小孩反复遗尿3年多，仅仅是泌尿道感染吗？

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还需要考虑这种疾病！

一例6岁患儿，3年来反复遗尿、尿痛，查体无肾区叩击痛，无发热，可能诊断有哪些？诊断泌尿道感染（UTI），使用抗菌药物是否就可以了呢？今天分享一个病例，希望能丰富大家对年长儿遗尿的诊疗思路。

 病例特点 
患儿女，留守儿童，6岁3月，因“反复遗尿、尿痛3+年”入院。
病史：3年+前因“手足口病”外院住院治疗，期间尿常规示白细胞增高，当时处理情况不详。出院后曾自行予以口服阿奇霉素及中草药治疗，遗尿、尿痛情况好转，但仍反复，表现为夜间不自主排尿，排小便时有尿痛，尿液颜色黄色，量少，时有泡沫尿，尿道口可见白色黏液分泌物，伴腥臭味，时有不能自主排便，病后无水肿、腰痛等不适。期间家属未重视，未行治疗。精神、饮食尚可。
查体：体格发育正常，无双肾区叩击痛，尿道口稍红。
辅助检查：尿常规：白细胞511/HP，红细胞3/HP，亚硝酸盐+，白细胞酯酶3+。血常规：白细胞计数9.85×10^9/L、中性粒细胞百分比62.4%；C反应蛋白（CRP）49.76mg/L；血沉41mm/H。
 诊疗经过 
入院初步诊断：泌尿系感染。予头孢噻肟（50mg/kg，q8h）抗感染治疗。
患儿3+年病史、尿常规、炎症指标高，仅仅靠泌尿系感染就能解释吗？
▌辅助检查：

• 泌尿系彩超：右侧输尿管全程扩张，较宽处内镜约13.2mm，右肾轻度积水。

• 上腹部CT平扫：右侧输尿管中上段扩张，右肾积水。

• 盆腔CT：右侧输尿管下段明显囊状扩张达膀胱内，膀胱内充盈良好，膀胱壁光滑，考虑右侧输尿管下段先天畸形改变。

• 静脉肾盂造影（IVP）：考虑右侧肾盂、输尿管重复畸形并上肾盂中度积水。

• 泌尿系磁共振尿路造影（MRU）：右肾双肾盂、输尿管重复畸形，并肾盂及输尿管中度积水扩张、下部肾盂肾盏轻度积水。

至此发现，患儿反复遗尿、尿痛原因为存在肾输尿管重复畸形。
立即转入泌尿外科，完善相关检查后，于入院后的第7日行“尿道膀胱镜检+右侧上位肾输尿管镜检+右侧上位肾输尿管膀胱再植术”，术后患者出现发热、CRP、降钙素原（PCT）升高，尿培养检出大肠埃希菌，药敏报告显示产超广谱β-内酰胺酶（ESBLs），更换为哌拉西林/他唑巴坦（112.5mg/kg q8h）治疗1周后，患儿血常规、CRP、尿常规好转并出院。
出院诊断：右肾肾盂输尿管完全重复畸形，泌尿系感染。

什么是先天性肾脏和尿路畸形？

先天性肾脏和尿路畸形（congenital anomalies of the kidney and urinary tract，CAKUT）是由各种原因所致的以先天性泌尿系统解剖学异常为临床特征、表型多样的一组疾病，包括肾脏异常（如肾不发育、肾发育不良、肾发育不全、多囊性肾发育不良、异位肾、马蹄肾）、输尿管及膀胱异常（如巨输尿管、肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管膀胱连接处梗阻或关闭不全、异位输尿管开口、双集合系统）、尿道异常（如后尿道瓣膜）等。

CAKUT是常见的出生缺陷，在新生儿中的发病率约为2/1000^[1]，在儿童各系统先天畸形中占30%～40%^[2]。同时，40%～50%的儿童期慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）是由CAKUT所导致的，且部分患者可隐匿进展至终末期肾病^[3,4]。因此，早期发现CAKUT并对其进行治疗对于保护CAKUT患儿的肾功能、延缓CKD的发生发展具有重要意义。

肾输尿管重复畸形是泌尿系最常见的先天性畸形，指患侧肾脏存在上、下两套集合系统（少见也有2套以上），如果两条输尿管分别开口于膀胱或其他部位，此为完全型，如果两套集合系统在进入膀胱前融合，只有一个共同的输尿管开口于膀胱，表现为分支型肾盂及“Y”形输尿管，则为不完全型。在UTI的儿童中肾输尿管重复急性高达8%^[5]。

