那些你经常吃却不知道有毒的食物（七）小儿吃蚕豆要小心蚕豆病

    蚕豆是我们喜爱的一种食物，大多数是以加工制品的方式出现在我们的生活之中。蚕豆营养价值丰富，含8种必需氨基酸。碳水化合物含量47%～60%，但是蚕豆也并不是所有情况下都可以吃的。有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆；还有一种与蚕豆有关的疾病，叫做蚕豆病，今天我们就来介绍一下蚕豆病的知识。

蚕豆病是由于进食蚕豆、蚕豆制品，或同蚕豆的花粉接触后，使某些具有红细胞6-磷酸-葡萄糖脱氢酶遗传缺陷的患者发生急性溶血性贫血。本病多见于儿童，男性患者较女性为多，病情的严重程度与进食量无关。

蚕豆病的发病机理尚未十分明确，基本原因是红细胞中6-磷酸-葡萄糖脱氢酶缺乏所致，属不完全显性遗传缺陷病。当体内6-磷酸-葡萄糖脱氢酶缺乏或活性低下时，糖代谢障碍，还原型三磷酸吡啶核苷及还原型谷胱甘肽减少，由于还原型谷胱甘肽能稳定血红蛋白、膜蛋白和其他酶蛋白的巯基，使红细胞免受氧化作用，故其减少后红细胞失去稳定性，在蚕豆的外因作用下，红细胞内形成过氧化氢，氧化了还原型谷胱甘肽及还原型三磷酸吡啶核苷，使两者的含量更进一步降低，红细胞膜破坏而发生溶血。蚕豆病的病理变化基本上是急性血管内溶血所致的一系列病变。

多在食入蚕豆数小时后，短至2 h，长达15 d，出现蚕豆病症状的人，就要考虑是蚕豆病发作了，轻者仅一般不适或苍白，或有乏力、食欲不振、腹泻、轻度黄疸，短时间尿呈茶色、浓茶色及酱油色；重者可有头痛、发热、腹痛、呕吐、贫血，可有嗜睡、粘膜苍白、肝脾肿大及脱水、酸中毒等；严重病人寒战、高热、昏迷、惊厥、尿少以至急性肾衰，极重病人1～2 d内死亡。

3. 实验室检查：红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞显著增加，白细胞、中性粒细胞增高；间接胆红素增高；溶血发作期红细胞脆性试验及出、凝血时间正常；测定6-磷酸-葡萄糖脱氢酶活性降低，谷胱甘肽明显降低；溶血发作时血浆游离血红蛋白明显增高，可见红细胞内有大量变性珠蛋白小体，红细胞内6-磷酸-葡萄糖脱氢酶玻片洗脱法示该酶缺乏，红细胞表现为不着色的空影。

【急救治疗及预防】

1. 一般处理：应给予灌肠、导泻，并补给大量维生素B、C等，口服或静滴碳酸氢钠以碱化尿液，可以减少血红蛋白在肾小管内沉淀，预防急性肾衰。注意保护肝脏，及时纠正脱水、酸中毒等对症治疗。

2. 对症治疗：临床贫血症状严重及有血红蛋白尿者，应立即输血，成人输血量根据溶血、贫血程度而定。

3. 重症病人宜早期足量、短程应用肾上腺皮质激素以减轻症状，如氢化可的松100～300 mg静脉滴注，2～4 d症状好转后可改为口服。

4. 预防：凡本人及家族中有蚕豆病史者，均应禁食生、熟蚕豆及其制品，避免接触蚕豆花粉。

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