胆管癌的简介，患病风险，症状，诊断，预后，分期和治疗
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概要：
胆管癌是一种罕见的疾病，其中恶性（癌）细胞在胆管中形成。
患有结肠炎或某些肝脏疾病会增加胆管癌的风险。
胆管癌的症状包括黄疸和腹部疼痛。
需要对胆管和附近器官进行检查，才能发现、诊断和对胆管癌进行分期。
可使用不同的活检方式获得组织样本，以诊断胆管癌。
某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案的制定。
需要诊断和分期检查结果，以确定癌细胞是否已经扩散。
癌症在体内传播有三种方式。
癌症可能会从开始生长的部位向身体的其他部位扩散。
胆管癌有不同的分类：
a) 肝内胆管癌
b) 肝门胆管癌
c) 远端肝外胆管癌
按以下分类来制定治疗方案：
a) 可切除（局限）胆管癌
b) 无法切除，转移或复发的胆管癌
胆管癌患者有不同类型的治疗方法。
使用三种标准治疗方式：
a) 手术
b) 放射治疗
c) 化疗
治疗胆管癌可能会引起副作用。
患者可能会考虑参加临床试验。
可能需要进行后续的检查。
1胆管癌是一种罕见的疾病，其中恶性（癌）细胞在胆管中形成
胆管是连接肝脏，胆囊和小肠的导管网络。从肝脏开始，许多小导管收集胆汁（肝脏产生的液体，在消化过程中分解脂肪）。小导管汇集在一起形成右肝管和左肝管，从肝脏引出。两个导管连接在肝外，形成肝总管。胆囊管将胆囊连接到肝总管。来自肝脏的胆汁通过肝管，肝总管和胆囊管并储存在胆囊中。
当食物被消化时，储存在胆囊中的胆汁被释放，并通过胆囊管进入胆总管并进入小肠。
胆管癌有两种类型：
a) 肝内胆管癌：这种类型的癌症在肝脏内的胆管中形成。只有少数胆管癌是肝内的。
图1 肝内胆管
b) 肝外胆管癌：肝外胆管由肝门区和远端区组成。癌症可以在任何一个区域形成：
Perihilar胆管癌：这种类型的癌症发现于肝门区域，即左右胆管离开肝脏并连接形成肝总管的区域。 Perihilar胆管癌也称为Klatskin肿瘤。
远端肝外胆管癌：这种类型的癌症发现于远端区域。 远端区域由共同的胆管构成，胆管穿过胰腺并终止于小肠。
图2 肝外胆管
2患有结肠炎或某些肝脏疾病会增加胆管癌的风险
任何增加患病风险的事物都被称为风险因素。有风险因素并不意味着您一定会患上癌症；没有风险因素并不意味着您一定不会得癌症。您如果认为自己可能存在风险，应该及时咨询医生。
胆管癌的风险因素包括以下情况：
原发性硬化性胆管炎（一种进行性疾病，其中胆管被炎症和瘢痕阻塞）。
慢性溃疡性结肠炎。
胆管中的囊肿（囊肿阻塞胆汁流动，可引起胆管肿胀，炎症和感染）。
感染中国肝吸虫寄生虫。
3胆管癌的症状包括黄疸和腹部疼痛
胆管癌或其他疾病可能引起以下迹象和症状。如果您有以下任何一项，请咨询您的医生：
◆ 黄疸（皮肤或眼白变黄）。
◆ 尿液呈深色。
◆ 粘土色的软便。
◆ 腹部疼痛。
◆ 发热。
◆ 皮肤发痒。
◆ 恶心和呕吐。
◆ 不明原因的体重减轻。
4需要对胆管和附近器官进行检查，才能发现、诊断和对胆管癌进行分期
对胆管及附近区域进行影像学的检查有助于诊断胆管癌并显示癌症扩散的程度。用于确定癌细胞是否已在胆管内或周围扩散到身体远端部位的过程称为分期。
为了设计治疗方案，确定是否可以通过手术切除肿瘤相当重要。对胆管癌的检查，诊断和分期通常同时进行。
以下检查检验可以用于发现和诊断：
a) 体格检查和病史：检查身体的总体健康状况，包括检查疾病的征兆，如肿块或其他任何看似不寻常的东西。同时，也会了解患者的健康习惯以及过往的疾病和治疗史。
