干燥综合征肺受累的评估和管理共识

引用: 王世阳, 何菁. 干燥综合征肺受累的评估和管理共识 [J] . 中华风湿病学杂志, 2022, 26(1) : 69-70. 

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SS是最常见的慢性自身免疫性风湿病，而肺部受累是其中严重的并发症之一，大约16%的SS患者表现出肺部受累，死亡率较高，生活质量较低。

近日，美国干燥综合征基金会（Sjögren′s Foundation）组织风湿科和呼吸科专家制定了SS肺部受累的诊断、管理和治疗的临床实践指南，并发表于Chest。

在本次指南制定过程中共检索了1 192篇文章，其中150篇符合指南制定的需求。基于肺病专题审查小组（The Pulmonary Topic Review Group）最初提出的85个PICO（Patient, Intervention, Comparison, Outcome）问题，共识专家小组审查并最终确定了52条建议，平均同意率为97.71%。

这些建议涵盖的主题包括：评估SS患者的肺部表现，评估、管理和治疗上呼吸道和下呼吸道疾病、间质性肺疾病和淋巴组织增生性疾病等方面。

本文将指南里SS患者的呼吸系统评估的建议绘制成流程图予以展示，以帮助指导我们解决临床工作中可能会遇到的此类问题。

见图1。

图1：干燥综合征患者的呼吸系统评估

在无症状的干燥综合征患者中获得基线肺功能测试的长期结果方面的益处尚不清楚。

完整的肺功能测试包括肺活量测定、肺对一氧化碳的扩散能力和肺容量，理想情况下通过身体体积描记法测量

此外，对于表现出间质性肺病特征的SS患者的评估和管理，我们也将指南中的建议进行梳理，整理为下图，来帮助我们更为直观地理解。

见图2。

图2：间质性肺疾病症状和（或）体格检查体征的干燥综合征患者的评估和管理

a：干燥综合征-间质性肺疾病中糖皮质激素的剂量和持续时间未标准化。专家组建议泼尼松的剂量不超过60 mg/d，并且在数周至数月内逐渐减少。在快速进展的间质性肺疾病或急性呼吸衰竭中，考虑脉冲剂量Ⅳ糖皮质激素或高剂量口服糖皮质激素，最多60 mg/d泼尼松。

b：对于不能成功减少糖皮质激素的患者，或出现不利的不良反应，或糖皮质激素治疗时间预计为长期的患者，应开始使用保留糖皮质激素药物作为维持治疗。

c：病情迅速恶化，需要住院治疗。

d：尼达尼布被美国食品和药物管理局批准用于进行性纤维化肺病。对初始维持治疗不耐受的患者可考虑使用。

e：钙调磷酸酶抑制剂

本共识指南还给出了评估SS患者肺部情况、上呼吸道和下呼吸道疾病以及ILD相关的建议。详情可查看原文献。

SS肺部表现的临床实践指南可以提高全科医师、风湿病专家和呼吸科专家对SS肺脏受累的早期识别、评估和护理。

在指南的制定过程中还确定出了未来研究的方向，包括流行病学和风险分析、基于血液的和非侵入性生物标志物、定量成像工具、重复肺功能测试（PFT）的最佳频率和每种肺病类型的高分辨率CT检测、病因和治疗研究，尤其是对于SS-ILD的抗纤维化药物研究。

参考文献：LeeAS, ScofieldRH, HammittKM，et al. Consensus expert panel（CEP）members：consensus guidelines for evaluation and management of pulmonary disease in Sjögren′s[J]. Chest，2021，159（2）：683-698.

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