《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（2022年修订版）》发布！

变应性支气管肺曲霉病（ABPA）是曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（2022年修订版）》是对2017年《变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识》的更新，关于变应性支气管肺曲霉病的诊断和鉴别诊断，最新共识主要涉及以下内容。

ABPA的诊断

诊断ABPA应根据相应的临床特征、影像学表现和血清学检查结果，主要包括：（1）哮喘或慢性咳喘病史；（2）血清总IgE 升高，通常>1 000 U/ml；（3）血清曲霉sIgE升高，或皮肤试验曲霉速发反应阳性；（4）血清曲霉sIgG升高；（5）胸部影像学检查显示支气管扩张。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓、外周血嗜酸性粒细胞增多、胸部影像学检查显示片状游走性阴影和（或）黏液嵌塞征、痰培养曲霉阳性等。

2013年国际人类和动物真菌学会（ISHAM）专家组提出了ABPA诊断标准，简洁实用，有助于及时或早期诊断ABPA，及时治疗，改善疾病预后。因此在这一诊断标准的基础上，结合我国的疾病分布特点和临床实际情况，提出以下诊断标准。诊断ABPA 须具备第1 项、第2 项和第3 项中的至少2条（表1）。

1. 相关疾病：（1）哮喘，特别是难治性哮喘或重症哮喘；（2）其他疾病：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。

2. 必需条件：同时具备：（1）血清烟曲霉sIgE水平升高（>0.35 kUA/L）或烟曲霉皮肤试验速发反应阳性；（2）血清总IgE 水平升高，通常>1 000 U/ml，但如果满足其他条件，≤1 000 U/ml也可考虑诊断。

3. 其他条件：（1）外周血嗜酸性粒细胞>0.5×10⁹个/L；使用激素者可正常，以往的检查结果可作为诊断条件；（2）影像学与ABPA一致的肺部阴影：一过性病变包括实变、结节、“牙膏征”或“指套征”、游走性阴影，早期轻度的支气管扩张经治疗后可恢复；持久性病变包括支气管扩张、胸膜肺纤维化等；（3）血清烟曲霉sIgG抗体升高。

在具有相应的临床或影像学表现的患者，如外周血总IgE 水平明显升高（例如>500 U/ml），即需警惕ABPA可能，应进行血清曲霉sIgE检测（或皮肤试验）、曲霉sIgG 检测等。在缺乏上述检测条件的情况下，应转至具有条件的医院进一步诊治。

ABPA的临床表现缺乏特征性，尤其是在疾病的早期，可被误诊或漏诊多年，但哮喘是最常见的临床表现。建议对所有哮喘患者进行血清曲霉sIgE检测和（或）曲霉变应原皮肤试验，以明确曲霉致敏情况。对于曲霉致敏的患者，应行进一步检查以及时明确是否存在ABPA。对于存在曲霉致敏，但尚未达到ABPA诊断标准的患者应定期随访，以便在出现支气管扩张或肺功能明显受损之前获得及时诊断。

鉴别诊断

曲霉和其他真菌在呼吸道和肺部引起的反应，临床上可有多种表现形式，包括真菌过敏性支气管炎、气道定植、真菌致敏性重症哮喘（SAFS）、ABPA/变应性支气管肺真菌病（ABPM）、侵袭性肺真菌病等。ABPA 也极易误诊为其他具有相似表现的呼吸道疾病，例如过敏性肺炎（外源性变应性肺泡炎）、嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）、伴发哮喘的肺嗜酸性粒细胞浸润症等。在我国，ABPA因其影像学表现多样，加之上肺野病变多见，常被误诊为肺结核。有时ABPA 的团块状阴影（黏液栓）可被误诊为肺部肿瘤。

SAFS 是因真菌致敏导致的严重哮喘，其与ABPA在临床表现和实验室检查方面多有相似之处，不易鉴别，尤其是血清型ABPA。SAFS的诊断标准包括：（1）重症哮喘；（2）真菌致敏：真菌sIgE升高或真菌变应原皮肤试验阳性，但血清总IgE水平<1 000 U/ml。SAFS 患者血清真菌sIgG 不升高（阴性），无肺部浸润和支气管扩张等影像学表现。

疾病分期

根据临床表现、血清学和影像学检查，ABPA的自然病程可分为Ⅰ~Ⅴ期，对于评价患者个体的疾病状况和转归有帮助。Ⅰ期：新发的、活动性ABPA；Ⅱ期：临床和血清学缓解期；Ⅲ期：复发性活动性ABPA；Ⅳ期：慢性激素依赖性哮喘；Ⅴ期：进行性炎症和气道扩张引起的纤维‐空洞病变，可导致进展性呼吸衰竭和死亡。需要指出的是，ABPA的病程不一定按照上述顺序演变；在患者就诊时，也难以预料其是否会进入缓解期，是否会复发，抑或持续进展。一般认为早期诊断和治疗可降低未来疾病进展的风险。

以上内容摘自：：中华医学会呼吸病学分会哮喘学组. 变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（2022年修订版）[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2022, 45(12): 1169-1179.

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