b) 癌胚抗原（CEA）和CA 19-9肿瘤标志物检验：检查血液，尿液或组织样品以测量体内器官，组织或肿瘤细胞产生的某些物质的量的程序。当体内水平升高时，某些物质与特定类型的癌症有关。这些被称为肿瘤标志物。高于正常水平的癌胚抗原（CEA）和CA 19-9可能意味着存在胆管癌。
c) 肝功能检查：对血液样本进行检验，以测量由肝脏释放到血液中的某些物质的含量。当这些物质的含量高于正常量时，可能是肝癌的征兆。
d) 实验室检验：对组织，血液，尿液或体内其他样本进行的检测。这些检测有助于对疾病的诊断和检查，或对疾病进程的监测。
e) 超声检查：高高能声波（超声波）从体内组织或器官反弹并产生回声的过程。回声被超声检测仪接收后，形成身体组织的图像（超声波图）。
f) CT扫描（CAT扫描）：从通过连接到X光机的计算机，从不同角度拍摄身体内部区域（如腹部）一系列的详细图像，有些情况下也会将染料注入静脉或吞咽以帮助器官或组织更清楚地在图像中显现出来。该过程也称为计算机断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
g) MRI（磁共振成像）：使用磁铁，无线电波和计算机制作一系列身体内部区域（如肝脏）的详细图像，该过程也称为核磁共振成像（NMRI）。为了创建肝脏内和肝脏附近的血管的详细图像，将染料注入静脉，再进行核磁共振，该过程称为MRA（磁共振血管造影）。注射染料后可在三个不同时间拍摄图像，以获得肝脏异常区域的最佳图像。这称为三相MRI。
h) MRCP（磁共振胰胆管造影术）：使用磁铁，无线电波和计算机对 肝脏，胆管，胆囊，胰腺和胰管等区域进行造影。
5可使用不同的活检方式获得组织样本，以诊断胆管癌
对细胞或组织进行采集，以便病理学家在显微镜下观察是否有癌症的迹象。可以用不同的方式采集细胞或组织样本。使用何种方式采集样本取决于患者是否适合手术。
活检方式包括以下：
a) 腹腔镜：用于观察腹腔内器官的一种外科手术。在腹壁上做小切口，并将腹腔镜（薄的发光的管）插入到切口中。可以通过相同或其他切口插入其他器械，进行组织样本采集。
b) 经皮肝穿刺胆管造影术（PTC）：用于对肝脏和胆管进行X光透视的一种检查。将细针插入肋骨下方的皮肤并进入肝脏，然后将染料注入肝脏或胆管中并用X光进行拍摄，同时取出组织样本并检查是否有癌症迹象。如果胆管被阻塞，可以在肝脏中留下支架（薄的柔性管）使胆汁能排入小肠或体外的收集袋。当患者不能进行手术时，就可以进行该操作。
c) 内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）：对从肝脏到胆囊以及从胆囊到小肠的胆管进行X光检查的程序。有时胆管癌导致胆管狭窄，阻塞或减缓胆汁流动，导致黄疸。内窥镜通过口腔和胃进入小肠，通过内窥镜（具有光源和镜片的薄的管状仪器）将染料注入胆管中并进行X光拍摄，同时取出组织样本并检查是否有癌症迹象。如果胆管被阻塞，可以将支架（细的导管）插入胆管中以解除阻塞。当患者不能进行手术时，可以进行该操作。
d) 内窥镜超声（EUS）：该操作通常是带超声探头的内窥镜经口腔或直肠插入体内，然后在相应部位进行检查，产生该部位的超声波图像。
6某些因素会影响预后（恢复的机会）和治疗方案的制定
预后（恢复的机会）和治疗方案的制定取决于以下方面：
癌症位于胆管系统的上部或下部。
癌症的分期（仅影响胆管还是已扩散到肝脏，淋巴结或身体的其他部位）。
癌症是否已扩散到附近的神经或静脉。
是否可以通过手术彻底清除。
患者是否有其他疾病，如原发性硬化性胆管炎。
CA 19-9的水平是否高于正常水平。
癌症是刚被诊断出来还是已经复发。
治疗选择还可能取决于癌症引起的症状。胆管癌通常在扩散后才被发现，很少能通过手术完全切除。姑息治疗可以缓解症状并改善患者的生活质量。
7需要诊断和分期检查结果，以确定癌细胞是否已经扩散
用于确定癌症是否已扩散到身体其他部位的过程称为分期。对于胆管癌，分期信息用于治疗方案的制定，包括确定是否可以通过手术切除肿瘤。
