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胃肠道淋巴瘤影像学表现

HAOYISHENG 2021-12-15


HAOYISHENG导语

胃肠道淋巴瘤影像学表现

胃肠道淋巴瘤分型
弥漫性大B细胞淋巴瘤
  • 成人原发性胃肠道淋巴瘤最多见的分型

  • 主要发生在胃,认为与幽门螺旋杆菌有关,约50%可在幽门螺旋杆菌根除后缓解

  • 也可以继发于结外边缘区B细胞淋巴瘤的基因突变

  • 男女比例(1.3-1.6):1,中位发病年龄60岁,5年生存期60-90%


影像学特点——小肠
  • 回肠多见,沿肠壁环状增厚,可有溃疡、空洞及穿孔发生

  • 动脉瘤样扩张最多见(黏膜肌层变薄,自主神经破坏)

  • 鉴别诊断:主要需要和炎症、感染性疾病鉴别,其中正常肠壁分层结构的显示有助于排除恶性


弥漫性大B细胞淋巴瘤病例——
35岁,女性,上腹部疼痛2周,胃贲门部及后壁广泛性增厚,显微镜显示,淋巴组织广泛性增生
45岁,男性,肝脏移植术后两年,上腹部疼痛数周,空肠管壁向心性增厚,动脉瘤样扩张,周围脂肪侵犯,病灶旁淋巴结增大
51岁,女性,急性上腹部疼痛数天,胃管壁增厚,可见溃疡,病灶旁淋巴结增大PETCT显示高摄取
结外边缘区B细胞淋巴瘤
  • 亦称“黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”,起源于淋巴结边缘区,是一种低级别淋巴瘤

  • 占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的23%-48%,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤,男女比例1:2.1,发病年龄多超过50岁

  • 主要发生于胃,其中90%与幽门螺旋杆菌的不断刺激胃黏膜的淋巴滤泡有关,结肠和小肠只占到10-14%


胃结外边缘区B细胞淋巴瘤的发生示意图
正常胃壁缺少淋巴组织,随着幽门螺旋杆菌感染进程的发展,诱发急性胃炎,中性粒细胞和淋巴细胞浸润,然后进展为慢性胃炎(箭头),之后边缘区B细胞恶性克隆形成肿瘤。


结外边缘区B细胞淋巴瘤病例——
67岁,男性,胃脘痛
影像学表现:胃贲门部管壁局限性增厚,其内可见浅溃疡
胃镜示意图
病理:结外边缘区B细胞淋巴瘤
31岁,男性,腹痛伴体重减轻
影像学表现:回肠管壁节段性性增厚,
MRI显示管壁增
43岁,男性,NHL病史多年
影像学表现:盲肠管壁增厚
套细胞淋巴瘤
  • 占胃肠道淋巴瘤的9%-13%,常同时有淋巴结即结外器官侵犯,平均发病年龄62岁

  • 大体解剖可见胃肠道多发小息肉或结节

  • 特征性表现为胃肠道多发息肉,也叫“多发性淋巴瘤息肉”,病灶在结肠和回肠较多,愈后较差,中位生存期3-4年,遗传性息肉综合征是其常见的病因

  • 显微镜下,该型淋巴细胞起源于淋巴滤泡内套区


病理学
  • 局限于黏膜层或者黏膜下层

  • 通常称多灶行,呈颗粒状、结节状或溃疡状

  • 显微镜:小-肿等大小的肿瘤细胞密集增殖


套细胞淋巴瘤

63岁,男性,无明显症状
影像学表现:升结肠及结肠肝曲多发息肉或结节,腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大
肠镜可见无数息肉
病理:套细胞淋巴瘤
滤泡型淋巴瘤
  • 仅占原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的2%-12%

  • 淋巴滤泡生发中心细胞的级别低,隋性B细胞肿瘤,通常不需要治疗,但是部分可以发展成为弥漫性大B细胞淋巴瘤

  • 主要表现为十二指肠及空肠散在多发结节,部分融合;也可见弥漫性肠壁增厚

  • 显微镜下呈滤泡中心细胞、滤泡中心母细胞混合


影像学表现
  • 小肠内多发结节,大小不等

  • CT不具有诊断优势


滤泡型淋巴瘤病例——
79岁,男性,腹痛,呕吐及食欲减退2周
影像学表现:空肠管壁节段性增厚
病理:滤泡型淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤好发于儿童,恶性程度非常高,肿瘤倍增时间最快24h,
末端回肠及回盲部好发,呈肿块型居多
Burkitt淋巴瘤病例——
16岁,男性,右下腹痛
影像学表现:回盲部软组织肿块,呈土豆样改变
病理:Burkitt淋巴瘤
5岁,男性,腹痛,发热及体重减轻
影像学表现:远端回肠管壁增厚,双侧肾脏病灶
病理:Burkitt淋巴瘤
EATL WHO分型
  • I型,占80%-90%,与腹泻有关,据报道,有腹泻的患者,其EATL的发病率是无腹泻的5倍;目前认为,“溃疡性空肠炎是低级别的EATL”

  • II型缺乏相关临床证据

影像特征—病理分型
  • 胃、肠壁增厚

      结节状—套细胞淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤
      局限性—结外边缘区B细胞淋巴瘤
      弥漫性—弥漫性大B细胞淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、肠病相关性T细胞淋巴瘤
  • 胃肠壁柔软、腔外轮廓大多光整、腔周脂肪间隙清晰

     套细胞、滤泡型、结外边缘区B细胞、弥漫性大B细胞淋   巴瘤
  • 较大肿块和(或)不规则溃疡(可浅、可深)--除套细胞、滤泡型淋巴瘤之外,其余均可出现

  • 管腔狭窄、易出现梗阻—Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、肠病相关性T细胞淋巴瘤

  • 管腔呈动脉瘤样扩张—弥漫性大B细胞淋巴瘤


原发性胃肠道淋巴瘤诊断要点
  • 病理胃肠壁有一定柔软度,胃腔可适度扩张

  • 病变轮廓清晰,周围脂肪间隙清晰、周围脏器正常

  • 病变区黏膜粗大、扭曲或呈结节状

  • 淋巴瘤的溃疡浅而大

  • 增强扫描,强化程度通常不及胃癌、间质瘤明显

  • 腹膜后淋巴结肿大,比Crohn病明显


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