13 岁女孩「下面」长肿物进行性增大 原因你绝对想不到！

写在前面的话

文章有点长，因为这篇文章真的很值得推荐，整篇文章，最精华的部分是作者的诊疗思路。不要错过哦！也希望更多的人和我们分享你们的临床好故事。

另外，由于微信敏感词的原因，部分词汇不方便表达，我们用英文或拼音替代，但不影响阅读体验，还请大家谅解。

几年前的一个夏天，病房里来了一名 13 周岁的小姑娘，说是「下面」长了个东西，初步诊断为 Vulvae Tumour，进行性增大 1 年余。

她说大概在 1 年前，肿起来了一个小包。起初比较小，不到 2 cm，没在意。后来，包块逐渐增大，尤其是最近 8～9 个月更加明显。这期间，她不觉得有任何疼痛，仅仅感觉到轻微的发胀。

但是，逐渐增大的肿物的确影响到了她的日常生活，行走和排尿已经非常不便。

而且，她还对即将到来的学校寄宿生活充满了畏惧，因为她不知道，当在集体浴室洗澡时，同学们看见了会是怎样的一个局面。

我看了一下，肿物接近 10 cm，呈囊性，我稍一用力则可触摸到质韧的实性成分。

（腹股沟区肿物，触之呈囊性，图片来自于作者）

1

询问病史：肿物出生时已存在

详细地询问病史，其父说出生时（13 年前）在同侧腹股沟区域就发现过一枚 1～2 cm 的外凸肿物。在孩子 2 个月龄时将肿物切除，病理报告为卵睾。

（该疤痕紧邻肿物左侧，为 2 月龄时切除疤痕，图片来自于作者）

所谓卵睾，就是指在同一个组织内，既存在卵巢，又存在的男性相应器官的组织学成分。当时进行了染色体核型分析，核型为 46，XX。

诊断既已确定存在，可只有一侧的被发现。另一侧会在哪里呢？这是一个很自然的问题。

可是，该患者当时才 2 个月大，充分地触诊查体后并没有找到另一侧的任何踪迹，于是儿科医生判断，很可能位于腹腔内，且很可能也含有一些男性器官的成分。

如果真如推测一样，那么可能存在较大的癌变风险。

尽管当时 CT 检查没有提示腹腔内的任何阳性发现，但为防范未然，儿外科医生还是进行了剖腹探查。奇怪的是，腹腔内并没有发现任何类似子宫、输卵管、卵巢的结构。

2

查体：第二性征正常，Sexual organ 偏男性化

随后的查体，第二性征发育基本正常：身高与同龄人相仿，第二性征发育为 Tanner 4 期。11 岁左右胸部开始发育，目前还没有月经来潮。

查体，未见明显的阴道开口，只是在尿道下方另发现了一细的窦道，探针可进，深约 2 cm，深部为盲端。

阴 di 偏大，约 1.5 cm，测量其至会阴后联合的距离为 5.5 cm，至肛门中点的距离为 9.5 cm，二者的比值（anogenital ratio，AGR）为 0.58，大于 0.5。

以上症状均提示存在男性化的征象，可能为胎儿及新生儿期分泌雄激素作用所致。

进行 MRI 和超声检查均提示肿物内大部为液体，内含实性成分长径约为 5.6 cm。激素六项检查与正常育龄女性无异，肿瘤标记物均位于正常范围，其他实验室检查均无特殊。

3

手术：囊肿里到底是什么？

当时我的初步诊断为鞘膜积液。因为，很显然这属于发育异常疾病，婴儿期只找到了一侧，另一侧至今不明。

那么很可能，这里是一个异位的男性器官，因为某些原因产生了鞘膜积液，形成了肿物。但是，她第二性征的表现和激素检查的结果并不支持此类诊断。

那么，可能为卵巢吗？

从第二性征和激素水平来看，的确是支持卵巢存在的证据。但是，如果为卵巢，何以仔细的超声检查没有提示卵巢样的回声。肿物内部实性组织长径约 5.6 cm，为什么这个小女孩的卵巢能有这么大？

