急出来的心肌病！（病例）
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来自纽约 Lenox Hill 医院的 Fausto Gabriel Lisung 等报告了一例关于急性应激导致章鱼壶综合征（Takotsubo）的病例（见图 1），全文于 2015 年 3 月发表在 BMJ 杂志。
图 1 左边为章鱼壶心肌病的造影图像，右边为日本抓捕章鱼的陶瓷壶。
病史简介：
患者女，其丈夫因心脏骤停在医院去世 30min 后，患者出现胸痛、出汗和呼吸困难。既往有高血压和甲状腺功能减退。患者否认有类似的胸痛史，而且经常接受家庭医生的检查。平时服用药物包括口服呋塞米 20mg/ 天和左旋甲状腺素 100μg/ 天，未发现药物过敏。
患者出现症状的时候并没有发烧，血压 105/55mmHg，心率 93bpm，呼吸频率 20min，氧饱和度 98%。患者再接受体格检查时，因疼痛而表现得非常忧虑，双肺稍有湿罗音，正常心律，心尖可闻及 2/6 级收缩期杂音，无抹摩擦音，颈静脉怒张（抬高 8cm），脉搏强，无外周水肿。触诊无特殊。
诊疗过程：
血细胞计数、基础代谢率、凝血试验皆在正常范围内。心肌酶中的肌钙蛋白 I 升高（2.59ng/mL），肌酸磷酸激酶水平升高（26-192U/L）。ECG 显示正常窦性心律，V2-V3 导联的 ST 段抬高（2-3mm），V1-V3 导联出现 Q 波，提示前壁梗死（见图 2）。
图 2 V2-V3 导联的 ECG 检查，可见 ST 段抬高。
超声心动图显示左室射血分数（EF）为 30-35%，左室轻度肥厚，心尖和下前壁运动失能，提示左前降支缺血性损伤，或者章鱼壶心肌病（见图 3 和 4）。
图 3 超声心动图，显示左室舒张功能正常。
图 4 超声心动图显示心尖处运动失能而基底部运动过度，形态类似于“章鱼壶”。
医生给予患者阿司匹林 162mg 和普拉格雷 60mg，且送至导管室检查。造影可见冠脉管腔不规则，属于非阻塞性冠脉疾病（见图 5 和 6）。
左心室造影图显示 EF 值为 35%，心尖运动失能，而基底段运动过度（见图 7 和 8）。
预后与随访:
患者术后一直保持血流动力学稳定，且开始口服心衰药物，包括赖诺普利（2.5mg，qd）和酒石酸美托洛尔（12.5mg，bid）。患者术后病情稳定，胸痛和气促症状好转后出院。2 个月后复查超声心动图，显示心肌病好转，EF 值为 65-70%，左心室正常运动。
病例讨论：
这是一则典型的章鱼壶心肌病病例，其亦称心碎综合征，症状比较独特，发病短暂，可逆转，与急性冠脉综合征（ACS）类似。所以，所有疑似 ACS 的患者都需要将章鱼壶心肌病列入鉴别诊断，注意心肌酶升高，ST 段抬高，尤其是在心尖壁运动失能，基底部代偿性运动过度，但造影检查却显示是非阻塞性冠脉阻塞的时候。
章鱼壶心肌病的发病机制并不明确，只有些许假说，其中有绝经后女性因急性情感或压力事件而诱发的应激性心肌病。章鱼壶心肌病虽然发病急，病情严重，但一般只是短暂性的失调，EF 值可在 1-4 周内恢复正常，且很少再发。
治疗建议：
这种疾病一旦发作，需要根据个体差异性进行治疗。如果患者血流动力学较稳定，且未见左室流出道梗阻，2014 年 AHA/ACC 相关指南建议使用传统的治疗方案，包括 ACEI、β受体阻滞剂和利尿剂（I 类，证据等级 C）。当然，指南建议是基于 EF 值降低心衰方面的治疗方案。特别针对章鱼壶心肌病的循证指南尚未出台，对于血流动力学稳定的患者而言，最新的指南并未详述章鱼壶心肌病患者急性期是否应该采用传统抗心衰治疗，或者是否应该开展短期临床试验来验证不作处理的情况下 EF 值的变化。
病例学习要点：
1. 应激性心肌病是一种急性、发病短暂、可逆转的非缺血性心肌病；
2. 需将应激性心肌病列入 ACS 的鉴别诊断；
3. 需根据患者的血流动力学和血容量情况采用个性化的治疗方案。
扩展学习：
TCM，又称为应激性心肌病、「心碎」综合征或短暂性左室心尖球形综合征，于 1991 年首次被日本学者报道，因长得像捕章鱼用的壶而命名为章鱼壶心肌病（见图 1）。
章鱼壶心肌病以短暂性左心室功能不全，类似急性心梗心电图变化、心肌损伤标志物增加但无冠脉阻塞为特征。TCM 最常见症状为胸痛和呼吸困难，也可表现为更为严重的心源性休克或室颤。主要发病人群为绝经后女性，明确发病机理尚属未知，但发病前往往存在情感或生理应激。
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