皮肤色素沉着病，竟然是肺癌！
2021年3月，67岁的吕爷爷在田里干活，想着干完活回家可以让老伴给自己炒几个菜喝点小酒，活干到一半，突然觉得身体和四肢的皮肤都痒痒的，没多久全身各处都起满了红疹，突出表面，奇痒难忍。
吕爷爷赶紧回家，家人看他满身的红疹，吓坏了，赶紧将他送到了当地医院，医生看过后，说是过敏，给了糖皮质激素和西替利嗪抗过敏治疗后，红疹在几天内逐渐褪去，但遗留有很多皮肤色素沉着。在之后的几个月里，红疹起了退，退了便留下色素沉着。
是什么原因引起的皮肤色素沉着病呢？
这种症状很奇怪，难倒了很多医生，查来查去也没有找到原因，甚至给吕爷爷做了皮肤活检。活检报告提示为皮肤白色萎缩。
什么叫皮肤白色病变呢？
皮肤白色萎缩一般指真皮血管非炎症性血栓形成，是皮肤血管损伤的终末期表现，大多数皮肤白色病变为继发性。
通过皮肤活检，吕爷爷皮肤色素沉着病并没有诊断清楚。
而后的半年里，吕爷爷的身体发生了很多奇怪的事情，手麻、脚麻；坐起后头晕、黑蒙；下肢浮肿；腹股沟、锁骨上、腋窝下多发淋巴结肿大；脾大；反复查血小板降低，贫血...不仅仅是皮肤出现了异常，周围神经系统、血液系统，淋巴系统都出现了严重的病变。
很多不好的事情在吕爷爷身上发生，他和家属们都很着急，随后兜兜转转的到各家医院里做很多项检查，包括骨穿、腰穿、头颅MRI，肺部CT，反复查各项血的指标，最后依然没查出来病因。
虽然不了解疾病的原因，但按照免疫系统性疾病，用了血浆置换、激素等治疗，症状没有得到任何改善，治疗没有任何疗效，吕爷爷很失望也很难过。眼看着自己的病越来越严重，也不知道该怎么办！
2022年2月，吕爷爷到我院门诊就诊，看着他有皮肤病、血液、神经、淋巴等多系统累及，我的第一印象诊断为POEMS综合征，送检了关键性诊断的免疫蛋白电泳，指标为阴性。
而后我们发现吕爷爷的病不是那么简单，全面给他做了疾病的筛查，当查到全身PET-CT的时候，发现了异常。
原来在吕爷爷的右肺前内基底段比较隐蔽的地方，藏匿着一个肿瘤，因为位置实在特殊，所以很难被发现。
至此疾病诊断明确：肺部占位（肺癌）；副肿瘤综合征；周围神经病。吕爷爷需要及早做病理，确定肿瘤性质，进一步做放化疗。
什么是副肿瘤综合症呢？
肺癌大家都或多或少的知道，那么副肿瘤综合征是怎样的一种疾病呢？我们该怎么样去学习和理解呢？
事实上副肿瘤综合症是肿瘤独有的一种不明原因的疾病，它伴随着肿瘤或先于肿瘤出现，大多数情况是随着癌症的生存期延长，这种疾病会逐渐出现。
大多数学者认为，这种疾病和免疫功能障碍有关系。因为肿瘤会引起炎症相关抗体，而身体的各个部位的细胞和组织有相同或相似的抗原决定簇，肿瘤炎性抗体会靶向的与细胞或组织产生特殊的免疫反应，从而对特定器官造成损害，最常累及的是神经系统。
在临床上比较常见的能造成副肿瘤综合症的肿瘤包括，肺癌、乳腺癌、胃癌等等。在肿瘤确诊后诊断副肿瘤综合症并不难，若在肿瘤确诊前出现相关症状，则容易出现误诊和漏诊的情况，我们的吕爷爷就是这种情况，开始的皮肤色素沉积病，和后来的一系列其他系统的损害，事实上是肿瘤在“作怪”。
副肿瘤综合症临床表现和疾病特点包括：
01
中老年多见，病情进展快，药物治疗效果比较差。以吕爷爷为例，年龄较大，在半年当中，逐渐出现不同器官的临床症状，并尝试应用过各种各样的药物，都没有效果。
02
临床表现有多样性，最常累及的是神经系统，表现为小脑、脑干、周围神经受损；如果累及血液系统表现为三系减低和脾大；如果累及到皮肤会有皮损或色素沉着；如果累及到肌肉会有肌酶增高。
03
影像学检查和临床表现不对应，大多数病人都是都在发现癌症之前出现PN症状，换句话说临床症状重而影像学检查正常。吕爷爷在医院里做了很多影像学检查都没有发现肿瘤。而后经过精准查找肿瘤的影像学手段PET-CT才发现了肺癌的踪影。
04
误诊率较高。
由于PN有临床多样性、不典型，多系统累及，早于肿瘤出现，临床检测的手段有局限性等特点。极易和其他疾病相混淆，误诊率很高。
总结和经验教训
当中年以上患者神经系统损害，或发生没法解释的多系统累及性疾病，发病的过程及后续不符合原发疾病的演变规律，且短期内出现恶化，影像学又查不出病因的情况下，一定要想到副肿瘤综合征的可能。
应该当即进行全面的辅助检查进行排查，尤其对肿瘤进行重点筛查，并密切随访，早诊断、早抓住治疗时机，防止误诊和漏诊。
武玉军
海军第九〇五医院
神经内科 主治医师
简介：硕士研究生，毕业于泰山医学院影像医学与介入放射学，现任海军第九〇五医院神经内科主治医师，从事神经内科临床工作10年，缺血性脑卒中介入诊疗工作8年。
擅长：复杂脑血管病的诊断和治疗，对重症病人的抢救及康复也有独到的见解。
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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