指南速递 | 急性梗阻性子宫阴道畸形的处理

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译者兼审校：倪俊 （北京市海淀医院 ）

摘要

梗阻性子宫阴道畸形在青春期后可表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复的阴道排液或不孕。对疑似梗阻性生殖道畸形患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。生殖器检查对于鉴别处女膜闭锁与阴道粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁至关重要。盆腔超声检查是推荐给患有周期性腹痛而无月经以及有持续性痛经患者的最基本影像学检查。重要的是要注意，由于青春期前子宫小、子宫内膜缺乏刺激以及阴道无月经扩张，在青春期前通过影像诊断子宫或阴道畸形具有挑战性，容易误导。向有子宫阴道畸形影像经验的放射科医师咨询可能有助于做出最准确的诊断。一般而言，梗阻性阴道和子宫畸形不是外科急症，这些情况复杂最好由熟悉这些疾病的妇科专家来处理。鉴于阴道横隔、阴道远端闭锁和宫颈闭锁相关的狭窄和并发症的高风险，转诊到有处理这些畸形专家的中心至关重要。最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。

建议和结论

美国妇产科学院提出以下推荐和结论：

一般来说，梗阻性阴道和子宫畸形不应急诊手术，由于这些情况复杂，最好由熟悉这些畸形手术操作的妇科专家来处理。

梗阻性子宫阴道畸形在青春期后可表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复的阴道排液或不孕。

苗勒氏管阻塞常伴有肾脏、脊椎、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢的畸形。梗阻性疾病高风险的女性应详细了解她青春发育阶段有无梗阻性疾病的症状、体征及最初的月经情况。

如果诊断不明确或有可能是阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或宫角梗阻，那么核磁是被推荐的检查。

不应该行简单的切开引流，因为它与上行性感染和败血症的高发生率密切相关，还可能使后续的手术变得复杂。

如果青少年尚未发育成熟或未准备好手术后坚持扩张梗阻部位，那么妇产科医师或其他提供妇科服务的人员应该考虑抑制她的月经、推后手术直至病人准备好手术后的阴道扩张。

最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。

背景

妇产科医师应该熟悉子宫阴道畸形，它在女性中的发病率大约为7%（1）。梗阻性的子宫阴道畸形可能在青春期后表现为无月经来潮、痛经、盆腔痛、反复阴道排液或不孕。怀疑梗阻性生殖道畸形患者的评估应该包括详细的病史询问、体格检查和影像学检查。准确的诊断对正确地处理梗阻性疾病至关重要。最佳远期效果的获得需要全面的评估，对生殖道畸形的清晰理解，运用适当的手术资源，充分的术前咨询沟通以及有计划的外科手术干预。

胚胎学

在胚胎发育阶段，苗勒氏管融合发育成输卵管、子宫、宫颈及阴道上段。泌尿生殖窦分裂成尿道和阴道下段。任何一个部位的发育或融合均可能不完全，从而导致苗勒氏管的异常。妇产科医师应该知道梗阻性疾病是由于苗勒氏管融合失败所导致的。末端苗勒氏管与单阴道球不完全垂直融合可导致宫颈闭锁、阴道横隔和阴道远端闭锁。子宫或阴道隔的不完全吸收所导致的是不发育的阻塞的宫角或单侧的阴道闭锁和同侧的肾脏发育异常（也称为OHVIRA 或 Herlyn-Werner-Wunderlich综合征）。有单肾或多囊发育不良肾的患者有可能有一侧宫角阻塞或同侧阻塞的阴道隔，而对侧阴道通畅（2）。大多数有梗阻性阴道隔和同侧肾异常的患者同时合并双子宫、双宫角或纵隔子宫。闭锁的子宫角可以在疝气部位、盆腔一侧或与通畅的子宫相连。发育不良的宫角最多见于阴道发育不良或一侧肾异常的患者（图1,图2）。苗勒氏管梗阻疾病多见于肾脏、脊柱、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢畸形的患者。梗阻性疾病高风险的女性应详细了解她青春发育阶段有无梗阻性疾病的症状、体征及最初的月经情况（3）。图3是最常用的子宫畸形分类系统。

