原发性醛固酮增多症诊治行业标准

引用: 中国内分泌代谢病专科联盟. 原发性醛固酮增多症诊治行业标准 [J] . 中华内分泌代谢杂志, 2022, 38(7) : 555-557.

一、范围

本标准规定了原发性醛固酮增多症(原醛症)诊断及治疗的标准和基本流程。本标准适用于诊断原醛症，并规范原醛症的分型诊断、治疗方法及预后随访。

二、规范性引用文件

下列文件对于本文件的应用是必不可少的。凡是注日期的引用文件，仅注日期的版本适用于本文件。凡是不注日期的引用文件，其最新版本(包括所有的修改单)适用于本文件。

三、术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

1．血浆肾素活性(plasma renin activity，PRA)：

指血浆中肾素催化血管紧张素原产生血管紧张素Ⅰ的速率。

2．直接肾素浓度(direct renin concentration，DRC)：

指使用单克隆抗体识别肾素分子的特定表位，直接检测血浆中肾素含量。

四、缩略语

五、对参加单位的要求

1．严格遵循原醛症诊断和治疗的行业标准；

2．将该标准中的所有指标(见附录1-5)整合入电子病案系统；

3．接受卫生行政机构原醛症质量管理专家组的监督和检查。

六、诊断流程

1．筛查试验：

ARR(见附录1)。

2．确诊试验：

对于ARR阳性患者，推荐≥1种确诊试验明确诊断，常用生理盐水试验(见附录2)。

3．分型诊断：

(1)肾上腺CT：对所有原醛症患者行肾上腺CT检查；

(2)AVS：分型诊断金标准，为患者进一步治疗作为依据，是决定患者治疗方案的基本措施(见附录3)。

4．基因诊断：

(1)20岁以下的原醛症患者，或原醛症合并早发脑卒中家族史的患者，建议做基因检测以诊断家族性醛固酮增多症；

(2)对于手术后肾上腺结节行基因检测，包括KCNJ5、ATP1A1、ATP2B3、CACNA1D、CTNNB1等基因以确定患者基因分型，指导预后(见附录4)。

七、治疗

1．治疗原则：

2．出院标准：

(1)病因评定完成；

(2)若需药物治疗或者术前准备，已明确药物治疗方案；

(3)已存在的并发症和(或)合并症得到控制。

---

附录1

原醛症的筛查流程

2．采血条件：

(1)清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位，站立或者行走)至少2 h，静坐5~15 min后采血；

(2)测血浆肾素活性(PRA)标本送检过程须保持冰浴；

(3)测直接肾素浓度(DRC)标本送检过程须保持室温。

3．检测方法：

(1)PRA：检测血管紧张素I产生的速率来反映PRA(放射免疫法)；

(2)DRC：直接测定血浆肾素浓度(化学发光法)；

(3)ARR有2种计算方法：醛固酮/血浆肾素活性，醛固酮/肾素浓度。

4．ARR常用切点：

附录2

生理盐水试验

1．试验方法：试验在早上8：00至9：00开始。试验前卧床1 h，4 h静滴2 L生理盐水，输注前后采血测血醛固酮。

2．诊断标准：输注生理盐水后醛固酮<5 ng/dL，排除原醛症；输注生理盐水后醛固酮>10 ng/dL，诊断原醛症；输注生理盐水后醛固酮5~10 ng/dL，结合其他生化及影像学检查再行诊断。

附录3

双侧肾上腺静脉采血

附录4

原醛症相关基因检测

附录5

原醛症手术及药物治疗及随访

1．药物治疗：

2．手术治疗

(1)术前准备：纠正高血压、低血钾。服用安体舒通同时，口服或静脉补钾。一般术前准备时间为2~4周。

(2)术后随访：

(3)术后转归：术后6~12个月评估患者血压、血钾、肾素、醛固酮并依据以下评判标准判断患者转归，并每年随访。

师兄和俺建立了资料分享群，邀您互相交流，微信gabstudy

点击阅读原文，进入书籍宝库，用完记得收藏哦，下次更方便。