2例游离齿状突压迫脑干腹侧的治疗经验
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【Ref: Abd-EI-Barr MM, et al. J Neurosurg Pediatr. 2016 Aug 26:1-6. [Epub ahead of print]】
与C2完全脱离的游离齿状突压迫脑干腹侧在临床上较少见。治疗很棘手，通常需要前后联合入路手术，而前入路手术可出现很多并发症，包括感染和神经血管损伤等。牵引治疗是这类畸形的辅助治疗方式。美国哈佛大学波士顿儿童医院神经外科和骨外科的Muhammad M. Abd-El-Barr等使用逐渐增加重量的马甲型（Halo背心）牵引系统（图1）治疗2例患者，治疗经验发表于2016年8月《J Neurosurg Pediatr》在线。
图1. 患者穿戴背心牵引系统的照片。
病例1. 12岁女孩，21-三体综合征。6年前有摔倒受伤史，当时无明显不适。但数月后出现左侧肢体进行性肌力减退，行走和言语困难。8岁时曾行枕骨-颈4融合术，术后运动和认知功能改善，但因枕部固定失效和感染，于10个月后去除固定装置，之后患者的症状逐渐加重。CT显示颈椎严重畸形，齿状突明显移位；MRI发现脑干受压严重并伴有脊髓信号改变（图2）。因病情不再适合做原位融合，故选择给予穿戴Halo背心牵引系统，使用4周，最大牵引力达到18磅。之后患者颈椎畸形明显改善。随后，作者进行枕骨大孔减压术和枕骨-C5融合术。由于椎动脉在左侧走形弯曲，遂在颈2水平仅对右侧椎弓根螺钉固定。术后CT扫描示腹侧脑干受压的现象得到纠正；患者的神经和运动功能明显改善，已能独立行走。CT随访显示颈部固定良好（图3）。
图2. 左图：CT矢状位示严重移位的齿状突；右图：MRI-T2像示脑干重度受压。
图3. A.治疗前CT矢状位显示移位的齿状突和腹侧脑干受压；B.穿戴Halo背心牵引系统10天后将牵引力提到13磅，驼背畸形和腹侧脑干受压明显缓解；C.28天后牵引力达到18磅，脊髓直径显著增宽；D.枕骨大孔减压术和枕骨-C5融合术后CT显示脊柱后突畸形已改善；E.术后2年复查CT示齿状突固定稳定。
病例2. 14岁女孩，诉逐渐出现运动困难而作MRI扫描，显示齿状突严重移位伴脑干腹侧受压和脊髓信号异常。四个月之后生活功能状况明显恶化，不能行走，大小便失禁。CT显示齿状突严重移位并压迫脑干腹侧。入院后给予Halo背心牵引系统治疗；穿戴4周，最大牵引力达25磅，齿状突后突畸形明显改善；MRI扫描见髓周空间增宽。随后行枕骨-C2融合术，C1侧块和C2椎板螺钉固定。术后患者神经症状明显好转，二便正常；在矫形器辅助下可独立行走，CT复查见齿状突后突畸形缓解（图4）。
图4. A.MRI-T2矢状位像示脊柱齿状突后突畸形明显并伴脊髓信号改变；B.6月后侧位平片示脊柱后突畸形加重；C.牵引10天牵引力达17磅，CT矢状位示后突畸形逐渐好转；D.牵引28天后牵引力达25磅，MRI示脊髓直径增大；E.术后随访过程中，CT复查见后突畸形显著缓解。
综上所述，游离齿状突移位压迫脑干腹侧的处理困难，通过穿戴Halo背心牵引系统对脑干腹侧减压，之后作后入路融合手术固定颈椎背侧，可以有效改善患者症状，达到良好的治疗目的。
（浙江大学医学院附属第二医院沈醉编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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