如何诊断？

肾输尿管重复畸形的影像学检查，尤其是在手术干预前，需要对泌尿系统进行详细的形态及功能性评估。检查手段包括：超声、IVP、排尿性膀胱尿道造影（VCUG）、MRU或CT尿路造影（CTU）、肾核素显像^[5]。

如何治疗？

治疗：肾输尿管重复畸形较复杂。其病理的复杂性决定治疗方案的多样性，且有些尚存争议，近年来总体趋势越来越保守。

其基本治疗原则为：尽量保存肾功能、解除梗阻及膀胱输尿管反流（VUR）、控制UTI、维持尿控、尽可能减少手术干预及降低并发症。

治疗方式的选择在遵循方案个体化基础上，需综合患儿的临床表现、年龄、肾输尿管积水（HUN）程度及上肾的功能、是否存在VUR、输尿管膨出类型、法定监护人意愿及外科医生的经验等诸多因素^[5]。

保守治疗：无严重HUN、同侧下肾或对侧Ⅲ级及以下VUR、无膀胱出口梗阻（BOO）、无肾功能下降、无临床症状者，不论上肾功能如何均可选择保守观察。存在VUR者可予持续口服抗生素预防（CAP）治疗。

随访观察中可能无任何临床症状、无UTI、HUN及VUR 也可能自行缓解或消退，但仍可能出现不可预测的发热性泌尿系感染（fUTI），HUN及VUR加重等。

保守观察的长期风险和临床预测指标仍不确定，给予此方案需仔细筛选病例和权衡，并需按期随访。如果观察过程中出现了以CAP治疗前提下的突破性尿路感染（break-through UTI，BT-UTI）、BOO或上尿路HUN加重，则需要手术治疗^[5]。

手术治疗：根据肾输尿管重复急性临床表现、上肾功能、输尿管畸形的病理形态，其治疗方法也不同。

手术指征包括：存在进行性HUN加重或肾功能下降、Ⅳ级及以上VUR、BOO、输尿管异位开口导致尿失禁、规范的CAP治疗前提下的突破性尿路感染^[5]。

手术的类型包括：上半肾切除术；输尿管-肾盂吻合术、输尿管-输尿管端侧吻合术；输尿管再植术；下尿路重建手术；输尿管膨出减压手术；上下尿路完全重建手术以及输尿管异位开口的治疗、合并肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）的治疗、输尿管残端综合征的治疗^[5]。

术后随访：随访首选超声检查，术后3个月、6个月、1年行泌尿系超声检查，了解肾发育、HUN缓解程度、输尿管膨出等变化以及有无尿性囊肿等。

术前存在输尿管末端膨出、VUR或行下尿路重建手术者术后3～6个月行VCUG检查。术后半年行肾脏核素显像检查了解肾功能的恢复情况。

除影像学检查外，还需观察有无输尿管残端综合征、排尿功能障碍、尿失禁等临床症状，术后随访存在膀胱功能障碍的患儿除影像学检查外建议行尿流率或尿流动力学评估。因远期有发生结石、肿瘤等可能，建议远期每隔1～2年行超声学检查^[5]。

图1 重复肾输尿管膨出畸形诊治流程

图^[5]

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参考文献：[1]CaruanaG, BertramJF.Congenital anomalies of the kidney and urinary tract genetics in mice and men[J]. Nephrology (Carlton), 2015, 20(5): 309-311.[2]程俊丽．儿童慢性肾脏病[J]．国际儿科学杂志，2016，43(10)：788-792[3]KariJ. Epidemiology of chronic kidney disease in children[J]. J Nephropathol, 2012, 1(3): 162-163[4]SmithJM, MartzK, Blydt-HansenTD.Pediatric kidney transplant practice patterns and outcome benchmarks, 1987-2010: a report of the North American pediatric renal trials and collaborative studies[J]. Pediatr Transplant, 2013, 17(2): 149-157[5]中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组, 中华医学会小儿外科分会小儿尿动力和盆底学组. 儿童肾输尿管重复畸形诊治专家共识 [J] . 中华小儿外科杂志, 2021, 42(6) : 485-493.

本文首发：医学界儿科频道本文作者：萝卜白蔡责任编辑：Wen

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