图1梗阻的右侧子宫角（图像来源于Anne-Marie E. Amies Oelschlager, MD, University of Washington, Seattle, Washington）

图2梗阻的右侧子宫角和通畅的左侧子宫角（图像来源于Anne-Marie E. Amies Oelschlager, MD, University of Washington）

图3美国生育协会的苗勒氏管畸形分类系统（再版，Chandler TM, Machan LS, Cooperberg PL, Harris AC, Chang SD. Müllerian duct anomalies: from diagnosis to intervention. Br J Radiol 2009;82:1034

症状

与阻塞相关的最常见的症状就是疼痛。对于一个主诉疼痛的患者，有月经不能排除梗阻。疼痛可能是周期性的，也可以是持续的。但对于一个没有月经的患者，鉴别可能更具有挑战性。其他相关的症状包括：尿频、排尿困难、血尿和尿储留。病案报道提示处女膜闭锁导致子宫阴道积血的患者尿储留发生率高达46%（4）。阴道下段闭锁的患者，由于对直肠造成的压迫自觉有便意但无法解出来。阴道横隔自发穿孔的患者可表现为突发的大量月经血。如果慢性小穿孔伴有上行性感染，症状可以包括慢性进行性阴道排液或盆腔炎症状。阴道纵隔或处女膜隔的患者可主诉放置或取出阴道棉条困难，也可主诉放置阴道棉条出血或性交困难。其他的风险包括同房时隔撕裂或梗阻性分娩。

体格检查

体格检查应该从性成熟的评估（tanner staging）开始，以评估青春期发育的程度。腹部检查可以发现压痛或腹部包块，包块可能是增大的梗阻子宫。生殖器的检查对鉴别处女膜闭锁与阴唇融合、泌尿生殖窦、阴道横隔以及阴道远端闭锁至关重要。向下牵拉阴唇可以充分地打开、分开大小阴唇，看清阴道远端入口。一位阴道积血的处女膜闭锁患者可以表现为深色或淡蓝色膨出，没有可以辨别出来的处女膜环痕迹（扫描二维码见图4）。远端阴道闭锁则是粉色的粘膜而没有颜色变化（扫描二维码见图5）。如果患者能够接受阴道指检，缩短的阴道、无可触及的宫颈则符合阴道横隔、宫颈闭锁和阴道发育不良。如果有自发性的穿孔，患者可有或没有近端膨大的阴道。一半阴道梗阻合并同侧肾畸形的患者，沿着通畅的阴道壁有膨出，从而将通畅的阴道与梗阻的那侧阴道分开(图6)。通常通畅那侧阴道的宫颈被拉向中间对着隔膜难以触及。通常患者不能忍受窥器的检查。如果患者可以忍受窥器的检查，用小一些的短的霍夫曼窥器或鼻窥器可以观察阴道隔膜的微穿孔，可以是小孔或小口，可见黑色的血或脓性分泌物(图7)。对于青少年来说，肛门指检比阴道检查疼痛感轻，对确认是否有宫颈存在或评估阴道闭锁、宫颈闭锁患者阴道积血与会阴之间的距离特别有帮助。

扫描二维码见图4、图5

图6梗阻的半个阴道和同侧的肾脏畸形（OHVIRA）。（转载自Dwiggins M, GomezLobo V, Congenital anomalies of the reproductive tract. In Sanfilippo JS, Lara-Torre E, Gomez-Lobo V, editors. Clinical pediatric and adolescent gynecology. 2nd Ed. Boca Raton [FL]: CRC

图7患有梗阻性半侧阴道和同侧肾畸形的患者的左侧阴道隔膜上微穿孔流出的暗褐色血液（图片由华盛顿西雅图华盛顿大学的Anne-Marie E. Amies Oelschlager博士提供）