或者，是腹股沟疝？但疝气为何会在数月内进行性增大？而且，内部实性成分较多，但患者却没有明显肠管嵌顿的表现。这些都很困扰我们。

这些疑惑只能通过手术来解决。当我们剥离掉囊肿的表面的皮肤时，暴露出了完整、菲薄的囊壁。小心地刺破囊壁，流出了淡黄色清亮的液体。

（术中可见囊内清亮液体，图片来自于作者）

囊肿内的实性成分到底会是什么呢？当剥开这一囊壁，我们见到了一大一小的两个实性团块，表面均很光滑，但质地不同。

因为右侧之团块较大，当时我们的注意力均集中在这一团块上，而忽视了对左侧小团块的分辨。

这右侧的大团块，是 Testis 吗？不像；是卵巢吗？更不像。难道是什么特殊的肿瘤？想到这里，立即切除了部分组织，送冰冻病理检查。

活检时我们发现，大团块的组织是肌性成分，当时则更令我们疑惑，这个部位怎么会有如此大的一个肌性团块呢？从大体上看，也不是恶性的，因此也基本排除了肉瘤的可能性。

（肿物内的实性成分，图片来自于作者）

但当活检结束，我们翻转团块探查时，突然发现了隐藏在团块后方的另一个结构，而这一结构的出现则令我们恍然大悟：

这是一枚发育不良的输卵管！那么所谓的大团块和小团块则就是子宫和卵巢了。

（点击最下方「阅读原文」，查看术中图片）

原来，所谓的肿物，就是异位在外部的子宫、卵巢和输卵管。

4

这时应该怎么办？

考虑到患者才 13 岁，应该置入腹腔内保留，可是如何置入腹腔呢？

经过仔细检查我们发现，发育不良的子宫体部连接有较粗的蒂通向左侧腹股沟管，整个就如同腹股沟斜疝一样，从腹股沟管中疝了出来。既然能够疝出，是否可以进行还纳？

我们请来外科医生，将子宫、卵巢和输卵管自腹股沟管由内下自外上，反向进行还纳，非常成功，并在左下腹部另作一斜切口，打开腹股沟管前壁，将还纳进腹股沟管的子宫、卵巢和输卵管牵引出腹部切口外。

这时，考虑到子宫为盲端，且发育不良，保留没有任何意义，于是将该子宫切除。为了充分保全卵巢的血运，我们也同时保留了输卵管。

然后，将腹横筋膜打开，进一步打开其下方之腹膜，准备将卵巢和输卵管置入。

（腹股沟区解剖结构，图片来自于站酷海洛）

这时，考虑到另一问题，即这一看似正常的卵巢，是否也和其出生时切除的组织一样，实际上又是一枚卵睾呢？

如果真是如此，置入腹腔之后，可能就大大地增加了组织恶变的风险。

于是，我们请来泌尿外科医生进行观察，并对卵巢进行了数点活检，均没有发现任何具有男性器官的成分的证据，因此置入腹腔，关闭腹膜。

患者随访至今，一直生长发育良好，向其父母交代，待其有固定男性伴侣后来医院接受阴道成形手术。

因此，术后这一患者的诊断为「46，XX 卵睾性发育异常（子宫及单侧输卵管、卵巢异位）」或是「真两性畸形（子宫及单侧输卵管、卵巢异位）」。

这一包块，在其出生时就已位于此处，只是未被发现。而当其进入青春期后，体内激素水平即刺激子宫、输卵管及卵巢发育，使外观大小增加。同时，卵巢出现排卵，大量的卵泡液排出无法吸收，因此积聚于内形成了实性结节外周的清亮液体。

这异位的子宫、输卵管和卵巢，正如仓央嘉措的诗一样，「你见或者不见我，我就在那里」。

本文作者来自大连医科大学附属第一医院妇产科；此病例已由作者发表在AJOG上（AJOG, 2013;208:158.e1-2），谨在此向主持本病例诊治工作、该文的通讯作者石红教授致敬。

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编辑 | 张秦溪

题图来源 | 站酷海洛

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