8癌症在体内传播有三种方式
癌症可以通过组织，淋巴系统和血液传播：
a) 组织。癌症从它开始生长到附近地区的地方蔓延开来。
b) 淋巴系统。癌症进入淋巴系统开始蔓延，通过淋巴管传播到身体的其他部位。
c) 血液。癌症从开始进入血液的地方蔓延开来，通过血管传播到身体的其他部位。
9癌症可能会从开始生长的部位向身体的其他部位扩散
当癌症扩散到身体的另一部分时，它被称为转移。癌细胞从它们开始生长的地方（原发性肿瘤）脱离并穿过淋巴系统或血液，并在身体的另一部分形成肿瘤（转移性肿瘤）。
转移性肿瘤与原发性肿瘤是同一类型的癌症。例如，如果原发性肝癌扩散到肺部，肺部的癌细胞实际上是肝癌细胞。该病是转移性肝癌，而非肺癌。
10胆管癌有不同的分类
★★ 肝内胆管癌
a) 0期：在0期肝内胆管癌中，在肝内胆管内层组织的最内层发现异常细胞。这些异常细胞可能会变成癌症并扩散到附近的正常组织中。0期也称为原位癌。
b) I期：I期肝内胆管癌分为IA期和IB期。
✪ 在IA期，癌症在肝内胆管中形成，肿瘤为5厘米或更小。
✪ 在IB期，癌症在肝内胆管中形成，肿瘤大于5厘米。
图3 肿瘤尺寸
c) II期：发现以下任何一种情况，即属于II期：
肿瘤已经通过肝内胆管壁扩散到血管中；要么在肝内胆管中形成一个以上的肿瘤并可能已扩散到血管中。
d) III期：III期肝内胆管癌分为IIIA期和IIIB期。
✪ 在IIIA期，肿瘤已经扩散到肝脏的外层。
✪ 在IIIB期，癌症已扩散到肝脏附近的器官或组织，如十二指肠，结肠，胃，胆总管，腹壁，横膈膜或肝脏后腔静脉的一部分，或癌症已扩散至附近的淋巴结。
e) IV期：在IV期肝内胆管癌中，癌症已扩散到身体的其他部位，例如骨，肺，远端淋巴结，或腹壁和腹部大部分器官的组织。
★★ 肝门胆管癌
a) 0期：在肝门周围胆管的最内层组织中发现异常细胞。这些异常细胞可能会变成癌症并扩散到附近的正常组织中。0期也称为原位癌或高度不典型增生。
b) I期：肿瘤已经存在于肝门周围胆管的组织的最内层，并且已经扩散到肝门周围胆管壁的肌肉层或纤维组织层中。
c) II期：肿瘤已经通过肝门周围胆管壁扩散到附近的脂肪组织或肝脏组织。
d) III期：III期肺门周围胆管癌分为IIIA，IIIB和IIIC期。
✪ IIIA期：肿瘤已扩散到肝动脉或门静脉一侧的分支。
✪ IIIB期：肿瘤已扩散至以下一项或多项：门静脉的主要部分或两侧的分支；肝总动脉；右肝管和肝动脉或门静脉的左支；左肝管和肝动脉或门静脉的右分支。
✪ IIIC期：肿瘤已扩散至附近1至3个淋巴结。
e) IV期：IV期肝门周围胆管癌分为IVA和IVB期。
✪ IVA期：肿瘤已扩散到附近的4个或更多淋巴结。
✪ IVB期：肿瘤已经扩散到身体的其他部位，例如肝脏，肺，骨骼，大脑，皮肤，远端淋巴结，或腹壁和腹部大部分器官的组织。
★★ 远端肝外胆管癌
a) 0期：在远端肝外胆管内衬的组织的最内层发现异常细胞。这些异常细胞可能会变成癌症并扩散到附近的正常组织中。0期也称为原位癌或高度不典型增生。
b) I期：肿瘤已存在并扩散到远端肝外胆管壁不到5毫米。
图4 毫米的直观概念
c) 阶段II：II期远端肝外胆管癌分为IIA和IIB期。
✪ IIA期：肿瘤扩散，进入远端肝外胆管壁不到5毫米，并扩散到1至3个附近的淋巴结；要么进入远端肝外胆管壁5至12毫米。
✪ IIB期：肿瘤已经扩散到远端肝外胆管壁5毫米或更多，并可能已扩散至附近的1至3个淋巴结。
d) III期：III期远端肝外胆管癌分为IIIA和IIIB期。
✪ IIIA期：肿瘤已扩散到远端肝外胆管壁和4个或更多附近淋巴结。
✪ IIIB期：肿瘤已扩散到向血管器官输送血液的大血管中。癌症可能已扩散到附近的一个或多个淋巴结。
