「三叉神经痛」2 年竟是手术并发症！鉴别诊断快看这张表
与三叉神经痛表现相似的疾病很多，包括牙部病变、腮腺病变或其他神经痛/神经病变。
鉴别诊断见下表
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近期 NEUROLOGY 上发表了一例误诊的不典型「三叉神经痛」
右侧面部疼痛 2 年，当地医院诊断不典型三叉神经痛
男性，47 岁，2 年前出现右侧面部疼痛。疼痛剧烈，表现为右侧下颌刺痛，持续 5-60s。咀嚼可加重疼痛，刷牙也可，程度较咀嚼轻。发病时患者因疼痛而拒绝饮食，导致体重减轻 20 磅。进食时患者常尝试左侧咀嚼。
疼痛出现前后，伴右侧耳垂下部至下颌角的麻木及烧灼感，右侧转头时加重。当地医院首诊：不典型三叉神经痛。
三叉神经痛的特征表现为：反复发作的单侧三叉神经一个或多个支配区疼痛，常见于上颌及下颌支配区。
ICD 3 将三叉神经痛定义为：
疼痛范围不超过三叉神经支配区
症状持续 1s 至 2 min（丛集发作可持续更长时间）
程度剧烈，呈电击样、刺痛或锐痛
三叉神经支配区无害刺激可诱发
结合临床表现，该患者可以诊断不典型三叉神经痛么？
患者呈发作性病程，疼痛位于一侧三叉神经下颌支支配区，每次发作持续时间符合典型三叉神经痛，疼痛性质类似，同时存在诱因，看似诊断合理。
但仔细分析，仍有甚多不合理之处。
1. 诱发因素：
99% 三叉神经痛患者发作与诱因相关，一项大型研究显示，最常见的诱发因素为轻触面部（见于 83% 患者）及说话（59%），其次为咀嚼（41%）及刷牙（36%）。
皮肤触发点存在时，典型的触发区域为口鼻周围，多数患者疼痛发作后存在短暂不应期，此时疼痛不可诱发。
该患者述其诱发因素包括咀嚼以及可能的刷牙，但否认其他典型触发因素，包括皮肤触发点。
2. 疼痛表现：
三叉神经痛典型表现为发作性刺痛、电击样疼痛。患者发作间期可无症状，部分患者可有长时间的间断背景疼痛感，背景疼痛程度呈波动性，与三叉神经痛的缓解复发一致。
该患者除发作性剧烈面部刺痛外，还伴随不典型症状，包括麻木/烧灼感，后者更像神经性症状而非神经痛性症状，该症状更轻，且不随其发作性疼痛波动。
3. 累及范围：
三叉神经痛局限于单侧三叉神经一个或多个支配区，该患者麻木/烧灼感可延伸至下颌角及耳廓，两者均已超出三叉神经支配区。
综合以上 3 点，该患者需要考虑其他鉴别诊断。
追问病史有发现，再次查体确诊
此时追问病史，患者述发病前曾行多形性腺瘤切除术，手术经颈-腮腺通路。随访 MRI 及 MRA 未见肿瘤复发及其他可能引起其神经性症状的因素。
再次追问其诱发因素，患者述右侧咀嚼时可诱发剧烈疼痛，但若患者坚持咀嚼，1 min 后疼痛可缓解。同时患者述想象食物或闻食物时也可诱发相似疼痛。
再次查体：
患者右耳下部至下颌角针刺觉减退，考虑其特殊诱发因素（闻食物），患者于床旁用酸糖行唾液分泌试验。
即使尚未将酸糖放入患者口中，患者已经表现为典型的发作性刺痛，放入口中而未咀嚼既已导致疼痛加重，咀嚼 5s 后，剧烈疼痛缓解，转为麻木及烧灼感。
余神经系统检查未见异常。
该患者刺痛由唾液分泌诱发，咀嚼几次便可缓解，符合初次咀嚼综合征（first bite syndrome FBS）。
初次咀嚼综合征
FBS 为咽旁或上颈部手术的并发症，特别是损伤交感神经链后出现。FBS 也可见于其他损伤交感神经链的疾病，包括颈动脉夹层、或肿瘤侵袭。
临床表现
疼痛典型表现为腮腺及下颌角在每餐的第一口咀嚼时出现的剧烈痉挛性或电击样疼痛，数次咀嚼后可减轻。
酸性食物可诱发疼痛，因此可行床旁唾液分泌试验以助诊断。孤立 FBS 患者神经系统检查常为阴性，除非损伤交感通路。
本例患者神经系统功能缺损症状考虑与 Horner 相关，可见于 70% 患者中。
若无同侧上颈部或面部手术，需行影像学检查除外腮腺深部、下颌下腺、咽旁间隙肿瘤。初次影像学检查阴性者，疼痛数月后需再次复查。
病理机制
目前认为 FBS 病理机制为交感-副交感障碍。腮腺交感神经支配使其分泌少量粘稠唾液，可抑制腮腺分泌，副交感神经支配其分泌大量水样唾液从而促进腮腺分泌。
腮腺肌上皮细胞失去交感神经支配后，其副交感神经支配亢进，导致其在第一口咀嚼时分泌大量唾液。
耳垂下部至下颌角的麻木及烧灼感又如何解释？
FBS 作为头颈部手术的并发症，手术也可能同时损伤皮肤神经，特别是耳大神经或耳颞神经。该患者同时合并耳大神经病变。
耳大神经为上颈丛的分支，包裹胸锁乳突肌走行，后分为两个分支，支配耳下部及下颌角的感觉，常可延伸至下颌及下巴。耳大神经位置表浅，使其易于受外伤及手术损伤，特别是整容手术、颈动脉内膜剥脱术以及其他颈部手术。
讨论
该患者为一例典型 FBS，合并耳大神经损伤，初次误诊为不典型三叉神经痛。局限于三叉神经下颌支分布区的面部疼痛诊断颇具挑战，FBS 作为头颈部手术的并发症，神经科医师在鉴别下面部疼痛时往往想不到。
尽管 FBS 疼痛可自发缓解，部分也可导致完全禁食，明显体重下降及营养不良。目前尚无一致的最佳治疗方案。
腮腺恶性肿瘤行早期腮腺切除术可缓解疼痛。抗癫痫药单用或合并三环类抗抑郁药可减轻疼痛程度及频率。近期发现腮腺注射肉毒杆菌毒素有效，但目前尚无统一注射方式，且疼痛缓解时间各异。
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编辑 | 王弘
投稿 | wanghong@dxy.cn
题图 | 站酷海