我在神内这些年 | 切胃后苍老20岁,原因是......
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老邓,一个坚守小卖部的小老头,平时就爱喝个小酒,侃个大山,每天都在嘻嘻哈哈中度过,好不快活。
初见老邓头
2017年的11月,天微凉,见到老邓的时候,他躺在病床上,一眼看上去干瘦干瘦,脸色和口唇煞白,加上花白的头发,66岁的他,却像足了80岁的样子。
我走到他面前,他就有了精神,眉飞色舞,叽里呱啦的给我讲了很多,主要是年轻时的丰富经历,大多数事情我都“嗯嗯啊啊”随口应付,但其中一段确实和他的疾病有着莫大关系。
原来老邓是个爱喝酒的主,年轻的时候和一帮兄弟每天都喝到烂醉如泥,终于有一天“胃穿孔”,做了胃大部分切除手术。说到这,他很得意,拉起衣服让我看左上腹部长长的陈旧性疤痕。
最近3个月老邓头却遇到了麻烦,脸色逐渐不好的他,倦怠,无力,走路不稳,四肢远端麻木,有踩棉花的感觉。老邓头心大,有症状后拖了三个月,实在难受才来看病。
在旁边守着的老邓的爱人说,“他年轻时候喝酒,胃这不就切了,酒也就戒了,这岁数大了,有时候馋酒了,也要呡一口。”
就这样,我们在愉快的气氛中询问好了病史,做完了体格检查。
偶然中的必然
回到办公室,坐在办公桌前,我仔细分析老邓的病历。
胃大部切除术后会出现内因子缺乏,导致维生素B12吸收障碍,引起巨幼细胞性贫血。临床表现为头晕,乏力,活动后心慌,气短等贫血的症状。
老邓胃大切已经30几年了,维生素B12平素不常补充,刚刚看他那惨白的口唇,干瘦的脸,加上最近的倦怠和无力,结论已经猜的八九不离十,果然后期查血是大细胞性贫血,即,巨幼细胞贫血。
巨幼细胞性贫血(体积增大)
老邓还有行走不稳,走路有“踩棉花感”等肢体症状。这也非常符合我科的一个疾病“亚急性联合变性”。
亚急性联合变性:也是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足,后引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。
病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等。临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等。
果然后期老邓的颈髓MRI提示,颈髓后索有信号异常。
颈髓MRI见1-6颈椎后索区横断位可见“倒V字形”
所以老邓的诊断很快就明确了:胃大部分切除后,维生素B12缺乏,发生了巨幼红细胞贫血和亚急性联合变性。
最后,作为胃大部分切除后吸收障碍者,老邓只能终生服药。
因此那缺乏维生素B12到底会怎样呢?
我们就通过老邓病历来科普下维生素B12缺乏引起的相关疾病。
维生素B12即钴胺素,是目前发现唯一含金属类元素的维生素,这也是人体内唯一的一种需要一种胃粘膜壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)帮助才能被吸收的维生素。
B12主要存在于肉类中,植物中除了大豆一般不含有B12,肠道内的细菌也可以合成,一般情况下,人体摄入不会不足。摄入不足一般见于长期素食者,营养不良者。
维生素B12与食物中的蛋白质结合存在,进入人体消化道后,在胃酸、胃蛋白酶等作用下,被释放并与胃粘膜细胞分泌的内因子(IF)结合。维生素B12-IF复合物在回肠被吸收。
值得一提的是大多数维生素只要几秒钟被吸收,而维生素B12需要在肠道内停留3小时才能被吸收。
人吸收障碍一般包括胃肠道手术后,胃溃疡、慢性胃炎,肠道疾病,自身免疫性疾病等。
维生素B12作为唯一人体必须的含矿物质的B族类维生素,主要贮存于肝脏,贮存量很丰富,约3000~5000μg,正常人维生素B12日需求量仅1~2μg。所以利用或吸收障碍的人用尽储存量后半年后才出现缺乏症状,大约需要6到8年或更的时间。
所以我们的病人老邓是在胃部大切后数十年后才出现相应症状的。
当维生素B12和叶酸缺乏时,DNA合成和复制速度均减慢。细胞核的正常比例变大,胞质内RNA及蛋白质合成并无明显障碍。随着核分裂延迟和合成量增多,形成胞体巨大,核浆发育不同步,核染色质疏松。就出现了所谓“老浆幼核”改变的巨型血细胞。
在所有血细胞生成过程中,以幼红细胞系列有最显著的。所以临床查血常规红细胞大多以巨幼细胞形成存在。
维生素B12参与神经系统中的一种脂蛋白的形成有关。
在缺乏维生素B12时,导致髓鞘形成障碍,可引起神经障碍、脊髓变性,并可引起严重的精神症状。
维生素B12缺乏也可导致周围神经炎。
所以我们病人老邓的颈髓就很不幸的发生了“亚急性联合变性”。
再见老邓头
老邓在我的积极治疗及康复下,肢体麻木感逐渐恢复,贫血得到改善,但终究留下少许后遗症。2018年底,再次看到老邓有点血色的脸,和那叽里呱啦的说个不停的嘴,我心里略显无奈:一是当酒仙他,拿自己的胃做了代价;二是维生素B12的常识若懂些,也不会在一次劫难后,再次遭劫。
写在最后
谨以此文送给天下有胃病或做过胃部手术的病人。切记:对于你们,维生素B12补充一定要积极。
最后分享一个亚急性联合变性的诊断公式,供大家参阅。
作者介绍
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
章悦,男,1981.07出生,1999年考入复旦大学医学院(原上海医科大学)七年制,2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作,2011年晋升为主治医师,2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向:癫痫,神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
下期预告
聚焦病例,透析事件,追溯病因,探索病例背后的故事。下期内容预告:《我在神内这些年 | 带状疱疹》。
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