IgG4相关肾病诊疗流程图
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一类新定义的可引起多器官炎症伴纤维化和硬化的疾病，以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清IgG4水平升高，典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4+浆细胞增多。
IgG4相关肾病的临床特点
IgG4-RD受累器官广泛，临床疾病谱多种多样，累及肾脏时则称为IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），好发于中年或老年男性。病变主要累及肾间质、肾小管，表现为小管间质性肾炎(IgG4-TIN)，也可累及肾小球、肾血管。肾小球受累通常表现为膜性肾病(IgG4-MN)，也可表现为IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎，肾血管受累可出现肾脏浆细胞动脉炎。除了肾脏受累外，也可累及肾外组织，包括输尿管炎性假瘤或腹膜后纤维化，也可在肾盂形成炎性肿块。
患者临床表现为尿常规检查轻度蛋白尿、镜下血尿、低补体血症，表现为膜性肾病者可出现大量蛋白尿，通常无白细胞增多或白细胞管型。随着病情进展，患者可出现肾功能减退，可表现为急性或慢性进行性肾功能不全。输尿管炎性假瘤导致输尿管阻塞时，可出现肾积水、肾功能异常。
IgG4相关肾病的病理表现
IgG4-RKD的肾脏病理常表现为大量淋巴浆细胞浸润和席纹状纤维化。其中淋巴浆细胞的弥漫性浸润以T 淋巴细胞和浆细胞为主，伴散在的B 细胞，部分患者可见嗜酸性粒细胞的浸润；席纹状纤维化是另一特征性的病理表现。
IgG4相关肾病的诊断标准
IgG4相关肾病诊断标准；*：自身免疫性胰腺炎的诊断标准分别为：Okazaki 标准：胰腺影像学特征性病变，高血丙种球蛋白、IgG、IgG4 或ANA 或RF 阳性，以及胰管周围席纹状纤维化及淋巴浆细胞浸润，以及Mayo标准：特征性病理表现，CT 特征性影像表现及血IgG4 水平升高，以及对糖皮质激素反应良好
IgG4相关肾病的治疗
迄今为止，IgG4-RD的治疗标准尚未统一，现主要沿用之前治疗自身免疫性胰腺炎时的经验。与IgG4-RD 类似，IgG4-RKD 对免疫抑制治疗反应敏感，糖皮质激素始终是治疗一线用药。诱导缓解阶段常以泼尼松/泼尼松龙0.6～1.0 mg/kg/d（最小剂量为20 mg/d）起始治疗，治疗两周后每1～2 周减量5～10 mg至20 mg/d，后根据患者临床表现、血IgG4 水平以及影像学表现决定之后减量速度，每2 周减5 mg 甚至2～3 个月减5 mg。
对于无法耐受长期应用糖皮质激素的患者，利妥昔单抗可作为诱导缓解的首选药物。而对于激素治疗后反复复发的IgG4-TIN 患者，使用利妥昔单抗可快速改善临床症状及影像学表现、降低血总IgG 及IgG4 水平。
对于糖皮质激素难治或复发的患者，以及难以耐受糖皮质激素不良反应的患者，加用免疫抑制剂亦是可选择的治疗方案。常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等（见下表）：
IgG4相关疾病复发患者推荐药物与剂量
参考文献：
[1] IgG4相关肾病诊治进展.中华肾脏病杂志.2017年11月第33卷第11期:867-872.
[2] IgG4相关性肾病的临床特点.中华内科杂志, 2016,55(08): 657-661.
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