影像

对有周期性腹痛、无月经或持续性痛经的患者首先应推荐行盆腔超声检查（Fig. 8）。做影像检查前与影像科大夫讨论一下是有帮助的。对于青少年，在做经阴道超声前首先推荐经腹部超声检查，尤其是那些没有用过阴道棉条或没有插入式性生活的人。阴道积血常可从膀胱后方辨别出来。梗阻的子宫角可能就比较难从腹部超声辨别出来，因为它可能位于盆腔一侧、位置比较高（5）。如果诊断不能明确或可能是阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或梗阻的子宫角，推荐做核磁。核磁对鉴别子宫角、内膜、宫颈、近端阴道是否存在及其位置是非常有帮助的（6）。在远段阴道使用阴道凝胶或维生素E胶囊可以帮助了解阴道远段和近段之间的距离，从而帮助制定阴道横隔切除手术计划。

有一点值得注意，在青春期前诊断子宫或阴道畸形是有难度的，容易误诊，因为青春期前子宫小，缺乏内膜的刺激，阴道没有月经血的扩张（7）。与对子宫阴道畸形影像有经验的影像科大夫沟通有助于获得最准确的诊断。

对于诊断苗勒氏管畸形的患者，需要做肾脏的影像检查（8，9）。如果肾脏和输尿管不能很清晰地与阴道积液分辨出来，可以考虑尿路造影或输尿管支架的核磁（10）。

处理的一般原则

一般来说，梗阻性的阴道子宫畸形不行急诊手术，由于这些情况复杂最好由熟悉手术处理方法的妇科专家来治疗。就因为阴道横隔、阴道远端闭锁、宫颈闭锁术后的狭窄、并发症风险高，将患者转诊到有处理经验专家的中心是至关重要的。事实上，阴道积血可以扩张阴道，增加近端阴道组织的面积，游离后用于吻合在近端和远端阴道之间。因此，推后手术干预可以有更长的远段阴道或者使阴道横隔变薄，从而可能减少狭窄的风险。

有多种措施用于患者使其有时间转诊至有经验的妇科手术医师那儿做限期手术。简单的阴道积血切开引流不应该去做，因为它与上行性感染率和败血症率相关，且使限期手术复杂化。尽快手术的指征包括尿储留、严重的疼痛和上行性感染。如果一个患者急性尿储留，应该留置尿管。还应该给予软化大便药和镇痛药。如果一个患者阴道积脓，应该给予广谱抗生素（11）并尽快手术治疗。

醋酸甲羟孕酮20mg每日三次口服可以用于抑制月经（12）。持续的完全抑制月经可以改善患者的疼痛并有时间转诊至有经验的医师那儿。可能不能马上缓解疼痛，但随着时间的延长会有改善，一般需要7-14天。抑制月经的方法包括持续口服短效避孕药，单纯孕激素的药丸或注射剂或者促性激素释放激素（Table 1）（1）。假使青少年没有充分发育成熟或没有准备好术后坚持使用阴道扩张器，妇产科医师或其他妇科专家应考虑抑制月经，推后手术干预直至患者准备好术后坚持阴道扩张。抑制月经就让青少年有时间发育成熟，理解疾病的诊断以及扩张阴道的过程，主动参与治疗方案的制定。

患者和家属沟通

许多患者及家属对理解生殖道畸形是有限的，他们将获益于胚胎学和月经生理学的知识宣教。患者应当被告知只有全面的评估得到精准的梗阻性畸形的诊断才能获得最佳的远期治疗效果，所以，患者要经过有急诊处理经验的手术专家全面评估，要与专家充分的沟通，并做好心理准备。因为治疗过程可能需要阴道扩张，所以，患者需要进行阴道扩张方法的宣教，发育要成熟，准备好术后行阴道扩张（1,13）。阴道远端闭锁或阴道横隔的患者应该鼓励其术后阴道扩张，减少阴道远端与近端之间的距离，从而减少使用阴道移植物（14）。这些畸形的患者应该被告知术后阴道扩张可能是预防术后狭窄、避免再次手术所必须做的。

图8梗阻性子宫阴道畸形患者的诊断方法

缩写：MRI, magnetic resonance imaging; OHVIRA, obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly

*Altshuler AL, Hillard PJ. Menstrual suppression for adolescents. Curr Opin Obstet Gynecol 2014;26:323–31.

