病例讨论| 华山脑胶质瘤MDT Tumor Board Case Review XIII

Tumor Board Case Review XIII

——误诊为肿瘤的急性播散性脑脊髓炎

Huashan Glioma Center Multi-Disciplinary Team

往期回顾

说明：本病案资料仅供医学教学用途，代表华山脑胶质瘤MDT团队观点，如有不尽完善之处，欢迎医学同道斧正。医生在黑暗中寻求光明，是刀尖上的舞者，希望能够得到社会的尊重、理解和信任。

病例介绍

患者：女性，34岁，右利手。

主诉：认知减退、意识混乱1月余。

现病史：患者入院前1月余无明显诱因下突发记忆减退、意识混乱，言语不清，拒绝饮食和饮水，一周时间内症状不断加重，胡言乱语，不认识家人，反应迟钝，尤其近记忆力明显下降，不能回忆当日发生的事情，伴肢体抽搐。外院MRI提示中枢神经系统多发白质病变。一周后外院行颅脑穿刺术，术后病理提示炎症性改变伴有坏死，后予“丙种球蛋白和激素治疗后”症状有所好转，能辨认亲人，言语对答切题。为进一步诊治，以“中枢神经系统多发性占位ADEM可能大”收住我科。发病以来精神好，胃纳可，睡眠好，二便正常，体重无明显下降。

既往史：无殊。否认病前感冒、咳嗽、腹泻、疫苗接种史，否认服用驱虫药史。

个人史：否认毒物接触史，否认烟、酒等不良嗜好。

家族史：无殊。

影像资料

图1. 磁共振平扫T2序列（横轴位）。

图2. 磁共振增强（横轴位）。

图3. 磁共振增强（矢状位）。

治疗前磁共振：图1-3可见颅内双侧基底节区脑室旁、深部白质、左侧颞角、右侧侧脑室后角、右侧脑干多发异常信号，T1呈低信号，T2呈高信号，增强可见多发片状、斑点状、环形、半环形强化。部分病灶于T2和增强序列呈现“荷包蛋”样或“煎蛋样”改变。

图4. 磁共振增强（横轴位）。

治疗后复查磁共振增强：图4可见颅内双侧基底节区脑室旁、深部白质、左侧颞角、右侧侧脑室后角、右侧脑干多发异常信号，增强可见多发片状、斑点状、环形、半环形强化。强化较前减轻。

病理

（右额病灶）脑组织，其内可见炎性细胞浸润，泡沫细胞反应，血管壁及周围炎性反应明显，伴坏死、退变。

免疫组化：血管旁少量CD20+，CD320%+，p53弱+，Ki674%+，D240-，EGFR-，INI-1+，IDH1-1-，GFAP+，EMA-，CHG-，SYN+，S100+，CD56+，NF+，Olig-2+，Neu-N-，Vim+，PAS-，六胺银-。

诊断：急性播散性脑脊髓炎

讨论

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病。常见于儿童与青少年，往往与感染（如麻疹、风疹、水痘、流感及腮腺炎病毒等）、疫苗接种（狂犬病、牛痘、百日咳、脊髓灰质炎、乙脑、白喉、风疹、乙肝等疫苗等）有关。

ADEM冬春季节多见。发病前1-4周有前驱事件（感染或疫苗接种）。ADEM常见的症状包括发热、头痛、肢体瘫痪、共济失调等，可出现脑病和意识障碍。脑病表现有行为异常，如过度兴奋和易激怒，意识障碍包括意识模糊、昏睡、昏迷。

ADEM临床分型：分单相病程ADEM，复发型和多相型3型，以单相型最多见。

ADEM的影像学特点：磁共振平扫可见T1呈低信号，T2呈高信号，DWI可见弥散受限，在T2W和FLAIR序列最明显。可表现为多发的、大片状（至少有1个病灶直径>1cm）的主要分布于大脑半球的灰白质交界处的白质，也可累及灰质，如基底节、脑干、小脑和脊髓均可受累；部分病灶可界限不清，基底节病灶多呈对称性分布。ADEM患者脊髓受累常表现为ATM或脊髓中央受损。在增强扫描时ADEM的病灶为同一批的，即强化程度相同或相似。典型影像见图5。

图5磁共振（横轴位）：T1、T2、增强和DWI序列。

ADEM的诊断：ADEM可以靠临床+影像+血、脑脊液生化来诊断。ADEM需要与中枢神经系统感染，如细菌、结核、寄生虫、真菌等鉴别诊断，尤其是与寄生虫中的囊虫相鉴别。还有一些患者被误诊为肿瘤而开刀。ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常，如过度兴奋和易激怒，与意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷；多部位损伤的临床表现，如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。实验室化验检查如脑脊液的蛋白、细胞数和寡克隆带有助于诊断和鉴别诊断。

ADEM的治疗：诊断明确的患者，尽早予静脉丙种球蛋白和/或大剂量甲泼尼龙治疗。

参考文献

1. 《神经病学》第二版。

2. Koelman DL, Chahin S, Mar SS, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients: A retrospective, multicenter US study. Neurology. 2016, 86: 2085-93. 

3. Javed A, Khan O.Acute disseminated encephalomyelitis. Handb Clin Neurol. 2014; 123: 705-17.

4. Marin SE, Callen DJ. The magnetic resonance imaging appearance of monophasic acute disseminated encephalomyelitis: an update post application of the 2007 consensus criteria. Neuroimaging Clin N Am. 2013, 23: 245-66. 

感谢华山医院脑胶质瘤MDT团队，尤其感谢吴劲松教授对本文提出宝贵的修改意见。

（复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪博士编辑报道，复旦大学附属华山医院神经外科吴劲松教授审校。）

作者简介

赵桂宪，女，临床医学博士。2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院，2008年博士毕业于福建医科大学，后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。

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