《风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊疗规范》发布，八大诊疗要点一文囊括！
巨细胞动脉炎（GCA）中，40%~60%的患者合并风湿性多肌痛（PMR），同时PMR患者中约15%合并GCA。由于PMR无特异性的实验室指标及病理学特征，且治疗方案差异化较大，导致临床上缺乏统一的规范治疗与管理。《风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊疗规范》将推进GCA和PMR的规范化诊断与治疗。本文整理该诊疗规范内容，去粗取精，以飨读者。
风湿性多肌痛
要点一：50岁以上人群，伴或不伴发热等全身反应，四肢近端肢带肌疼痛、僵硬，急性期炎症水平升高，考虑PMR可能。
PMR好发于50岁以上人群，50岁以下人群发病少见。随年龄增长，其发病率逐渐升高，70~80岁为发病峰值。其多隐匿起病，发病前一般状况良好，病变区域主要集中在近端肢体、颈部、肩胛带和骨盆带肌肌肉及肌腱附着部，而非关节。肌痛呈对称性，且常先累及肩部，部分患者亦可以髋部和颈部为首发症状区域。
要点二：目前较常用的诊断标准为Healey分类标准（1984年）及2012年ACR和EULAR制定的PMR分类标准，后者分类标准中增加了肌肉骨骼超声的应用及评分细则。
Healey的分类标准（1984年），符合以下7条即诊断PMR：（1）疼痛持续至少1个月并累及下列至少两个部位：颈部、肩和骨盆带。（2）晨僵持续>1h。（3）对泼尼松治疗反应迅速（<20mg/d）。（4）排除其他能引起骨骼肌肉系统症状的疾病。（5）抗核抗体及类风湿因子阴性。（6）年龄>50岁。（7）ESR>40mm/1h。
2012年ACR和EULAR制定的PMR分类标准，见表1。
表1 ACR/EULAR的PMR分类标准
要点三：鉴别诊断需排除GCA、类风湿关节炎、慢性感染、恶性肿瘤等。
PMR与GCA关系密切，易相互合并出现。PMR中若出现下述情况，应注意排查GCA：小剂量激素治疗应答不佳，颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛，伴有头皮痛、头痛或视觉异常等。这些情况均需要进一步做颞动脉彩色超声、血管造影或颞动脉活检等。
PMR与类风湿关节炎的鉴别点是，PMR无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变，无类风湿结节，且通常类风湿因子阴性。多发性肌炎也是PMR诊断中需要排除的疾病。肌炎中近端肌无力表现突出，血清肌酸激酶升高，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检为肌炎表现；而PMR为肌痛或僵硬，肌酸激酶、肌电图和肌活检均正常。此外，有研究提示PMR可作为免疫检查点抑制剂治疗肿瘤后的一种免疫相关不良反应出现，因此，也需注意询问患者有无相关治疗史。
要点四：确诊后使用激素治疗，剂量不宜过大，并视患者症状、体征、实验室检查指标等情况规律、逐渐减量，定期随诊，尽量减少不良反应，多数患者预后良好。
激素治疗是PMR的首选用药，初始治疗可使用激素最小有效剂量，醋酸泼尼松片12.5~25mg/d口服，建议顿服。病情较重、发热、肌痛、活动明显受限、存在复发高危因素且不良事件发生率较低的情况下，可使用更高剂量。不推荐激素（泼尼松）起始剂量≤7.5mg/d；强烈不推荐激素（泼尼松）起始剂量>30mg/d。关于激素减量方案，现有观点不一，建议根据患者病情活动性、实验室指标及潜在不良反应制订个体化的激素减量方案。
除了激素之外，如果患者合并其他原因的疼痛，可以短期应用非甾体抗炎药和/或抗炎镇痛药。免疫抑制剂也可用于治疗PMR，主要是与激素联用以减少激素用量、提高疾病缓解率。目前生物制剂治疗PMR仍需更多研究验证。
巨细胞动脉炎
要点一：年龄是GCA发病的独立危险因素，50岁以上人群，出现全身症状，新近出现头痛、视觉障碍、间歇性下颌运动障碍三联征及PMR等需考虑GCA的可能。
GCA同样好发于50岁以上的人群。几乎所有的患者至少有一种全身症状，包括疲劳、乏力、食欲下降、体重下降、低热等，发热无一定规律，多数为低至中等度（38℃左右）发热。多数GCA患者有器官受累，例如头部、眼部、神经系统、心血管系统等，多因病变血管炎症、管腔狭窄导致相应器官组织供血不足及功能受损所致。依据受累血管部位及病程长短不同而表现不一，病情轻重亦不同。
要点二：影像学检查如彩色多普勒超声在诊断GCA的地位逐渐提高，颞动脉活检的地位逐渐下降。
颞动脉和腋动脉超声用于诊断GCA较颞动脉活检敏感性高，是诊断GCA的重要影像学手段之一，并可作为首选的影像学检查及诊断证据，用于避免以下两类患者行颞动脉活检：①临床疑诊GCA可能性低且彩色超声检查阴性的患者；②临床疑诊GCA可能性高且彩色超声检查阳性的患者。颞动脉活检仍是诊断GCA的金标准，特异度高，但需注意其存在假阴性率高的问题，其他诊断方法如影像学检查或新的分类标准等已呈现替代颞动脉活检的趋势。
要点三：明确GCA诊断后及早治疗，首选激素，并根据有无严重器官/组织缺血症状选用剂量，需注意筛查和评估视力、脑血管及动脉瘤样病变，可选用免疫抑制剂治疗，以减少激素用量。
激素是GCA的一线治疗药物。为进一步控制血管炎症、减少激素用量及降低疾病复发风险，应联合免疫抑制剂治疗。高度怀疑GCA时，应尽快开始激素治疗。未出现缺血性器官损害的症状或体征时，首选泼尼松40~60mg/d作为初始剂量；如果高度怀疑急性视力丧失系GCA引起，出现脑血管缺血事件，可使用甲泼尼龙500~1000mg静脉冲击治疗3d，序贯口服泼尼松。
颅外大血管受累者、脑缺血者、GCA复发者、使用激素有禁忌证者、激素疗效不足者、存在导致激素发生不良反应的危险因素或出现激素不良反应者，应尽早联用免疫抑制剂和/或生物制剂。
经上述诱导缓解治疗2~4周，病情得到基本控制，ESR接近正常时，可考虑激素减量，通常每1~2周减泼尼松5~10mg，可2~3个月内减至15~20mg/d，至20mg/d改为每周减10%，一般维持量为5~10mg/d。大部分患者在1~2年内可停用激素。
要点四：GCA的总体预后良好，影响预后的主要因素来自眼、大脑低灌注损伤及大血管受累，需注意评估和随访。
未并发主动脉瘤的患者，治疗后其预期寿命正常。部分GCA患者未治疗，病情亦可能在数月至3年内缓解，其间可病情反复间歇性发作。约1/5的GCA患者可并发永久性视力丧失。决定GCA预后的另一重要因素为大血管受累，主动脉瘤的发生与生存率下降有关。有大动脉受累的GCA患者，视力损害发生率低，但病情复发率高，且需要更高剂量的激素治疗。
参考文献：王培,冯学兵,段兴旺,等. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎的诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2023,62(3):256-266.
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