手术治疗

综合评估和沟通后梗阻的手术治疗可能是合适的。手术治疗依赖于阴道或子宫畸形的类型。如果妇产科医师没有处理远端阴道闭锁、位置高或厚的阴道横隔或宫颈闭锁的经验，应该转诊给特殊治疗中心或有处理这些疾病经验的医师。鉴于梗阻感染高风险，推荐使用预防性抗生素（15）。

处女膜闭锁

在青春发育期前处女膜闭锁与阴道远端闭锁一样没有阴道积血。因此，手术应该推迟直到乳房发育期间妇产科医师确定子宫和阴道是存在的。可以参考ACOG 委员会建议No. 780“处女膜变异的诊断和处理”获得更多信息。

阴道远端闭锁

阴道远端闭锁是指有上段的阴道、宫颈和子宫，入口处没有处女膜组织痕迹，伴随着肛门直肠和泌尿系畸形。阴道远端闭锁的首选治疗方案是拖出式的阴道成形术。拖出式的阴道成形术包含做会阴的切口，分离尿道、膀胱与直肠之间间隙直到到达梗阻的阴道近段。然后游离阴道近段与会阴切口吻合。如果近段阴道与会阴入口的距离达3cm或更长，狭窄的风险高，插入移植可能就必须了。对于高位闭锁，可能要考虑应用腹腔镜或开腹联合腹部和阴式手术（18）。

阴道横隔

阴道横隔的位置包括上三分之一阴道（46%），中三分之一阴道（40%）和下三分之一阴道（14%）（19）。相关的畸形包括肛门闭锁、双角子宫、大动脉狭窄、房间隔缺损和腰椎畸形。因为合并阴道远端闭锁的患者阴道狭窄风险高，所以手术干预最好在患者同意术后阴道扩张时进行。

手术治疗包括完整地切除横隔组织。由于狭窄和损伤膀胱和直肠风险高，术中术者应谨慎进行。没有这些操作经验的外科医师应当考虑将患者转诊至有实施横隔切除手术经验医师的诊治中心。近端的阴道可能需要小心地游离，避免损伤膀胱和直肠，与远端阴道吻合。Z字成形技术可能能延长阴道瓣的长度，减少阴道狭窄的风险（20）。对于长的阴道横隔，同样要考虑插入性移植。对于长阴道横隔和插入性移植的患者需要术后阴道模具（21）。

梗阻的一半阴道和同侧肾脏畸形（阴道斜隔综合征）

在青春期前肾脏造影时，有梗阻的一半阴道和同侧肾脏畸形的患者表现为阴道口一侧囊性球形包块或膀胱后方偶然发现的阴道积液(Fig. 6)。初潮后患者常主诉严重的痛经。阴道镜可能用于评估两个阴道之间的微小穿孔。应该非常小心地尽量多地切除阴道隔，同时更要小心避免损伤两个宫颈、膀胱和直肠。梗阻的宫颈常需要扩张，可能拉向中间的隔组织（2,22）。重要的是要注意在梗阻的阴道内可能有异位的尿管，如果患者在切除阴道隔后有尿液流出，发育不良的肾脏可能需要切除（23）。这个情况常伴随着双子宫、双角子宫或完全纵隔子宫。

阴道纵隔

阴道纵隔常伴随着双子宫、双角子宫或完全纵隔子宫。实施切除手术时需格外小心避免损伤肠管、膀胱和尿道，因为它们可能延伸到纵隔内。另外，需小心避免损伤单宫颈或双宫颈。典型的阴道纵隔钳夹、切断，切除隔组织后两侧的粘膜相近。

