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中的基因座被设计为“DFN”（代表“DeaFNess”）；字母“A”、“B”和“X”分别表示遗传模式为常染色体显性遗传（DFNA）、常染色体隐性遗传（DFNB）和X连锁遗传（DFNX）[

​感觉神经性听力损失通常是由耳蜗毛细胞(HCs)受损引起的，耳蜗毛细胞受损是由于外部刺激或由于人的遗传因素以及不能将声音机械能转化为神经冲动。成年哺乳动物耳蜗HCs不能自发再生；因此，这种类型的耳聋通常被认为是不可逆的。对前体细胞分化发育机制的研究表明，在特定基因过度表达后，耳蜗中的非感觉细胞获得分化为前体细胞的能力，例如Atoh1，这使得HC再生成为可能。基因疗法，通过在试管内选择和编辑靶基因，将外源基因片段转化到靶细胞中，并改变靶细胞中基因的表达，以激活靶细胞中相应的分化发育程序。本文综述了近年来与耳蜗毛细胞生长发育相关的基因，并对毛细胞再生领域的基因治疗方法进行了综述。最后讨论了当前治疗方法的局限性，以促进这种疗法在临床环境中的早期实施。1.介绍耳聋是人类最常见的神经系统疾病，已经严重影响了人类的正常生活。根据世界卫生组织发布的《世界听力报告》，全球几乎有15亿人存在不同程度的听力损失，4.3亿人处于需要康复的重度听力损失水平(Chadha等人，2021年).耳聋可分为传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋(坎宁安和图奇，2017年).更常见的耳聋类型是由耳蜗毛细胞(HCs)死亡或功能丧失引起的感觉神经性耳聋。HCs是内耳感觉细胞中对声音感知和传递最关键的细胞，其功能是将来自环境的声音的机械信号转化为神经系统可以感知的电信号(院长，2021).HCs是哺乳动物内耳感觉上皮中最重要的细胞。研究表明(藤冈等人，2015年)与非哺乳动物(鸟类和爬行动物)相比，HCs在哺乳动物体内不能自发再生；因此，HC损伤经常导致永久性听力损失。作为一种治疗方法，基因治疗包括通过载体将外部正常或治疗基因转移到体内的靶细胞，使靶细胞表达相关基因或修饰相关基因。它现在已经成为一种潜在的治疗遗传性耳聋的方法。在一些动物模型中，基因治疗已经用于转移一些基因，例如Syne4

Cells执行主编。长期致力于神经元和内耳毛细胞的再生和保护研究，近5年发表通讯作者SCI论文124篇（总影响因子1170.38，平均影响因子9.33，其中IF>30分4篇，IF

2023年1月24日Db-oto的CTA授权为该公司提供了将其计划的1/2期临床试验扩展到美国的批准在两岁及以下的患者中在先天性耳聋啮齿动物疾病模型中，一次性使用DB-OTO导致产生otoferlin蛋白和持久的听觉脑干对声音的反应分贝打算在2023年上半年启动DB-OTO的1/2期临床试验1月，波士顿24,2023

光阴似箭，日月如梭，随着全球耳药物临床上市的消息愈发愈明显，我们期待2023年全球耳药物会有更多的突破和进展，也希望先进的助听器，人工耳蜗越来越先进，造福听障人士！01瑞兔贺寿HAPPY2023