蔡清清教授 | 浅谈外周T细胞淋巴瘤症状表现及治疗

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种非霍奇金淋巴瘤（NHL），在过去十年中，PTCL发病率不断增加，与诊断的进步和人口老龄化有关。那么PTCL有哪些症状表现？有哪些治疗方法？我们特邀中山大学肿瘤防治中心蔡清清教授为大家进行详细讲解。

医脉通：外周T细胞淋巴瘤有哪些症状表现？

蔡清清教授：
PTCL是具有较大异质性的一类肿瘤，好发于淋巴结，但是由于淋巴系统分布广泛，因此PTCL属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。常见的症状分为两个方面：
● 局部表现：主要表现为浅表及深部淋巴结肿大，多为无痛、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。不同的侵犯部位，往往引起不同的局部症状：

①咽淋巴环和纵隔淋巴结受侵犯，可引起如疼痛、吞咽不畅、咳嗽、气促、呼吸困难等局部症状；

②心肌和心包受侵犯，表现为心包积液；

③腹部中脾、胃肠道均为常见的肿瘤侵犯部位，可表现为腹部不适、疼痛，消化道症状；

④PTCL可原发或继发皮肤侵犯，出现多种形式的皮肤改变。

● 全身表现：

①全身症状可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状；

②免疫、血液系统表现：恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多、血沉增快，个别患者可有类白血病反应，中性粒细胞明显增多；

③非特异性皮肤表现：皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等。

医脉通：外周T细胞淋巴瘤能治愈吗？如何治疗？

蔡清清教授：部分PTCL患者有治愈的机会。间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）较其它类型PTCL预后好。经过含蒽环类药物的方案治疗后，ALK阳性ALCL患者的5年总生存（OS）率为60%，明显优于其它类型PTCL。推荐I-II期患者接受6周期化疗联合或不联合受累部位放疗，或者3~4周期化疗联合放疗；III-IV期ALK阳性的ALCL患者接受6周期化疗。高危患者可以接受大剂量化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。
与ALK阳性ALCL相比，其它类型PTCL预后不佳。环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）样方案5年OS率仅为30%。CHOP联合依托泊苷（CHOEP）方案能够提高年轻（<60岁）PTCL患者的无事件生存期。但由于CHOEP的毒性较强，年龄≥60岁患者，仍建议采用CHOP方案。CHOEP联合ASCT巩固治疗可以提高PTCL患者的无进展生存期（PFS）和OS。由于患者预后较差，推荐参与临床研究。
CD30阳性的PTCL患者优先推荐采用维布妥昔单抗（BV）联合环磷酰胺、多柔比星、强的松（CHP）（A+CHP）方案。ECHELON-2研究表明，对于CD30阳性PTCL患者，A+CHP方案一线治疗优于CHOP方案，可显著改善PFS和OS（总缓解率[ORR]为79％，64％达到完全缓解[CR]，3年PFS率和OS率分别为52.9％和73.1％），而且安全性可控。
复发难治患者首选参加临床研究。多个研究证实部分挽救化疗方案在复发难治患者中的作用，但没有前瞻性的对照试验证明哪种更优。对于不符合移植条件的患者，根据患者身体条件选择是否给予强化疗方案。II期研究提示西达本胺、普拉曲沙、苯达莫司汀、来那度胺、克唑替尼等新药在复发难治PTCL患者中均有一定的有效性。

专家简介

蔡清清 教授

教授、主任医师、博士生导师

中山大学附属肿瘤医院大内科副主任

广东省医学会肿瘤学分会淋巴瘤学组组长

中华医学会肿瘤学分会青年委员会副主委

中国医药教育协会淋巴瘤专业委员会副主委

广东省女医师协会淋巴瘤专业委员会副主委

广东省抗癌协会血液肿瘤专委会青委副主委

北京癌症防治学会淋巴瘤免疫专委会副主委

共发表SCI论著79篇，近5年以（共同）通讯作者在Blood、Leukemia、CCR等发表SCI论著19篇，主持多项国自然面上基金及省级基金