抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识

点击蓝字

关注风湿新前沿 

共识要点

● 对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP Ⅰ Ab，以确定血栓形成或产科并发症的风险。● 目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。● 持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP Ⅰ Ab 阳性是影响APS 预后的主要因素。LA阳性是影响APS预后的独立危险因素，可用于APS诊断和风险评估。● APS患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。● 对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。● 对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。● 对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤ 10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。● 对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。● 对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。● 关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。● OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。

抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs） 阳性的一组症候群。

以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。

APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。

极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。灾难性APS 常病情严重，病死率高。

OAPS是导致病理妊娠的原因之一。妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。

一、诊断标准及分类

（一）APS 诊断标准

诊断APS必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。

1. 临床标准：

（1）血管性血栓：

任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。

（帮主注：这个在复发性流产患者中非常少见）

（2）病理妊娠：

①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；

②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；

③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。必须排除遗传（无夫妻及胚胎染色体异常证据）、解剖结构和内分泌等因素异常。

2. 实验室标准：

（1）血浆中狼疮抗凝物（LA）2次检测均阳性，检测时间间隔至少12 周。

（2）采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测到血清中的中高滴度IgG/IgM 型抗心磷脂抗体（aCL）。IgG型aCL＞40GPL（1GPL即1μg/ml纯化的IgG 型aCL结合抗原的活性），IgM 型aCL＞40MPL（1MPL即1μg/ml纯化的IgM型aCL结合抗原的活性），或滴度＞第99百分位数；至少间隔12周发现2次。

只要不符合典型的，

都“被诊断”为非典型了

（1）LA 的检测：LA阳性通常定义为加入磷脂前凝固时间/ 改变磷脂浓度后凝固时间的比值大于1.3。由于实验室间检测存在误差，可采用无不良妊娠史、生育期健康妇女的第99百分位数为界值，大于界值者判断为阳性。

三、OAPS的妊娠期监测

OAPS患者妊娠期的监测要强调个体化。

（一）实验室检查

1、检测血小板计数及血清肌酐、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、促甲状腺素等水平，与其他妊娠并发症/ 合并症进行鉴别。

需要注意，血小板减少的病因复杂，且并不是血栓形成的保护性因素。APS患者中血小板计数减少应被视为预后不良的危险因素。应该根据血小板计数水平，权衡利弊后给予适当的抗凝治疗。

5. 治疗药物：

    （3）治疗剂量（调整剂量）（帮主注：需要按体重）

（4）关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，手术前至少12h停用LMWH，穿刺后6~12h后再使用LMWH，减少出血风险。

往期推荐

来源：添乱帮