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12岁女孩反复哮喘发作，病因令人意想不到！
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患儿女，12岁。
| 主诉：反复喘息2月，加重伴呼吸困难1天。
| 现病史：
1个月出现气喘、声音低弱，运动耐量明显下降，有发热皮疹。
半个月因“气喘2天”就诊于当地医院，胸腹部CT提示两肺散在磨玻璃影、左腹膜后占位，行“左侧后腹膜肿瘤切除术”，考虑为Castleman病，急性哮喘发作，溃疡性口腔炎。
7天前再次出现气促伴喘息，考虑为“哮喘急性发作、呼吸衰竭、溃疡性口炎、Castleman病”。予以吸氧，抗感染，平喘，抗炎及雾化吸入等对症，患儿喘息症状稍有改善。
此次入院，患者又出现喘息发作，呼吸无力，喘憋。
| 体格检查：
神志清楚，精神差。端坐呼吸，面色口唇发绀,双侧鼻导管氧下（2L/min），经皮氧饱和度为92%。广泛皮下积气。舌面可见溃疡。呼吸急促，呼吸50次/分，鼻翼煽动，三凹征（+），双肺呼吸音明显减低，背部少许哮鸣音。心率160次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及。
| 辅助检查：
肺泡灌洗液（NGS）：耶氏肺孢子菌，检出序列数为28。
纤维支气管镜检查：气管、支气管黏膜炎症。
心脏彩超：心包腔少量积液（左室侧壁1.3cm，心尖部0.8cm）。
胸部CT：多发皮下纵膈积气；两肺透亮度不均匀，可见多发小斑片状模糊渗出影。
胸部高分辨CT：弥漫性支气管壁病变，部分支气管扩张，两肺气肿，右肺上及左肺少许炎症，右侧叶间裂局部增厚，双侧胸壁及左腋下软组织内积气，两肺透亮度增高。
心脏CTA：心脏大血管未见明显异常。
肺功能：肺通气功能异常，重度阻塞伴重度限制性通气功能障碍。
讨论一
患儿是否为Castleman病？
讨论二
患儿是否为自身免疫性疾病？
讨论三
患儿三个疾病是否一元论？
副肿瘤天疱疮（PNP）的皮肤黏膜损害具有比较特征性的分布和表现特点，口腔黏膜损害是其最具特征性和最为常见的表现，其他部位黏膜损害如外阴、结膜也可见于一半以上的病例。累及皮肤者的表现多样，如斑丘疹、破溃、水疱或者扁平苔藓，但多不具备特征性。
Castleman伴发PNP的比例各报道不一，协和报道Castleman合并PNP比例为4.8%。PNP患者中出现闭塞性细支气管炎是预后不良的表现，死亡率可高达90%。
Castleman病中的病理性B细胞克隆分泌自身抗体与细支气管上皮细胞抗原的相互作用是闭塞性细支气管炎发生的病理基础。文献研究表明，PNP出现1~8个月后常并发闭塞性细支气管炎，即使并发肿瘤被切除后，部分患者仍可出现不可逆的呼吸困难甚至Ⅱ型呼吸衰竭。
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