右室双出口的产前超声诊断
右室双出口（DORV）是一类主动脉及肺动脉起源于右心室，或一条大动脉完全起源于右心室，而另一条大动脉部分起源于右心室的心脏畸形。典型的右室双出口包括两条大动脉均起源于原始的右心室，位置关系异常；左心室唯一出口为室间隔的缺损口；主动脉与二尖瓣间正常纤维连续消失，有圆锥肌结构代替。
在正常胚胎发育早期，主动脉肺动脉起源于原始心室，后来主动脉左移，瓣下圆锥肌缩短或者向二尖瓣靠拢，圆锥间隔与原始间隔对位衔接。DORV在胚胎发育早期两根大动脉于左右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将主动脉向右前移位，室间隔对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起至右心室。
胎儿右室双出口时由于主动脉及肺动脉发自右心室，室间隔缺损是左室唯一出口，在收缩期水平发生左向右分流，如左心室流入道到正常，室间隔缺损较大时，左心室相当承担了部分心输出功能，左心室可以为正常大小或者略小于右心室。
胎儿期右室双出口超声诊断要点，包括内脏的位置、房室关系，室间隔缺损位置，心室与大血管的关系，主动脉与肺动脉的发育情况，首先观察腹部横切面来判断胎儿的左侧和右侧，肝脏及胃泡，下腔静脉和降主动脉的位置关系，以此判断内脏位置；探头上移显示四腔心切面来观察房室大小，心室的比例，心胸比例，房室瓣附着点，左房与降主动脉关系，以及心室与心房的连接关系。右室双出口在四腔心切面房室基本对称。侧动探头五腔心切面可见主动脉上骑跨室间隔，骑跨率大于可70%以上；侧动探头显示左右室流出道切面：右室流出道切面可见主动脉与肺动脉起源关系和比例，以及大的室间隔缺损与大动脉的关系。超声表现主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉与肺动脉均起自右心室，主动脉后壁与二尖瓣前叶正常纤维连续消失，代之圆锥肌性结构。
于三血管切面、三血管气管切面以及次切面：能够显示主动脉升弓部、肺动脉分支、动脉导管、上腔静脉及气管之间的位置关系及内径比例。若合并肺动脉狭窄时，可发现大动脉比例异常。
右室双出口的鉴别诊断：
此病需要与法洛四联症鉴别，一般来说法四与右室双出口无大动脉转位；右室双出口属于不完全大动脉转位；法四为主动脉瓣下室间隔缺损， 主动脉骑跨率小于75%，主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系，肺动脉狭窄，典型右室双出口为主动脉瓣下室间隔缺损，主动脉骑跨率大于75%，或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉肺动脉呈平行排列走形，有或无肺动脉狭窄。
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