Miyazaki综合征：一种鲜为人知的脑脊液分流术后并发症

【Ref: Caruso R, et al. World Neurosurg. 2015 Sep; 84(3): 834-8. doi: 10. 1016/j. wneu. 2015. 04. 030. Epub 2015 Apr 23.】

低颅压是一种与脑脊液（CSF）循环相关的病理生理改变，大多由CSF漏或过度引流所致。脑脊液分流术后的过度引流患者经常出现低颅压症状。有一种特殊类型的低颅压发生在分流术后，但至今鲜为人知。罗马陆军医学中心的Riccardo Caruso等在2015年9月《World Neurosurg》杂志上报道1例脑脊液分流术后出现的Miyazaki综合征。

35岁男性患者，幼年曾行脑脊液分流术，近7年出现进行性痉挛性四肢瘫，CTA检查发现高颈位硬脊膜外静脉丛异常扩张并压迫颈髓，但没有硬脊膜动静脉瘘（图1）。

图1. 患者术前CTA显示硬脊膜外静脉丛扩张，压迫颈髓。A. 轴位；B. 冠状位；C. 3D重建图像。

患者主诉无头痛；颅内压（ICP）监测发现，ICP一直处于较低水平。关闭分流阀后，ICP恢复正常，患者的临床症状和影像学表现出现明显改善（图2）。

图2. 关闭分流阀门后患者的CTA显示高颈位硬脊膜外静脉丛扩张改善。A. 轴位；B. 冠状位；C. 3D重建图像。

作者检索数据库，发现有6例类似的病例报道。患者的低颅压都因脑室-腹腔分流术后过度引流所致，其中5例分流装置没有防虹吸的功能。通过关闭或更换分流阀，患者症状均得到改善。另1例患者因拒绝再次手术，病情出现恶化（表1）。

表1. 文献记录的6例类似病例的临床资料。

作者把脑脊液分流术后患者出现不伴头痛的低颅压，并伴有进行性脊髓压迫症状，CTA图像显示有明显的高颈位硬脊膜外静脉丛扩张和压迫颈髓称为Miyazaki综合征；调整CSF分流装置的分流阀，纠正过度引流是治疗Miyazaki综合征的方法。

（复旦大学附属华山医院Eric编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

相关回顾

---

《神外资讯》，未经许可不得转载，如希望转载，请联系“神外助手”。请各微信公众号、网站及客户端尊重《神外资讯》版权，经许可转载文章时请清楚注明来源为“神外资讯”。《神外资讯》，欢迎您转发朋友圈。