e) IV期：肿瘤已经扩散到身体的其他部位，例如肝脏，肺部或衬在腹壁和腹部大部分器官的组织。
11按以下的分类，可制定不同的治疗方案
可切除（局部）的胆管癌：
肿瘤位于一个限定的区域（局部），例如胆总管或肝门周围区域的下部，可以通过手术完全切除。
无法切除，转移或复发的胆管癌：
无法切除的肿瘤无法由手术无法彻底清除。大多数胆管癌患者无法通过手术彻底清除肿瘤。
转移是癌症从原发部位（起始处）传播到体内其他部位的过程。转移性胆管癌可能已扩散到肝脏，腹腔的其他部位或身体的远端部位。
复发性胆管癌是在治疗后再次复发的胆管癌，肿瘤可能会回到胆管，肝脏或胆囊中。较低概率情况下，它可能会回到身体的远处。
12胆管癌患者有不同类型的治疗方法
有多种有不同类型的治疗方法适用于胆管癌患者。一些疗法是标准的（目前已有使用的），一些正在临床试验中进行测试。治疗性临床试验是一项研究，旨在优化现有疗法或获得新疗法。当临床试验表明新疗法优于标准疗法时，新疗法可能成为标准疗法。患者可能想参加临床试验。 一些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。
13使用三种标准治疗方式
★★ 手术
以下类型的手术用于治疗胆管癌：
a) 胆管切除：如果肿瘤较小且仅在胆管中，则可以切除部分胆管和淋巴结，并在显微镜下观察淋巴结组织，以确定是否有转移。
b) 部分肝切除术：一种外科手术，存在肿瘤的肝脏部分被移除。去除的部分可以是一块楔形的组织，整片肝叶，或肝脏的较大部分以及其周围的一些正常组织。
c) Whipple手术：切除胰腺的头部，胆囊，胃的一部分，小肠的一部分和胆管。留下足够的胰腺保证消化液和胰岛素的产生。
医生在手术中切除肉眼可见的所有肿瘤，患者可以在术后进行化疗或放疗以杀死任何遗留的癌细胞。术后给予的用于降低癌症复发风险的治疗，称为辅助治疗。目前尚不清楚手术后给予的化疗或放疗是否一定有助于防止癌症复发。
可以采用以下的姑息性手术来缓解胆管阻塞引起的症状，并改善生活质量：
a) 胆道旁路术：如肿瘤阻塞胆管并且使胆汁在胆囊中积聚，则可以进行胆道旁路术解决。医生将切开阻塞部位之前和之后的胆囊或胆管，并将其重新缝合，使胆管绕开阻塞的区域，以形成新的通路。
b) 内窥镜支架置入：如果肿瘤阻塞胆管，可以进行手术以放入支架以排出在该区域积聚的胆汁。医生可以将支架放置在堵塞的胆管中，胆管将胆汁排向身体外侧的袋子中，或者支架可以绕过阻塞区域并将胆汁排入小肠。
c) 皮下经肝胆管引流：对肝脏和胆管进行X光检查的手术。将细针插入肋骨下方的皮肤并进入肝脏。将染料注入肝脏或胆管中并进行X光片的拍摄。如果胆管被阻塞，可以在肝脏中留下称为支架，使胆汁排入小肠或体外的收集袋。
★★ 放射治疗
放射疗法是一种癌症治疗方法，它使用高能X射线或其他类型的放射线来杀死癌细胞或防止癌细胞生长。放射治疗有两种类型：
a) 外部放射疗法使用置于体外的机器向肿瘤进行辐射。
b) 内部放射治疗将放射性物质密封在针，种子，线或导管等包装中，然后将该包装直接放置在肿瘤中或肿瘤附近。
外部和内部放射治疗用于治疗胆管癌。
目前尚不清楚外部放射治疗是否一定有助于治疗可切除的胆管癌。在无法切除，转移或复发的胆管癌中，正在研究改善外部放射治疗对癌细胞杀伤效果的新方法：
a) 热疗：使身体组织暴露在高温下，使癌细胞对放射疗法和某些抗癌药物的作用更敏感的一种疗法。
b) 放射增敏剂：使癌细胞对放射治疗更敏感的药物。将放射疗法与放射增敏剂相结合可以杀死更多的癌细胞。
★★ 化疗
化疗是通过使用药物杀死细胞或阻止细胞分裂来阻止癌细胞生长的一种癌症治疗方法。当通过口服或注入静脉或肌肉进行化疗时，药物进入血液并可以到达全身的癌细胞（全身化疗）。当化疗药物直接进入脑脊液，器官或腹腔等体腔时，药物主要影响这些区域的癌细胞（区域化疗）。