宫颈闭锁

宫颈闭锁的手术治疗是有争议的，因为术后并发症、狭窄以及重建宫颈和阴道吻合后上行性感染的风险高。虽然有报道通过抑制月经，之后通过试管婴儿完成生育的病例，以及插入性移植吻合手术后妊娠的病例，但是也有报道感染致死和非常高的再次手术率（24）。介于这个诊断具有挑战性的特点以及手术干预相关并发症的高风险，对可疑宫颈粘连的患者应转诊给有经验的外科医师做确诊、咨询沟通和处理。如果患者实施宫颈闭锁的宫腔镜手术，为了经阴道性生活而需的阴道延长可以只通过阴道扩张来完成，无需其他手术治疗。扩张治疗应该延迟至患者做好准备时（25）。

残角

 一个残角子宫可能在青春期前行疝修补术时被确诊，但大多数都在青春期后被切除（26）。因为在青春期前评估宫颈和小的阴道上段是否存在困难，除非没有生育可能，偶然确诊的残角子宫不应该被切除。如果核磁提示残角子宫内没有内膜，典型的残角子宫切除不是必须的，观察更为合理。如果有有活性的内膜应该行腹腔镜下残角子宫切除，可以减少疼痛、经血逆流和子宫内膜异位症（25）。如果患者选择延迟手术干预，应考虑抑制月经以减少疼痛。介于泌尿系畸形伴随子宫畸形发生率高，术中避开异常的输尿管是很重要的(图. 6) (27, 28)。

手术后护理

阴道狭窄高风险的患者，包括那些拖出式阴道成形术后或厚的阴道横隔切除术后，以及阴道移植术后的患者，均需要术后住院使用阴道模具。阴道模具可以是无菌避孕套或手套包裹的泡沫、硅胶或纱布。根据移植的情况可以在术后3-7天取出。在模具放置期间应留置尿管、孕激素抑制月经、抗生素预防感染，预防深静脉血栓形成。一旦取出模具，患者可出院，开始严密的术后随访，包括每1-2周的创面愈合情况的监督，阴道扩张的监督，直至患者扩张阴道时较为舒适，疼痛有所改善。扩张治疗术后早期不要使用，直到移植的阴道和缝线充分愈合可以扩张时。妇科医师应该持续严密随访患者，解决患者的问题，鼓励坚持阴道扩张（29）。

长期随访

所有有梗阻性或苗勒氏管畸形的患者均是今后子宫内膜异位症的高危人群。虽然梗阻的早期治疗可以缓解疼痛，但是患者应该严密随访，并建议为避免今后的痛经抑制月经（30）。所有有梗阻性隔或远端闭锁病史的患者均有狭窄的风险，可能需要持续性扩张或其他手术干预（29）。虽然梗阻性阴道病损通过早期干预生育力可能不影响，但是因为子宫内膜异位症与不孕症相关，子宫畸形与不良产科结局相关，患者应该接受长期的随访以便主动解决任何生育问题。

获取更多信息

美国妇产科学院已经确认了与本文主题相关的其他资源，这些资源可能对妇产科医师、其他医疗保健提供者和患者有所帮助。您可以在

www.acog.org/More-Info/UterovaginalAnomalies上查看这些资源。

这些资源仅供参考，并不是全面的。介绍这些资源并不意味着美国妇产科学院对该组织，该组织的网站或该资源的内容的认可。资源如有更改，恕不另行通知。

专家简介

倪俊

姓名：倪俊

专业特长：妇科宫腹腔镜手术、妇科肿瘤、生殖道感染

妇产科常务副主任，副主任医师，医学硕士。1993年毕业于复旦大学医学院临床医疗系，2005年7月获北京外国语大学网络学院英语专业学士学位，2004-2007年师从于我国著名妇科肿瘤专家、北京大学人民医院妇产科崔恒教授，学习卵巢癌的基础研究及诊治，获北京大学医学部妇产科硕士学位，2009年至意大利锡耶纳大学医院妇产科进修学习。曾参加国家级及北京市级科研项目多项，负责海淀区科技项目及院级课题各一项，并以第一作者在核心期刊发表多篇文章。长期工作在妇产科临床第一线，积累了较为丰富的诊疗经验，在妇科宫腹腔镜手术、妇科肿瘤、生殖道感染方面有较深入的研究。

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