对于全世界血友病患者和
所有关心这一疾病的人来说，
一年一度的世界血友病日
是一个意义特殊的纪念日。
在2017年4月17日这一天，
全球血友病团体将延续
他们的“红色点亮”活动。
无数来自世界各地的组织和个人
会让地标建筑在夜晚发出红色的光芒，
这种红色寓意着
对血液疾病患者长久以来的祝福和支持。
从这明亮的红色中：
血友病确诊患者会看到凝聚着的集体力量；
血友病未确诊患者会知道自己并不孤独；
社会大众会更进一步知道血友病，
了解血友病；
……
2017年国际血友病日的主题是
“倾听她们的声音——
让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性！”
（womenand girls affected by bleeding disorders）
在过去很多年中，
人们相信只有男性才能患上血友症——
这是因为女性患者的患病症状“并不明显”。
现在我们知道，
这种疾病影响着每一位血友病基因携带者，
无论男女。
随着我们对血友病认知的深入，
我们也愈发了解了血友病是
如何及怎样影响女性患者的。
在以往，
有些女性患者发病数年依然
不知道自己患有血友病。
而现在，
全人类的教育和认知水平有了显著提高，
全世界的血友病组织也正在
努力帮助大众重新认识血友病、
提高社会对血友病的认知、
提高血友病患者组织的影响力。
关于血友病，你必须知道的6件事：
1. 你知道吗？
血管性血友病
（VON WILLEBRAND DISEASE）
是最常见的血液疾病，
男女均可患病。
2. 你知道吗？
与非携带者相比，
血友病携带者会有出血症状。
最常见的症状是女性生理期重度出血。
3. 你知道吗？
血友病携带者更容易患上
肌肉骨骼出血和结构关节损坏。
14–19%的A型血友病患者患有关节炎。
（结构关节出血）
4. 你知道吗？
很多血友病患者并不知道自己患病，
也不会去就医。
5. 你知道吗？
血友病患者的平均凝血因子水平
通常只有其他人的50%。
在体检中，凝血因子水平如果偏低，
即可以被诊断患有一定程度的血友病，
应该得到适当治疗。
6. 你知道吗？
即便一个家庭里目前没人患有血友病，
以后也依然可能出现血友病患者。
有些血友病患者并没有相关患病家族史。
这种情况被称为散发性血友病
（sporadic hemophilia），
患病原因是患者个人基因突变。
☞ 4.17世界血友病日
为纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的富兰克·谢那贝尔（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，自1989年起，特别将他的生日4月17日设立为“世界血友病日”，2017年是“世界血友病日”设立的第29年。
☞ 什么是血友病？
左图：出血是如何开始与停止的。右图：正常凝血与血友凝血过程对比？
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，其发病率约为万分之一左右。患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种因子的浓度低。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。通常血友病患者在身体发生出血时，出血速度并不比正常人快，但出血持续时间会比正常人长。
由于血友病患者在轻微外伤后容易出血不止或自发性出血，因此他们又被俗称为“玻璃人”。
如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。
☞ 血友病种类：
点击查看大图
☞ 每种类型血友病根据凝血因子的缺乏程度可有轻型,中型和重型之分：
点击查看大图
☞ 血友病如何遗传？
血友病是一种性连锁隐性遗传的出血性疾病，通常通过父母的基因遗传，确切的说，是通过X染色体遗传。
女性有两条X染色体，而男性有一条X染色体和一条Y染色体。对于女性，如果其一条X染色体正常，另一条X染色体存在缺陷，则被认为是携带者，她可以没有任何血友病症状，因为正常X染色体能够补偿缺陷的基因。她可以将血友病基因传给子女；每次怀孕，如果是儿子，有50%的可能性为血友病患者，如果是女儿，有50%的可能性为与其一样的血友病携带者。如果父亲是血友病患者，母亲不是携带者，则血友病不会传给儿子，但所有女儿都会携带血友病基因（肯定携带者)。
☞ 血友病为何又叫“皇室病”？
据记载，在19世纪，由于近亲结婚的关系，血友病这种遗传性疾病曾波及到欧洲四个国家皇室贵族。
1840年， 21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚。婚后，维多利亚女王共生育了9个孩子，其中第1、3、5、6、9是女儿，第2、4、7、8是儿子；在这9个孩子中有两个女孩，即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因，是血友病基因的隐性携带者，4个男孩子中有3个也患有血友病，但对此当时并无人知晓。
当时的欧洲皇室盛行通婚，在这个人数并不多的“小圈子”里，这样的习俗可以“门当户对”，保持皇室血统的“纯洁”。维多利亚女王的5个女儿都十分的美丽聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，并为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。之后不久，她们先后分别嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他皇室，但不幸的是她们所生下的小王子们也都患上了血友病。这件事把欧洲许多皇室都搅得惶恐不安，由于人们当时并不知道这里面的原因，因此又将血友病称为“皇室病”。
☞ 国内相关血友病组织：
目前，国内几乎各个省份都成立有相应的血友病病友协会，这对血友病患者的权益保障有着很好的帮助。有关血友病组织具体分布详情，请登录网址查阅：
http://www.xueyou.org/china/contact.shtml
以上资料由罕见病发展中心（CORD）编辑整理。