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春风来,荨麻疹起,痒痒痒!

​张光成 医学界儿科频道 2023-09-25

仅供医学专业人士阅读参考




发作起来真要命


春风吹来,大地盎然,桃红柳绿,鸟语花香,也是人们户外活动的好时光,正是:儿童放学归来早,忙乘东风放纸鸢。但是,这个季节却让有些孩子和家长苦恼了。

今日,门诊来了个4-5岁的女孩,精神较差,面部、躯干可见较多的风团块,痒感明显(如图1所示) 。因精神差,血压稍低,收住入院治疗观察。

图1.荨麻疹

患儿的诊断明确:急性荨麻疹

经过补液、激素、其他抗过敏药物的应用,患儿痊愈出院。

荨麻疹虽然很常见,大部分治疗起来比较见效果,但我们不能因此而掉以轻心,严重者可以导致喉头水肿、过敏性休克的发生,有报道儿童急性荨麻疹伴消化道大出血,经药物治疗、介入治疗、外科急诊手术后仍不能有效止血,后继发弥散性血管内凝血及多器官功能衰竭死亡[1]

有哪些特殊的荨麻疹?水源性荨麻疹、运动性荨麻疹、记忆性荨麻疹、寒冷性荨麻疹、人工荨麻疹等等,名字听起来是不是和我们平常所见不同?

对于荨麻疹相关知识的了解,还是必要的!

荨麻疹的分类及临床表现


依据荨麻疹既往病史、皮疹和瘙痒持续时间等将荨麻疹分类为急性、慢性(或复发性)

  • 急性荨麻疹:风团和瘙痒持续时间小于6周;

  • 慢性荨麻疹:风团每天发作或间歇发作,持续时间大于6周[2]


荨麻疹的临床表现:风团或血管神经性水肿,发作形式多样,风团形态和大小不一,多伴有瘙痒。

体格检查时应重点关注:可能引发荨麻疹或者可能危及生命的情况[3],如:
(1)嘴唇、舌头或喉部的水肿。
(2)单个荨麻疹变疼痛、持续时间长(>24小时)或有瘀斑,或在消退后留下残留色素沉着过度,均提示荨麻疹性血管炎。
(3)注意全身症状和体征:巩膜黄染、肝肿大或压痛;甲状腺是否肿大;有无肺炎或支气管哮喘;细菌或真菌感染的皮肤证据等等。


荨麻疹的病因



荨麻疹的病因复杂多样,一般来说急性荨麻疹常与外源性过敏原或急性感染有关,慢性荨麻疹更可能与自身免疫有关[4],急性荨麻疹比慢性荨麻疹更容易发现病因。

引起急性荨麻疹的原因通常是不确定的,但部分已知的诱因有:


(1)病毒、细菌、寄生虫感染:如咽炎、胃肠道感染、泌尿生殖系统感染、呼吸道感染、真菌感染如皮肤癣菌病、疟疾、阿米巴病、肝炎、单核细胞增多症、柯萨奇病毒、支原体感染、疥疮、HIV、蛔虫病、类圆线虫病、血吸虫病、旋毛虫病等等。


(2)昆虫:如毛毛虫和飞蛾等。
(3)食物:特别是贝类、鱼、鸡蛋、奶酪、坚果、芒果、酒精等。
(4)药物:如青霉素、磺胺类药物、水杨酸盐、非甾体抗炎药、可待因、抗组胺药。需注意的是:临床工作中应用的任何药物都有可能出现过敏可能,包括治疗过敏的激素类以及其他抗过敏药。
(5)环境因素:如花粉、化学品、植物、皮屑、灰尘、霉菌等。
(6)接触乳胶、镍、橡胶、乳胶、工业化学品和指甲油等。
(7)暴露于过度的皮肤压力、冷或热。
(8)情绪压力如精神紧张等所致的胆碱能性荨麻疹。
(9)运动锻炼所致的运动性荨麻疹。
(10)妊娠所致瘙痒性荨麻疹和妊娠斑块。

慢性荨麻疹的病因多难以明确,除了注意急性荨麻疹的相关诱因外,尚需注意以下因素:


(1)自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、甲状腺自身免疫和其他结缔组织疾病;可能高达50%的慢性荨麻疹是自身免疫性的[5]
(2)慢性疾病,如甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、淀粉样变性、真性红细胞增多症、恶性肿瘤、狼疮、淋巴瘤等。
(3)冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症或梅毒。
(4)肥大细胞增多症。
(5)遗传性自身炎症综合征。
(6)由情绪压力、高温或运动引起的胆碱能性荨麻疹;检查胆碱能刺激的其他迹象,包括流泪、流涎和腹泻。
(7)日晒 (日光性荨麻疹仅发生在暴露在阳光下的皮肤上)
(8)水(水源性荨麻疹)等。
(9)幽门螺杆菌感染。

10种名称特殊的荨麻疹


1.运动性荨麻疹:柯妙娟等[6]报道,在长跑考核中,患者出现颜面及全身皮肤发热,痒感剧烈的风团样皮疹遍及全身,伴眼睑、口唇肿胀,呼吸困难,胸闷。经吸氧、抗过敏处理好转。追问病史,每次户外跑步几百米后出现荨麻疹。

运动性荨麻疹属于非免疫性胆碱能荨麻疹,剧烈运动可引起组胺及过敏物质的释放,使皮肤黏膜血管扩张,毛细血管的通透性增加,平滑肌收缩,腺体分泌增加,从而使皮肤、黏膜产生一系列症状。

2.水源性荨麻疹:介雪妍等[7]报道一女性患者,日常生活中接触水如洗脸、洗澡后5-10min内,其接触水的躯体部分出现皮疹,周围绕有红晕,伴轻微瘙痒。1小时后自行消退。医者用水激发试验阳性。如图2所示。

图2. 患者洗脸后出现的水源性荨麻疹(图片来源于中国皮肤性病学杂志)

水源性荨麻疹属于慢性可诱发荨麻疹,机理不明,可能与某些基因改变有关,Pitarch等[8]报道1例家族性水源性荨麻疹,三姐妹同时患有巨大血小板综合征。

3.记忆性荨麻疹:谭诚等[9]报道男性病例,在静脉滴注左氧佛沙星6周后于腕部原静脉穿刺处反复出现风团,每月风团复发,每次固定一处,数小时后消退不留色素沉着,风团复发一年。

图3. 记忆性荨麻疹左腕处皮损(图片来源于临床皮肤科杂志)

肥大细胞是荨麻疹发病中关键的效应细胞,通过免疫和非免疫机制被诱导活化而出现脱颗粒,导致组胺、多种炎性因子、白三烯等产生,影响着荨麻疹发生、发展、预后和治疗反应。不同部位的肥大细胞具有的功能不同,也即异质性,也就是它们对外界脱颗粒的各种因素的反应性不同,被称为“易反应性肥大细胞”。

记忆性荨麻疹可能在皮损处肥大细胞数目在注射抗原后增多,或者在注射部位形成了“易反应性肥大细胞”。化学结构相似的药物在诱发记忆性荨麻疹中可能具有交叉反应性,或许与最初所用药物具有相似的过敏原。

4.寒冷性荨麻疹:主要表现为皮肤受寒冷刺激后,局部出现红、痒、 风团或肿胀,严重者可出现疲乏、头痛、心动过速、虚脱 甚至过敏性休克等症状。一般分为以下三类:① 原发性获得性寒冷性荨麻疹;②继发性获得性寒冷性荨麻疹;③家族性寒冷性荨麻疹。王岚琦等[10]报道1例例以寒冷性荨麻疹为表现的混合性冷球蛋白血症。遇冷后面部及四肢出现瘙痒性风团 5 年。风团24 h内可消退,退后不留痕迹。

图4.以寒冷性荨麻疹为表现的混合型冷球蛋白血症患者的面部及上肢皮损(图片来源于临床皮肤科杂志)

