佳文分享 | 早孕期肠系膜上动脉走行异常预测先天性膈疝的临床价值

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作者：杨鑫 李偲琦 苏小微 梁莹莹 蔡莹翔 陈若敏 梁嘉恩 刘焕玲

通讯地址：广州市番禺区中心医院超声诊断科 511400

本文来源：中华围产医学杂志

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）是胎儿期膈肌发育异常导致连续性中断，引起腹腔内脏器疝入胸腔的疾病。活产儿中CDH发生率为1∶3 000[1]，由于常合并严重的肺发育不良和肺动脉高压，所以CDH病死率很高[2-4]。自从出现了胎儿镜气管封堵术后，CDH患儿的存活率有所提高。胎儿镜气管封堵术的最佳实施孕周为27~30周[5]，一旦诊断滞后延误手术时机将会影响出生结局。随着产前诊断技术的不断提高，产前超声检查已能够为CDH的诊断提供确切的依据，但大多数病例是在中孕期结构筛查时甚至晚孕期才被发现[6]。因此可能错失产前诊断或宫内治疗的最佳时机。目前很少有研究报道早孕期诊断CDH的有效方法，仅在少数病例中因发现纵膈移位、充满液体的胃泡出现在心脏的旁边或后面等间接征象来诊断CDH[7-8]。近年国外有研究认为，早孕期肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）走行异常有助于诊断CDH[9]。正常情况下SMA应朝向骶尾侧，该研究显示3例早孕期可疑CDH胎儿和4例脐膨出胎儿均出现SMA“上翘征”，即SMA走行朝向头侧，因此认为SMA走行异常能提高CDH和脐膨出的诊断敏感性[9]。故本研究初步探讨早孕期SMA走行异常预测CDH的临床价值。

一、资料与方法

1.研究对象：2017年3月至12月在广州市番禺区中心医院行早孕期（孕11~13周+6）颈项透明层（nuchal translucency, NT）筛查的胎儿。

2.研究方法：采用美国通用电气公司Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，探头型号为RAB4-8-D。除了按照中国医师协会超声医师分会产前超声检查指南（2012）[10]中早孕期（孕11~13周+6）检查规范的要求进行胎儿结构筛查外，增加显示SMA轨迹，观察切面如下：（1）采用胎儿静脉导管切面；（2）应用低速HD-Flow成像技术显示SMA和腹主动脉（图1），定义SMA与腹主动脉之间角度＞90°为SMA走行异常。检查均由获得英国胎儿医学基金会NT合格证书的医师执行。

当可疑胎儿SMA走行异常时按以下流程处理：（1）仔细观察胸腔心脏位置及腹腔胃泡位置有无异常并请其他研究组成员会诊；（2）当2名或以上研究组成员都考虑SMA走行异常时，建议孕妇在孕16~18周复查超声，仔细观察胸腹腔脏器位置有无异常；（3）孕20~24周行超声结构筛查，除了产前超声标准切面[10]外，增加显示左、右膈肌的矢状切面，观察膈肌的连续性；（4）分别在孕28~32周和孕37~40周行常规产前超声检查，重点观察胎儿胸腹腔脏器位置有无异常；（5）对超声诊断为CDH的病例建议进一步行胎儿MRI检查以确诊；（6）对所有胎儿的结局进行电话随访。

3.统计学分析：采用描述性统计分析。 

二、结果

1.一般情况：研究期间共6 899例孕妇（6 964例胎儿）行早孕期NT筛查，其中双胎妊娠65例，单胎妊娠6 834例，检查孕周平均为（12.4±0.3）周（11~13周+6），孕妇年龄平均为（28.5±4.0）岁（17~45岁）。

2.超声检查结果：6 964例胎儿均成功显示SMA，显示成功率达100%。其中3例胎儿发现SMA走行异常。其中1例（胎儿1）在孕17周+超声复查时发现左侧胸腔内高回声团，心脏受压向右移位，诊断为左侧CDH，行产前诊断提示18-三体综合征而引产，引产后尸体解剖证实为CDH；1例（胎儿2）在孕23周+超声结构筛查时发现胃泡出现在左侧胸腔，心脏受压右移，诊断为左侧CDH（图3），孕妇决定终止妊娠，引产后尸体解剖证实为CDH；1例（胎儿3）早孕期检出巨大脐膨出（图4），孕妇决定终止妊娠。其余6 961例胎儿未发现SMA走行异常。

3.随访：在6 961例未发现SMA走行异常胎儿中，成功随访6 120例（87.9%），其中有1例在孕32周超声检查时发现左侧CDH，新生儿MRI检查诊断CDH，行外科手术治疗，预后良好；其他胎儿均未检出CDH。见图5。

三、讨论

CDH常合并严重的肺发育不良和肺动脉高压，是引起新生儿发病率和死亡率增高的重要原因。CDH产前诊断主要依赖超声检查，大部分是在常规中孕期结构筛查中被发现，胎儿CDH的早期诊断一直是国内外研究的难题。本研究尝试在早孕期通过SMA走行异常来预测CDH，结果显示3例早孕期SMA走行异常病例中，有2例分别在孕17周+和孕23周+确诊为CDH，表明在早孕期通过SMA走行异常预测CDH是可能的。

孕9周时胎儿膈肌即完全发育成熟了，但左侧比右侧延迟1周。胸腔腹腔发育成熟并闭合应该与生理性中肠疝的回纳时间一致。如果在孕10周时胸腹腔缺损持续存在，那么回纳的肠管可能进入胸腔，通常是左侧，可能原因是右侧胸腹腔更早闭合。因此，理论上孕11~13周+6时膈肌已经发育成熟，如果出现CDH，在这个时间段是有可能检出的。国外研究显示，3例左侧CDH和4例脐膨出胎儿的SMA均走行异常[9]，本研究1例脐膨出病例也出现SMA走行异常，说明当出现肠管移位时，SMA走行会出现异常。因此，当早孕期排除了脐膨出或腹裂等引起肠管移位的畸形后，通过SMA走行异常预测CDH是非常有价值的。

本研究中1例胎儿早孕期SMA走行未见异常，但在后期发现CDH。分析原因可能是因为本研究定义的SMA走行异常标准为SMA与腹主动脉夹角大于90°，然而当肠管发生移位但移位不明显时，SMA走行异常的程度可能达不到本研究定义的标准。这提示，在后期的进一步研究中可能需要修订SMA走行异常的标准。另外，本研究通过SMA走行异常仅预测到2例CDH且均为左侧，结果尚缺乏一定的说服力，在未来的研究中将进一步改善研究方案并积累病例，从而使结果更具说服力。

总而言之，本研究初步验证了早孕期SMA走行异常预测CDH的可能性，这将有助于提前CDH的诊断时间，从而为早期干预和治疗提供足够的准备时间。

引用格式：杨鑫, 李偲琦, 苏小微, 等. 早孕期肠系膜上动脉走行异常预测先天性膈疝的临床价值[J].中华围产医学杂志, 2019,22（8）:587-590. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2019.08.010

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