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肢端肥大症的治疗,2020年版专家共识这样建议!


肢端肥大症(acromegaly)作为一种隐匿起病的内分泌代谢疾病,以循环中过度分泌生长激素(growth hormone, GH)和胰岛素样生长因子1(IGF-1)为主要特征。为规范肢端肥大症的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分会经专家起草,讨论完成了肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版)。关于肢端肥大症的治疗,指南主要有以下推荐。




一、肢端肥大症治疗目标和治疗选择


➤治疗目标

(1)血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内(2 |●●○○)。

(2)随机血清GH水平<1 μg/L(2 |●○○○),OGTT糖负荷后GH谷值<1 μg/L。建议在随访过程中尽可能采用相同的GH和IGF-1检测方法(2 |●●○○)。对巨人症患者,推荐选择相同的治疗目标(1 |●●●○)。

(3)消除或者缩小垂体肿瘤并防止复发。

(4)消除或减轻临床症状及合并症,特别是心脑血管、呼吸系统和代谢紊乱,对合并症进行有效监控。


二、手术治疗


推荐经蝶窦手术作为大多数患者的主要治疗方法(1 |●●●○)。

对于微腺瘤以及局灶性生长、具有潜在手术治愈可能的大腺瘤患者,手术作为一线治疗方案。有严重急性肿瘤压迫症状(如视功能进行性下降或复视)及垂体功能减退的患者,应及早接受手术。对手术无法完整切除的鞍旁占位,建议进行手术(部分)切除以改善后续对药物治疗的反应(2 |●●○○)。

手术减瘤负荷有利于提高SRLs治疗的应答反应。对初次手术后鞍内病变残留的患者,建议考虑重复手术的可能性(2 |●●○○)。


手术禁忌证包括拒绝手术、严重的心肌病变或呼吸系统疾病和缺乏技术熟练的外科医生。手术常见并发症包括出血、脑脊液漏、脑膜炎、水盐代谢紊乱及垂体功能减退,颈动脉损伤和视力丧失少见。


三、药物治疗


对手术切除腺瘤,疾病仍处于持续活动状态的患者,或不适合手术的患者,建议采用药物治疗。药物治疗选择包括SRLs(奥曲肽、兰瑞肽和帕瑞肽)、多巴胺受体激动剂(卡麦角林)和GH拮抗剂(培维索孟)等。


药物治疗适应人群:可作为术后疾病未缓解患者的辅助治疗。

一线治疗适用于:

(1)预期手术无法完全切除的大腺瘤且无肿瘤压迫症状的患者;

(2)不适合接受手术的患者,如全身情况较差难以承受手术风险,因气道问题麻醉风险较高,有严重肢端肥大症全身表现如心肌病、严度高血压和未控制糖尿病等;

(3)不愿意手术(如恐惧手术)的患者。


➤术前药物治疗

不能为了提高术后的生化控制率而在术前常规用药(2 |●●○○)。

严重咽部增厚和睡眠呼吸暂停或高输出性心力衰竭患者,建议术前使用SRLs以减少严重合并症的手术风险(2 |●○○○)。


➤术后药物治疗

推荐术后处于疾病持续状态的患者接受药物治疗(1 |●●●●)。

对存在严重疾病的患者(中重度高GH症状和体征,且无局部占位效应),建议选择SRLs或培维索孟作为初始辅助药物治疗(2 |●●○○)。

对手术无法治愈、广泛海绵窦侵犯、无视交叉受压或无法耐受手术的患者,建议选用SRLs作为主要治疗方法(2 |●●●○)。

对IGF-1轻度升高伴轻度高GH体征和症状患者,建议选择多巴胺受体激动剂(通常为卡麦角林)作为初始辅助药物治疗(2 |●●○○)。


➤药物剂量调整

建议一线药物治疗不能使IGF-1水平正常化时,启用二线药物治疗方案。第一代SRL作为一线药物治疗获部分应答者[GH和(或)IGF-1下降≥50%],建议增加第一代SRL的剂量和(或)使用频率。


四、放射治疗


放射治疗是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法。术后存在残余肿瘤的情况下,如无法接受药物治疗、药物治疗无效或无法耐受的患者,建议接受放射治疗(2 |●●○○)。

对无法开展放射治疗、有明显残余肿瘤负荷或肿瘤靠近视交叉致放射暴露剂量超过8 Gy的肢端肥大症患者选择SRT,而非常规放射治疗(2 |●●○○)。

垂体前叶功能受损是最常见的并发症,发生率约30%,往往需要激素替代治疗。术后有残留病灶的患者,药物治疗是首选。若选择放疗,应考虑患者的年龄、生育状态、垂体功能和接受长期药物治疗的意愿等因素。


五、特殊人群


建议备孕前2个月停用长效SRL制剂和培维索孟,必要时接受短效奥曲肽直至妊娠(2 |●●○○)。

妊娠期间,建议对大腺瘤患者进行连续视野监测(2 |●●●○);推荐暂停肢端肥大症药物治疗,治疗仅适用于控制肿瘤和头痛(1 |●●○○)。

不建议于妊娠期间监测GH和(或)IGF-1水平(2 |●●●○)。


注:OGTT:口服葡萄糖耐量试验;GH:生长激素;IGF-1:胰岛素样生长因子1;MRI:磁共振成像;SRL:生长抑素受体配体;a:第一代SRL治疗获部分应答[GH和(或)IGF-1下降≥50%]者,增加SRL剂量和(或)使用频率,若SRL治疗期间IGF-1轻度升高者,加用卡麦角林联合治疗;b:第一代SRL最大剂量仍未达到生化控制者:如存在不适合切除的残余肿瘤,则从第一代SRL转换为帕瑞肽治疗;存在糖代谢异常者,则换用培维索孟治疗;存在糖代谢异常且考虑残余肿瘤者,则采用一代SRL和培维索孟联合治疗

图:肢端肥大症治疗流程图

以上内容摘自:中华医学会内分泌学分会. 肢端肥大症诊治中国专家共识(2020版) [J] . 中华内分泌代谢杂志,2020,36 (09): 751-760.

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