5.日光性荨麻疹:在日光照射后,曝光部位部分或全部 皮肤发生红斑,迅速发展成风团,或融合成大片的水肿性斑片,皮疹呈淡红至红色,周围可有红晕,可伴有轻到重度的瘙痒或灼热感。日光性荨麻疹患者的治疗除了避光、采用广谱的防晒制剂外,一般均应使用抗组胺药物。郑文豪等[11]报道1例患者食灰菜次日工作暴晒后出现面、颈项、双前臂肿胀性红斑、胀痛,后出现溃疡。

图5示:严重植物日光性荨麻疹患者面部皮疹,手臂溃疡,颈部皮损(图片来源于中国皮肤性病杂志)

6.接触性荨麻疹:属于慢性荨麻疹中的可诱导性荨麻疹,分为免疫性、非免疫性以及机制不明性接触性荨麻疹。致敏原种类繁多,近年来,由化妆品中相关成分及医务工作者职业暴露诱发的接触性荨麻疹逐渐增多,常见原因为使用乳胶或橡胶手套,频繁洗手造成的皮肤屏障破坏。皮损可局限于致敏原接触部位,也可泛发全身,同时可引起鼻炎、哮喘、喉头水肿、腹泻等其他症状,若反复接触致敏原可发展为接触性皮炎,甚至导致过敏性休克。

7.人工荨麻疹:又称为皮肤划痕症,两种类型:一种是单纯性人工型荨麻疹,多见于女性,属于生理性的体质异常反应。表现为皮肤被指甲或其它钝物划过后出现的一道道风疹块,大多没有瘙痒或其它不适的感觉。

另一种叫症状性人工型荨麻疹,常见于过敏体质的年轻人。多由于皮肤受外界物理性刺激后发生变态反应。患者经常无缘无故地感到皮肤发痒,当皮肤用指甲或其它钝物划过后,局部先出现一道道的红斑风团,随即风团水肿高出皮肤,并在红斑风团的边缘出现红晕现象。

图6示:人工荨麻疹患者的皮肤划痕

8.色素性荨麻疹:又称斑丘疹性肥大细胞增生症,典型皮损为弥漫性分布于全身的红色或红棕色、圆形或卵圆形斑疹、丘疹和斑块,好发于四肢躯干,较少累及颜面部和掌趾部位。

图7示:躯干部位色素性荨麻疹(图片来源于中国皮肤性病学杂志)

9.延迟压力性荨麻疹:是一种物理性荨麻疹,在受压后受压部位可能会立即发生(在几分钟内),或者在压力刺激后4-6小时发生红斑、皮肤和皮下水肿,可伴有瘙痒、灼热和疼痛。损伤可由多种刺激诱发,包括站立、行走、穿紧身衣服以及坐在或靠在坚硬的表面上。

图8示:迟发性压力性荨麻疹(图片来源于Medscape)

10.妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病:通常初产妇在怀孕中后期出现,典型特点是红色,瘙痒性包块在腹部沿张力线分布。在产后几周内自然缓解,一般不会影响到产妇和婴儿的健康。

图9示:妊娠瘙痒性荨麻疹

血管性水肿值得关注


前文谈到,荨麻疹的临床表现为风团和血管性水肿,在体格检查中血管性水肿非常值得重点关注。

血管性水肿又称巨大荨麻疹。特征包括血管扩张和渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿,而不仅仅是单纯的荨麻疹;血管性水肿可伴有或不伴有单纯性荨麻疹的风团,临床表现为皮下肿胀,通常无凹陷和无瘙痒;它可以影响呼吸道和胃肠道的黏膜表面,表现为声音嘶哑和胃肠道不适;如果涉及咽喉,这可能是过敏反应的一个特征,导致气道受损。

新的血管性水肿的分类为四类[12],即荨麻疹性血管性水肿(组胺或免疫介导的),不伴有荨麻疹血管性水肿即缓激肽介导的血管性水肿,迄今仍然未知原因特发性血管性水肿和类血管性水肿。

荨麻疹的治疗


一般来说,荨麻疹患者多可以在门诊治疗,但是当荨麻疹很严重,对抗组胺药治疗反应差,病情进展为喉血管性水肿、过敏性休克,有需要住院治疗的其他合并症时,应收住入院进一步处理。