全身化疗用于治疗不可切除的，转移性或复发性胆管癌。目前尚不清楚全身化疗是否有助于治疗可切除的胆管癌。
在不可切除，转移或复发的胆管癌中，正在研究动脉内栓塞。这是一种在肿瘤附近的血管中给予抗癌药物后阻止肿瘤血液供应的方法。有时，抗癌药物附着在小珠子上，小珠子注入动脉供给肿瘤。当珠子释放药物时，珠子阻止血液流向肿瘤。这允许更高量的药物更长时间地到达肿瘤，这可能杀死更多的癌细胞。
14治疗胆管癌可能会引起副作用
副作用有：贫血、食欲不振、出血和瘀伤（血小板减少症）、便秘、谵妄、腹泻、水肿（肿胀）、疲劳、男性的生育问题、女性的生育问题、脱发、感染和中性粒细胞减少症、淋巴水肿、记忆或集中问题、口和喉咙的问题、恶心和呕吐、神经问题（周围神经病）、疼痛、男性性健康问题、妇女性健康问题、皮肤和指甲的变化、睡眠问题、尿和膀胱问题。
15患者可能会考虑参加临床试验
对于一些患者，参加临床试验可能是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究过程的一部分。 进行临床试验以确定新的癌症疗法是否安全有效或优于标准疗法。
今天许多针对癌症的标准疗法都是通过的临床试验获得。参加临床试验的患者可以接受到标准疗法或者是新疗法。
患者可以在开始癌症治疗之前，期间或之后进入临床试验。
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16患者可能需要后续的检查
某些诊断癌症或确定癌症分期的检查可能需要再次进行，以了解治疗的效果如何。基于检查的结果，将决定是否继续，改变或停止治疗。
治疗结束后，有时会继续进行一些检查。这些检查的结果可以显示您的病情是否已经改变或癌症是否复发。这些检查有时称为后续检查。
总结：胆管癌治疗方案
肝内胆管癌
a) 可切除的肝内胆管癌
手术切除癌症，可能包括部分肝切除术。栓塞可在手术前进行。
手术后进行化疗和/或放射治疗。
b) 不可切除，复发或转移性肝内胆管癌
作为缓解症状和改善生活质量的姑息治疗（支架置入）。
外部或内部放疗作为缓解症状和改善生活质量的姑息治疗。
化疗。
外部放射治疗联合热疗，放射增敏剂或化疗（临床试验）。
肝门胆管癌症
a) 可切除的肝门胆管癌
手术切除肿瘤，可能包括部分肝切除。
支架置入或皮下经肝胆管引流作为姑息疗法，可缓解黄疸等症状，提高生活质量。
手术后进行放射治疗和/或化疗。
b) 无法切除，复发或转移的肝门胆管癌
支架置入或胆道旁路术作为姑息治疗，以缓解症状，提高生活质量。
外部或内部放射治疗作为缓解症状和改善生活质量的姑息治疗。
化疗。
外部放射治疗联合热疗，放射增敏剂或化疗（临床试验）。
化疗和放疗后肝移植（临床试验）。
远端肝外胆管癌
a) 可切除的远端肝外胆管癌
手术切除肿瘤，可能包括Whipple手术。
支架置入或皮下经肝胆管引流作为姑息疗法，可缓解黄疸等症状，提高生活质量。
手术后进行放疗和/或化疗。
b) 无法切除，复发或转移性远端肝外胆管癌
支架置入或胆道旁路术作为姑息治疗，以缓解症状，提高生活质量。
外部或内部放疗作为缓解症状和改善生活质量的姑息治疗。
化疗。
外部放射治疗联合热疗，放射增敏剂或化疗（临床试验）。
本文取材参考自：NCI`s PDQ cancer information summary about adult liver cancer symptoms, tests, prognosis, and stages.
链接：https://www.cancer.gov/types/liver/patient/about-adult-liver-cancer-pdq
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