脊髓间变型少突胶质细胞瘤
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【Ref: Strickland BA, et al. Neurosurgery. 2016 Mar; 78(3): E466-73. doi: 10. 1227/ NEU.0000000000001019.】
少突胶质细胞瘤可在蛛网膜下腔内弥漫性扩散，侵犯软脑膜，称为少突胶质细胞瘤病，此类患者的预后往往较差。发生在脊髓的少突胶质细胞瘤非常罕见，占所有脊髓肿瘤的0.8%--4.7%。文献仅报道过50例左右，其中9例病理学检查确诊为间变型少突胶质细胞瘤。最近，美国南加州大学Keck医学院神经外科的Strickland等报道1例原发性脊髓间变型少突胶质细胞瘤病患者，并分析其分子病理学特征。结果发表于2016年3月的《Neurosurgery》杂志上。
68岁男性患者，既往有腰椎管狭窄病，曾行腰椎管减压术。因新发右下肢无力就诊，胸椎MRI显示T9-T12节段髓内病变，MRI-T2图像呈高信号，无明显强化。回顾腰椎管减压术前的MRI，发现T11节段有一直径约1.2cm的髓外肿物；脊髓其他节段和脑部MRI未见明显肿瘤扩散征象（图1）。
图1. 患者下胸段MRI影像学表现。A. T9-T12矢状位MRI-T2图像显示，脊髓圆锥髓内高信号不规则膨大的病灶；白线水平相当于C图和D图的轴位；B. 矢状位左侧的MRI-T1平扫图像示，一硬脊膜下髓外占位病灶，此肿物在腰椎管减压术前的MRI未发现；C. 在T11椎体轴位MRI-T2图像上，可见高信号不规则膨大的髓内肿物，脊髓白质变薄，考虑髓内胶质瘤；髓外一个边界模糊的病灶，相当于B图上所见的肿物；D. 轴位MRI-T1增强和脂肪抑制扫描图像显示，髓内胶质瘤和B图上的髓外小肿物均未见强化。
手术过程中，T9-T12水平硬脊膜打开后，发现多个肿瘤结节成簇分布在髓外硬脊膜下腔内，与左、右神经根粘连紧密，并有软脑膜下侵犯（图2）。
图2. 术中可见，许多在腰椎管减压术前影像学上未显示的病灶。
组织活检病理学诊断，该肿瘤为1p/19q共缺失的间变型少突胶质细胞瘤和弥散性少突胶质细胞瘤病（图3）。术后采用T1节段以下脊髓放射治疗，总剂量为43.2Gy；接着进行8个疗程的替莫唑胺化疗。脊髓MRI复查显示，T11节段病灶较术前明显缩小。随访1年时，患者神经功能获得中度改善，未见复发迹象，颅脑MRI排除颅内转移。
图3. 间变型少突胶质细胞瘤的组织学和免疫组化特征。
最后作者指出，放疗结合替莫唑胺化疗对1p/19q共缺失的间变型少突胶质细胞瘤患者有较好的治疗效果。IDH突变对该类肿瘤的致病机制还不清楚，分子病理学诊断对于治疗方案的制定应该有一定的指导价值。
（新乡医学院李信晓编译，浙江大学附属第二医院王勇杰博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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