当脑积水遇上帕金森病,咋办?
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【Ref: Broggi M, et al. World Neurosurg. 2016 Jun;90:348-56. doi: 10.1016/j.wneu.2016.03.004. Epub 2016 Mar 10.】
特发性正常压力脑积水(iNPH)是一类老年性神经功能障碍疾病。主要临床表现有步态不稳、尿控障碍、认知障碍和脑室扩大。步态不稳可单发也可与认知和尿控障碍同时发生。除典型的三脑室积水外,还表现为锥体外系的帕金森样运动障碍。由于iNPH患者临床表现各异,常叠加于其他常见的老年性疾病如脑血管病、神经退行性病变、泌尿功能障碍、腰椎管狭窄以及类似帕金森病的运动障碍等,给诊断和治疗带来困难;需要神经内、外科医生共同协作处理。
目前对iNPH伴发帕金森病患者的治疗方法是脑室-腹腔分流术(VP)结合左旋多巴药物。鉴于患者预后,更重要的是恰当治疗。意大利卡罗贝斯塔神经病学研究所IRCSS基金会神经外科的Morgan Broggi等对iNPH伴帕金森患者进行了一项前瞻性研究,比较脑室-腹腔分流术(VP)配合口服多巴胺治疗与单一VP术的疗效,结果发表于2016年6月的《World Neurosurgery》杂志上。
研究对象为年龄在60-80岁之间、发病症状至少6个月、神经内外科医生联合诊断为iNPH伴帕金森病、UPDRS-m评分在15-50之间和Hoehn-Yahr评分在1-3之间的患者。排除既往有神经退行性病变、任何恶性类型肿瘤史、有药物治疗史的精神病患者、肠吸收不良综合征、有头部或腹部手术史、未经CT和MRI扫描以及对全身麻醉或给任何处理的未知情同意者。患者分为VP术结合口服多巴胺组(A组)和单一VP术组(B组)。对研究对象进行详细的神经内科、神经外科和神经心理学评估,以及腰穿脑脊液放液试验(CSF tap test)和脑脊液流出阻力(Ro)测试。采用日本NPH分级量表修订版(JNPHGRS)和帕金森病统一评分量表运动部分(UPDRS-m)评估预后。运用Friedman方差分析和Wilcoxon Post-hoc检验分析两种治疗方法,在治疗前和治疗后随访12个月的差异;采用秩和统计分析和Post-hoc Mann-Whitney检验,比较两治疗组患者的JNPHGSR和UPDRS-m评分变化。
该研究持续48个月,治疗36个月时54例患者中有32例患者符合纳入标准,其中2人拒绝手术,最终30例接受VP术结合抗帕金森病药物治疗。其中,男性17例,女性13例;年龄在61-80岁之间,平均73.2岁。分入A、B组,每组15例。术前碘氟潘SPECT(DaTSCAN)显示14例患者纹状体多巴胺缺乏,A组和B组各7例(图1),占所有病例的46.5%。
图1. DaTSCAN图像。A.DaTSCAN定量分析样本;B.DaTSCAN阴性;C.DaTSCAN阳性。红色箭头指向为纹状体,白色箭头示右侧壳核活性不对称性降低。颜色表示活性量:蓝色,最小;黄色,中间;红色,最大。
手术结果,无患者死亡。VP术的并发症有,1例脑出血,不需手术引流,但引起癫痫发作和轻微单侧肢体瘫;1例脑室引流管移位需再次调整;2例腹腔管移位需再次调整;3例过度引流,调整阀门压力。随访12个月时,两组23例患者JNPHGRS和UPDRS-m评分都有改善(表1)。
表1. 随访12个月时患者预后结果数据。
最后随访结果,两组患者的JNPHGRS、UPDRS-m、MMSE、FAB、MODA和TUG评分显著改善,但脑室-腹腔分流术(VP)结合口服多巴胺治疗组患者改善更明显。
作者指出,iNPH伴发帕金森病的诊断困难,建议神经内、外科医生紧密协作。一半以上iNPH患者可伴发帕金森病,VP术结合口服多巴胺治疗有利于患者的症状改善。
(新乡医学院李信晓编译,复旦大学附属华山医院王知秋教授审校,《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审)
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