[演讲]宣武医院朴月善:难治性癫痫病理研究之皮质发育畸形与海马硬化｜2017功能神经外科华夏会议

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神外前沿讯，9月16日上午，北京嘉里大酒店二层，由北京功能神经外科研究所主办的“2017功能神经外科华夏会议”召开，汇聚了国内外功能神外领域知名专家。日程详见：[最终日程] 2017功能神经外科华夏会议 | 9月16-17日 北京。

首都医科大学宣武医院病理科朴月善教授做学术报告《难治性癫痫病理学研究进展》，下面是发言的上半部分：

发言要点

根据现场及主办方提供的资料而整理，未经发言者审核

近年来，难治性癫痫外科手术切除治疗的发展，给我们病理科医生，也带来了认识难治性癫痫病理的机会。

（上图）这是我们癫痫中心成立15周年时，做了一个统计，我们病理收到的标本大约有3000例。我们也做了一个大宗数据的统计，其中最重要的就是，前三位是：

1、 皮质发育畸形，主要是包括MCD和FCD，

2、海马硬化

3、难治性癫痫相关肿瘤性病变（LEAT）

一、皮质发育畸形 MCD

首先，随着癫痫外科的治疗，MCD逐渐在癫痫的病因病理分类当中占了一个非常重要的地位，MCD实际上是包括一组局灶性或者弥漫性皮质结构异常的病变的总称。

（上图）在2011年的ILAE局灶皮质发育不良分类的，关于FCD的分类，其中I型和II型是独立性病变，

对FCD I a的定义，对标本的取材有非常严格的要求，怎么取怎么切，包括厚度和免疫组染色都有非常严格的规定。

皮层结构的紊乱，FCD I a是竖着的，Ib是层装结构的紊乱，是切线方向的神经元排列异常，尤其指的是二层和四层颗粒细胞的丢失。

（上图)我们看到Barkovich对自己的分类进行了两次的更新，主要是随着神经发育学和神经遗传学方面的最新进展结合起来，同样也结合了临床、影像和病理做了一个大的MCD的分类。

那这里面有，Group1就是神经元和胶质细胞增生，或凋亡异常所导致的皮质发育畸形。，Group2是神经元迁移异常所导致的皮质发育畸形，，Group1是迁移后发育异常导致的皮质发育畸形。

这三大类里和我们日常的癫痫病理诊断密切相关有哪些？

首先在Group1里面，我们最经常看到的是这个FCD的IIa、IIb，以及显性遗传的结节硬化综合征，也包括了GG和DNT的这种良性的癫痫相关肿瘤。

那在Group2里面，我们经常看到的会是heterotopia灰质易位。

在Group3里，我们经常看到的是多小脑回畸形，以及最常见的FCD I型，包括Ia、Ib。

这个新的标准，从2011年到现在，已经用了五六年，我们有一些体会。

1、一定要标本取材规范，这是我们要在全国病理界普及和推广的一件事，就是取材必须规范，重视大体观察。

2、在做临床病理诊断的时候，必须结合临床病史和影像学资料，需要的时候与神经内科和功能神经外科医生进行一个很好的沟通。

3、在这个基础上，大多数的病例是可以做出一个完整细化的分型。但是关于FCDI型的诊断，主观性偏强，有待于在我们的实践中进行修订。另外罕见的或者非典型的病例，没有办法归纳到这个分型里面的时候，我们会遵循广义的皮质发育畸形的分类标准进行大的归类，给临床回报一个大的诊断方向。那有极个别的病例，只能给出客观的组织学描述，可能是由于定位和取材的限制导致的。

二、海马硬化，HS

海马硬化手术之后癫痫的控制率非常好，Blumcke教授在2007年就提出来一个新的分型方法，最大优势就是将临床和病理相结合，其分型对预测患者的手术预后非常有帮助。国际抗癫痫联盟也采纳了这个分类方法，在2013年发表了一个专家共识，基本上是在其基础上做了轻微的改动。那

（上图）我们也对我们临床资料进行了汇总，然后看了一下，确实是FCDI型的发病年龄是更早，病史病程明显的长于其他组。另外，I型海马硬化与早期突发脑损伤，尤其是热性惊厥是密切相关的。

（上图）关于预后，I型患者手术切除后，癫痫控制率明显高于其他两型，而且在日常诊断中，I型占的比例也是最高的。

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