弥漫性内生型桥脑胶质瘤患者生存期的相关性因素
国际和欧洲儿科肿瘤学会从数据库中提取登记的DIPG资料，分析比较DIPG短期存活者（short-term survivors，STSs）与LTSs在临床、影像学和组织分子学方面的差异，结果由辛辛那提儿童医学中心的Lindsey M. Hoffman等撰文发表于2018年7月的《Journal of Clinical Oncology》杂志。
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【Ref: Hoffman LM, et al. J Clin Oncol . 2018 Jul 1;36(19):1963-1972. doi: 10.1200/JCO.2017.75.9308.】
研究背景
弥漫性内生型桥脑胶质瘤（diffuse intrinsic pontine glioma，DIPG）是一种脑干恶性肿瘤，中位生存期仅1年。不到10%的患者总生存期在2年以上，属长期存活者（long-term survivors，LTSs）。与较长生存期相关的因素，包括年龄、症状潜伏期和MRI成像上的环形强化。目前的治疗方式是放疗（RT）和化疗。RT为标准治疗方法，但仅延长3-4个月的生存时间。辅助化疗的效果尚未经前瞻性试验的证实。国际和欧洲儿科肿瘤学会从数据库中提取登记的DIPG资料，分析比较DIPG短期存活者（short-term survivors，STSs）与LTSs在临床、影像学和组织分子学方面的差异，结果由辛辛那提儿童医学中心的Lindsey M. Hoffman等撰文发表于2018年7月的《Journal of Clinical Oncology》杂志。
研究方法
该研究纳入来自于北美、澳大利亚、德国、奥地利、瑞士、荷兰、意大利、法国、英国和克罗地亚等国家和地区的1,008例由MRI成像证实DIPG的儿童和青年患者。其中，101例（10%）存活时间＞2年，为LTS者。总体中位生存期为11个月（四分位间距，7.5～16个月）；1～5年的存活率分别为42.3%（95% CI，38.1%-44.1%）、9.6%（95% CI，7.8%-11.3%）、4.3%（95% CI，3.2%-5.8%）、3.2%（95% CI，2.4%-4.6%）和2.2%（95% CI，1.4%-3.4%）。
与STS组相比，3岁以下和10岁以上患儿多见于LTS组（11%比3%，33%比23%；p＜0.001），而且LTS组症状持续时间较长（p＜0.001）。与LTS组相比，STS组症状以颅神经麻痹常见（83%比73%；p=0.008），MRI成像示肿瘤头尾长径大（43mm比40mm；p=0.04）、环形强化常见（38%比23%；p=0.007）、瘤内坏死（42%比26%；p=0.009）和脑桥外浸润（92%比86%；p=0.04）较多。LTS组接受全身治疗的患者比例较高（88%比75%；p=0.005）。72例（7%）在首次或随后的进展期中接受再次放疗，1年内首次进展率明显低于未接受再放疗者（74%比88%；p=0.007）。299例（30%）进行肿瘤活检，77例（10%）接受尸检；对其中的181例（48%）肿瘤样本进行分子生物学鉴定显示，LTS组携带HIST1H3B突变比例较高（OR=1.28；95% CI，1.1-1.5；p=0.002），而STS组携带HIST3H3B突变的比例更高（OR=0.88；95% CI， 0.78-0.99；p=0.04）。研究人员绘制生存曲线,对年龄、症状持续时间、治疗和组织分子学进行亚组分析，多因素分析证实年龄和症状持续时间与长期生存相关。
研究结果
研究结果提示，DIPG患儿年龄＜3或＞10岁、较长的症状潜伏期、系统治疗和HIST1H3B突变可作为长期生存的预测因素。
组稿
邱天明 主治医师
复旦大学附属华山医院
编译
王承斌 医师
上海市第十人民医院
审校
王勇杰 主治医师
浙江大学医学院
附属第二医院
终审
陈衔城 教授
《神外资讯》主编
复旦大学附属华山医院