原发性纤毛运动障碍的诊断标准 | 引经据典[5] · 协和呼吸

---

原发性纤毛不动综合征的诊断标准有官方国际指南啦！

本期解读

原发性纤毛不动综合征诊断的ATS官方临床实用指南

Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia---An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline

关键词

原发性纤毛不动综合征   Kartagener综合征   内脏转位   一氧化氮   诊断

作者：

Shapiro AJ, et al.

翻译：

北京协和医院呼吸内科 张倩 黄慧

文献来源：

Am J Respir Crit Care Med. 2018 Jun 15;197(12):e24-e39

DOI: 10.1164/rccm.201805-0819ST     

PMID: 29905515

摘  要

背景及目的

本文是美国胸科协会（ATS）面向接诊儿童、成人原发性纤毛运动障碍（PCD）患者的临床医师的实用临床指南。

     方  法      

PCD相关多学科专家通过系统性地复习PCD相关文献，沿用临床共识/指南惯用的GRADE法，提出PCD临床诊断的专家推荐意见。

     结  果      

1.有明显的PCD相关的临床表现的患者，建议除透射电镜、现行标准的PCD基因组检测（≤12个基因）外，开展PCD相关的扩展基因组检测。

2.≥5岁且临床表现符合PCD的患者（除外囊性纤维化CF），建议在透射电镜、现行标准的PCD基因组检测（≤12个基因）外常规安排鼻一氧化氮（nNO）检测。

3.不推荐应用高速视频显微镜（HSVM）评价纤毛摆动类型的方法来替代传统方法，用于临床高度疑诊PCD患者的诊断。

4.不推荐检测纤毛摆动频率作为临床高度疑诊的PCD患者的诊断措施。

     结  论      

结合上述内容，提出PCD的临床诊断流程图。

点击查看大图

图  PCD的临床诊断流程图 

作者介绍

张倩

北京协和医院呼吸内科2017级硕士研究生

从师徐作军教授，目前承担课题组相关科研临床工作，主要研究方向：间质性肺疾病、结节病等。

往期经典

文字来源：张倩 黄慧

栏目负责：黄慧

版面编辑：陈珂琪

图片来源：部分来源于网络，如有侵权，请联系删除

引经据典

关注学科进展    解读最新研究

长按二维码

关注协和呼吸