对于急性荨麻疹,一般不需要进行实验室检查。对于慢性或复发性荨麻疹,应进行必要的实验室检查。

对于任何出现危及生命的过敏反应体征或症状(包括荨麻疹、血管性水肿或过敏性休克)的患者,积极处理至关重要。急性荨麻疹也可能在很短的时间内发展为危及生命的血管性水肿和/或过敏性休克,值得注意的是过敏反应所致的休克,有时并不伴有荨麻疹或血管性水肿。

抗组胺药是荨麻疹的一线治疗药物。



  • 第二、三代H1受体阻断剂包括非索非那定、氯雷他定、地氯雷他定、西替利嗪和左西替利嗪,现被认为是一线治疗药物。


  • 第一代抗组胺药如苯海拉明、扑尔敏、异丙嗪、赛庚啶等以前是荨麻疹的一线治疗药物,因具有镇静作用,并可能产生其他抗胆碱能副作用,故被第二代所替代。


  • H2受体阻断剂,如西咪替丁、法莫替丁和雷尼替丁等,在与H1抗组胺药联合使用时可能具有协同作用。然而,两者联合使用的目前文献证据不强,因此,它们的联用取决于医生。


  • 白三烯受体调节剂孟鲁司特钠,值得试一试。


  • 多塞平是一种抗抑郁药和抗组胺药,可阻断H1H2受体,在难治性荨麻疹病例中可能有效。


  • 糖皮质激素稳定肥大细胞膜并抑制进一步的组胺释放。它们还可以降低组胺和其他介质的炎症作用。


  • 如果出现荨麻疹伴有血管性水肿,出现咳嗽或喘息等全身症状时,则应警惕过敏反应的可能,肾上腺素的使用是必要的。但要注意血管紧张素转化酶抑制剂所致的医源性血管性水肿通常对肾上腺素没有反应,因为其不是IgE介导的过程。


  • 对于某些慢性难治性荨麻疹,奥马珠单抗可以考虑。


  • 如果怀疑荨麻疹性血管炎,应转诊。


总之,临床上无小事,虽然大多数荨麻疹在门诊就可以处理了,对于病情的发展,回家后注意观察等还是应当提醒家长:预防诱因,积极治疗,注意观察,防止危重症的发生。


参考文献:

[1].张猛,吴成,戴晴. 等. 儿童急性荨麻疹伴消化性溃疡大出血 2 例报告.临床儿科杂志,39(7):498-500.

[2].中华医学会皮肤性病学分会荨麻疹研究中心.中国荨麻疹诊疗指南(2018版).中华皮肤科杂志,2019,52(1):1-5.

[3].Frigas E, Park MA. Acute urticaria and angioedema: diagnostic and treatment considerations. Am J Clin Dermatol. 2009. 10(4):239-50.

[4].Darlenski R, Kazandjieva J, Zuberbier T, Tsankov N. Chronic urticaria as a systemic disease. Clin Dermatol. 2014 May-Jun. 32(3):420-3.

[5].Kaplan AP, Greaves M. Pathogenesis of chronic urticaria. Clin Exp Allergy. 2009 Jun. 39(6):777-87.

[6].柯妙敏,蔡洁霞,叶爱泓.运动型荨麻疹1例诊治体会.罕少疾病杂志,2021,28(2):3.

[7].介雪妍,蒋萍.水源性荨麻疹.中国皮肤性病学杂志,2019,33(10):1223-1224.

[8].Pitarch G,Torrijos A ,et al. Familial aquagenic urticaria and bernard-soulier syndrome.Dermatol ,2006,212(1):96-97.

[9].谭城,朱文元,闵仲生.记忆性荨麻疹.临床皮肤科杂志,2008,37(6):361-362.

[10].王岚琦,王小盼,赵忻.等.以寒冷性荨麻疹为表现的混合型冷球蛋白血症.临床皮肤科杂志,2018,47(9):574-577.

[11].郑文豪,唐海燕.植物日光性皮炎伴溃疡1例.中国皮肤性病学杂志,2017,31(7):818,824.

[12].刘全忠.血管性水肿的机制与进展.皮肤科学通报,2019,36(6):653-658.


本文来源:医学界儿科频道
本文作者:张光成
责任编辑:CiCi

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