发作特别工作组对新生儿癫发作分类进行修订。并提出此次修订要满足以下标准： 1、纳入2017年ILAE的癫痫发作分类系统； 2、基于电临床的表现； 3、强调EEG在新生儿发作诊断中的关键作用； 4、影响对新生儿发作性事件的管理和处理； 5、新生儿科、儿科、癫痫病学家、神经生理学家和神经病学家均可接受； 6、适用于所有的医疗环境。
首先，在病因学方面，足月新生儿发作的常见病因和相对发病率其他年龄段有所不同，其中缺血缺氧性脑病 （HIE） 是最常见病因，其次是血管病和感染性病因，再次是脑发育畸形和遗传性、代谢性病因，少数病因不明。
新生儿发作分类框架的主要特点是包括了电临床发作和单纯的电发作。另外在病因方面，与2017年癫痫发作分类框架中的六大病因相比稍有区别。由于HIE是新生儿癫痫发作最常见最重要的病因，因此被列为一个独立的病因，同时因为目前没有证据表明免疫在新生儿癫痫病因中起作用，所以没有列入免疫性的病因。
2017年的发作分类框架分为局灶性、全面性和病因不明，但是对于新生儿来说，所有的发作都是局灶起源的，没有全面性发作，所以新生儿发作分类中不再有全面性发作。
对于重症新生儿或临床可疑的患儿，首先应进行脑电图检查，如果同期无电发作，则认为是非癫痫发作；若有与癫痫发作相关的脑电改变，则确定是癫痫发作。没有临床表现的单纯电发作也属于一种局灶性发作。电临床发作的运动性或非运动性发作表现比其他年龄患者相对简单，并增加了序惯性发作。
随后，刘晓燕教授又为我们分别解释了新生儿电发作和电-临床发作的定义： ①新生儿电发作： 定义为EEG有明确开始、演变和结束，持续至少10秒，且没有明显的临床变化。短暂节律性放电 （brief rhythmic discharges，BRD） 是指非常短暂 （<10秒） 的局灶性或广泛性性尖形节律活动，伴或不伴演变；与任何已知的正常或良性EEG模式都不一样；可被视为发作间期-发作期连续体的一部分。某些因素可能导致在新生儿仅表现为电发作而无临床表现： ②新生儿电-临床发作： 其发作类型是由临床发作症状学决定 （EEG有相应的发作期放电模式） ，分为： 序惯性发作（sequence seizures） ：先后出现不同的发作类型；如局部阵挛→癫痫痉挛；需要与游走性局灶性发作鉴别（与特定癫痫综合征相关） 。 值得注意的是对于不伴有电发作的临床事件，目前归类为非癫痫性发作，包括： 新生儿生理性或发育性行为：皮层发育不成熟，容易出现皮层下释放症状，如过度的Moro反射、惊吓反射、睡眠肌阵挛等。 重症患儿皮层功能严重损伤：皮层下过度释放，如肌张力增高（强直） 、肌张力障碍、皮层下肌阵挛等。 新生儿癫痫持续状态 （SE） 很常见，且与不良结局相关，但目前对新生儿SE尚无明确定义。ILAE癫痫持续状态工作组报告 （Salzburg，2013） 也仅部分适用于新生儿，因为其未涉及癫痫发作负荷和电发作。根据ACNS重症EEG术语的标准，癫痫发作负荷 （Burden of Epileptic seizures） 包括电发作 （Electrographic seizure，ESz） 、电持续状态 （Electrographic status epilepticus，ESE） 、电临床发作 （Electroclinical seizure，ECSz） 和电临床持续状态 （Electroclinical status epilepticus，ECSE） 所占时间的总和。 任何1小时段内ESz+ESE+ECSz+ECSE的最大发作负荷>20%则为持续状态。这一标准也适用于新生儿。因此对新生儿发作的治疗取决于发作负荷，而与发作频率，每次持续时间或是否有临床症状无关。建议启动抗癫痫发作治疗的指征是发作负荷>30-60秒/小时，持续状态的标准是任何1小时内最大发作负荷>20%。罕见的短暂发作可能不需要治疗，但应启动EEG监测，以便评估发作负荷。 在2021版新生儿发作分类的修改方案中，梳理了新生儿癫痫发作的诊断流程图。该流程图根据不同的医疗环境及所具有的医疗资源，来判断对新生儿癫痫发作诊断的可靠性。图中最下一行的Level数值越低，诊断癫痫发作的证据越充分，而cEEG是诊断的金标准。
在ILAE新修订的新生儿癫痫发作分类中，只有局灶性发作 （也包括电发作） ，但没有全面性发作。HIE是新生儿发作最常见的病因。cEEG （VEEG） 是诊断新生儿癫痫发作的金标准，单纯aEEG只能诊断为可能是癫痫发作，如没有EEG而仅依靠临床评估，诊断的可靠性很低。 专家简介
刘晓燕 教授 北京大学第一医院儿童神经科医生，脑电图和神经电生理室研究员，现任中国抗癫痫协会（CAAE）副会长，CAAE脑电图和神经电生理分会主任委员（兼新生儿脑电图专业组组长），谭启富癫痫外科发展专项基金管理委员会副主任委员，《癫痫杂志》副主编，《中华儿科杂志》等多家专业期刊的编委及特约审稿人，多家癫痫中心会诊专家。主编《临床脑电图学》、《小儿脑电图图谱》及《临床脑电图培训教程》等专著。曾获CAAE癫痫特殊贡献奖（2015）和亚大地区癫痫杰出成就奖（2021）。 医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。 版权申明 本文原创 欢迎转发朋友圈 - End -