突发「爪形手」，病因却出乎意料
一波三折的诊断之路
女性，44 岁，右利手，主要表现为突然出现的左手无力。
查体：左侧腕部屈肌肌力 1 级，伸肌 4 级；尺神经支配手指屈肌 3 级，伸肌 4 级，手指内收、外展均受累。左手无感觉障碍，左侧腱反射轻度增强，无 babinski 征。
既往无外伤史、用药史以及血管病危险因素。
图 A、B 患者的临床表现
该患者表现为单手无力，并以尺侧无力为著，即较为典型的「爪形手」（临床上爪形手一般是特指尺神经损伤后的表现）。
然而，对该患者进一步行肌电图及神经电图检查并未见明显异常，颈部 CT 也未见异常。
至此，诊断思路又需要如何调整了呢？
其实，患者查体中「左侧腱反射增强」已经是一提示点了，在周围神经病变时腱反射通常减弱，而中枢性疾病时腱反射活跃或增强。
因此，对患者进一步行核磁检查，DWI 序列确实发现右侧皮层散在梗死灶，CTA 检查显示大脑中动脉起始部重度狭窄。经食道心脏彩超，颈动脉彩超，以及易栓因素均未见明显异常。
图 C：患者的头颅 MRI DWI 序列显示右侧 hand knob 区梗死灶；图 D：MRI T2 序列显示一处病灶位于中央前回 Knob 区（较上箭头），另一处病灶靠近中央沟（较下箭头）
至此，经 MRI 证实并诊断为右侧中央前回 hand knob 区的脑梗死。随即给予了阿司匹林，氯吡格雷脑血管病二级预防治疗。
然而，故事并没有结束：
患者于 2 个月后因疲劳、头痛再次入院，脑脊液检查未见明显异常，进一步行高分辨率 MRI 检查，发现右侧 MCA 近端血管壁有强化（如下图）。
图 头颅 3T-MRI 脂肪抑制及增强序列：右侧 MCA 近端血管壁强化
全脑血管造影显示：颈内动脉、大脑中动脉 M1 段，大脑前动脉 A1 段多发狭窄（如下图），提示为血管炎，给予环磷酰胺、糖皮质激素治疗后患者病情好转。
图：头颅全脑血管造影显示颈内动脉、大脑中动脉 M1 段，大脑前动脉 A1 段多发狭窄
分析及讨论
假性周围神经麻痹&单肢纯运动瘫痪（PMM）
在这个病例中，患者急性起病，突然出现的左手无力，神经功能缺损局限于尺神经（为主）、正中神经、桡神经的远端运动支支配区，手指屈（正中神经/尺神经）伸（桡神经）障碍，单从临床上确实是与周围神经损伤难以鉴别，然而经 MRI 证实为中央前回 hand knob area 梗死，临床诊断为假性周围神经麻痹。
假性周围性麻痹主要包括假性尺神经、桡神经、正中神经麻痹，假性周围性麻痹是较古老的术语，后逐渐将假性周围性麻痹称为单肢纯运动瘫痪（PMM），其定义为单纯肢体受累，不伴有感觉受累，共济失调或语言障碍，不累及言语障碍，还有文献将单纯面部运动障碍归入 PMM。
由梗死导致的 PMM 较少见，皮层梗死为最常见的原因，主要是由于下行运动神经纤维在皮层下、内囊及脑干较聚集，皮层手部运动区的梗死引起上肢 PMM，而大脑前动脉供血区梗死引起下肢 PMM，单纯上肢瘫痪较下肢瘫痪更常见。
上肢单肢纯运动瘫痪（PMM）
上肢 PMM 病灶主要位于中央前回（特别是 Knob 区）和顶叶，位于大脑中动脉供血区，但顶叶病灶常常伴有感觉障碍及言语障碍。病灶可表现为远端受累明显、孤立的手部远端受累或均匀受累。
手部受累可表现为单纯的尺侧、桡侧以及单独一个手指受累，如孤立的食指、环指以及拇指受累，但未见单独的小指和中指瘫痪的报道，说明手部运动区有亚区选择性支配手指。
虽然上肢 PMM 主要表现为上肢远端无力，但也有文献报道孤立的肩部无力，病灶局限在中央沟基底部和深部白质，位于中央前回 Knob 区和大脑纵裂之间。
Celebisoy 等人入组 8 例皮层病变的导致的上肢 PMM 患者，其病变主要位于中央前回的中下部，即 Brodmann 4 区（如下图）。
图：中央前回梗死位置的示意图
此外，皮层下，半卵圆中心、放射冠、内囊和脑干病变均可引起手部 PMM，有报道显示桥脑腹内侧梗死导致孤立的上肢 PMM，可见支配上肢的纤维较下肢更居中。
下肢单肢纯运动瘫痪（PMM）
下肢 PMM 病灶主要位于中央前回和旁中央小叶，主要位于大脑前动脉供血区。可表现为下肢近端或远端无力，以及孤立的脚趾无力以及足下垂等。
有研究入组 6 例卒中导致的下肢 PMM 患者，发现最常见的病灶位于大脑前动脉供血区（其中 2 例病灶位于内囊后肢，2 例病灶位于放射冠，1 例位于额叶后部皮层下白质，1 例位于旁中央小叶和楔前叶），可见皮层、皮层下、半卵圆中心、放射冠、内囊病变均可导致下肢 PMM，其中内囊后肢线样的病变较有特点。脑干病变引起的下肢 PMM 较少见。
Malin 等人研究 PMM 是否为特殊的卒中类型，入组 195 例上肢 PMM，下肢 PMM 以及孤立的面部运动障碍患者，发现其卒中机制与其他卒中患者未见明显差别；不过 Paciaroni 等人入组 51 例卒中引起的 PMM 患者（不包括面部运动障碍），发现 PMM 主要是由于小血管病。关于其发病机制还不明确。
PMM 患者预后一般较好，特别是皮层梗死引起的 PMM 基本能完全恢复，但有文献报道皮层梗死引起的 PMM 复发率较高。
总结
在临床工作中，遇到孤立的上肢或下肢 PMM，需要与周围神经病相鉴别诊断，一般单神经病有既往压迫病史， 突然出现的单肢 PMM，无压迫病史，则需要重点考虑中枢原因。这个病例也再一次提醒我们：临床处处都是「坑」啊！
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编辑 | 陈珂楠
投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock
参考文献：
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