这种致命的高脂血症，不治疗活不过70岁！

鲁南制药丨《凤凰大健康》

鲁南制药携手凤凰卫视，冠名健康科普节目——《鲁南制药凤凰大健康》。节目围绕热点健康话题进行权威深入的解读和探讨。该节目拥有来自中西医领域的健康科普专家和全球首个“虚拟智能医生助手”组成的健康科普主持团，以及充满未来感的虚拟智能演播室。本期节目，鲁南制药与您一起了解一种致命的隐匿性高脂血症。

这种隐匿性高脂血症，不治疗活不过70岁！

案例：

陈先生是一名教师，今年47岁，他的父亲在69岁时突发心梗去世，这让陈先生非常注意自己的健康，平时以素菜为主，少油少盐，保持适量的运动，但是在一次联欢会上，陈先生却突然发生了心梗，幸运的是,经过及时抢救，陈先生挽回了生命。如此注重健康的陈先生，为什么就发生了心梗呢？

陈先生平时血压并不高，并且他不抽烟不喝酒，很少吃大鱼大肉，导致他47岁就发生心梗的原因，是陈先生身体中存在一种隐匿的高脂血症——家族性高胆固醇血症。这种疾病其实并不罕见，在我们身边300个人中，就有一人患有这种隐匿的高脂血症。

Emma：
家族性高胆固醇血症非常危险，有60%的家族性高胆固醇血症患者，会在60岁以前出现冠心病。未接受降脂治疗的家族性高胆固醇血症患者冠心病发病风险是普通人的100倍！

1、大脑颞叶掌管记忆

家族性高胆固醇血症是一种遗传性疾病，肝脏上有很多低密度脂蛋白受体（LDLR），它们负责运输分解血液里的低密度脂蛋白胆固醇，保持血液胆固醇水平稳定。

人体内有遗传自父母的两条低密度脂蛋白受体生产线，若任意一条生产线出现问题，血液中的胆固醇就会升高，这类人便是杂合子型家族性高胆固醇血症。从遗传学的角度，如果父母双方都是单生产线受损的杂合子型高胆固醇血症患者，后代出现杂合子型高胆固醇血症患者的概率为50%。

首都医科大学附属北京安贞医院 蔺洁

杂合子型家族性高胆固醇血症的患者代谢胆固醇的能力是正常人的一半，低密度脂蛋白胆固醇堆积在血管壁上，经年累月就会形成非常严重的动脉粥样硬化病变。

2、危险的隐匿高血脂——纯合子型高胆固醇血症

若两条低密度脂蛋白受体生产线都出现问题，这种人便是纯合子型家族性高胆固醇血症患者！

首都医科大学附属北京安贞医院 宋现涛

纯合子型家族性高胆固醇血症患者寿命非常短，年仅5岁的纯合子型家族性高胆固醇血症患者就会有发生心梗的风险。从遗传学的角度，如果父母双方都是杂合子型家族性高胆固醇血症患者，后代会有25%的几率出现纯合子型家族性高胆固醇血症患者。

很多人都认为，眼角周围出现黄色素瘤才需要警惕是患有较为严重的高血脂。和欧美人不同，中国的杂合子型高胆固醇血症患者，没有任何明显症状和异常体征。诊断高血脂最正确的方式，是通过血液生化检验。而纯合子型高胆固醇血症患者，会在少年时期出现黄色素瘤的异常体征。

首都医科大学附属北京安贞医院 蔺洁

很多家长发现孩子身上出现黄色素瘤，会带孩子去皮肤科就诊。实际上，就诊的误区会掩盖动脉粥样硬化的早期病变，错失了早期治疗的最佳时机。孩子身上出现黄色素瘤，一定要及时到动脉粥样硬化门诊就医！

救命问答题！你是否存在致命的隐匿性高脂血症？

这是两个48岁的中年人的血脂检测结果，A和B谁更容易出现心梗？

A甘油三酯2.8 mmol/l  低密度脂蛋白胆固醇4.2 mmol/L 

B甘油三酯1.7 mmol/l  低密度脂蛋胆固醇5.1 mmol/L

化验单上虽然标明了甘油三酯的正常上限为1.7 mmol/L，A和B对比来看，A的甘油三酯明显超标。但是，真正对动脉粥样硬化进程起到明显促进作用的是胆固醇。低密度脂蛋白胆固醇高，相对来说要比甘油三酯高更容易让人发生冠心病和心梗。

临床诊断家族性高胆固醇血症，一般依据低密度脂蛋白胆固醇的测量值。如果成人低密度脂蛋白胆固醇大于4.9nmol/l，儿童大于3.6nmol/l，就被诊断为家族性高胆固醇血症。

首都医科大学附属北京安贞医院 宋现涛

家族性高胆固醇血症最主要的特点就是早发冠心病。如果男性小于55岁，女性小于65岁出现冠心病，那么就要高度警惕自己是不是存在这种隐匿高血脂，即家族性高胆固醇血症。

1.家族性高胆固醇血症的治疗

与普通高血脂患者的治疗方式不同，仅通过一种降血脂药物治疗，家族性高胆固醇血症是很难被完美控制的。建议成人家族性高胆固醇血症的治疗方案如下：

（1）他汀类药物为首选药物，不仅可降低血低密度脂蛋白胆固醇水平，还可改善家族性高胆固醇血症患者的预后，建议使用最大耐受剂量的强效他汀。

（2）家族性高胆固醇血症患者常需联合调脂治疗。对他汀类药物单药治疗效果不好或因药物不良反应不能耐受大剂量他汀类药物的患者，可联合使用不同类别调脂药物。

（3）PCSK9抑制剂能直接阻止循环中PCSK9与低密度脂蛋白胆固醇受体相结合，加强患者体内低密度脂蛋白胆固醇的清除能力。

首次公布降血脂新药！

Emma：
医学家针对家族性高胆固醇血脂症，研究出来了一种名为PCSK9抑制剂的药物。这种药物对普通高血脂人也同样有效，堪称“降脂疫苗”。与他汀等降脂药不同，“降脂疫苗“PCSK9抑制剂只需要半年注射一次，高血脂患者就能实现长效稳定的血脂水平！

PCSK9抑制剂是一种针剂，它的半衰期比较长。半年打一次的新型PCSK9抑制剂现在还在临床试验当中，目前临床上常用的PCSK9抑制剂需要半个月注射一次。

为什么注射PCSK9抑制剂，可以达到长效控制血脂的作用呢？血液中的胆固醇主要在肝脏合成，而多余胆固醇的分解，也主要在肝脏进行，在肝脏表面有一种低密度脂蛋白受体，这种受体能够与循环回到肝脏的胆固醇结合，将其分解为胆汁酸，经过肠道排泄到体外。

PCSK9是一种肝脏合成的蛋白酶，这种酶能够与低密度脂蛋白受体结合，促进这种受体进入肝细胞溶酶体被降解，从而减少这种受体的数量。PCSK9抑制剂通过抑制PSCK9酶的活性，就能够增加低密度脂蛋白受体的数量，从而加强对胆固醇的摄取和分解能力！

1.PCSK9抑制剂降血脂强度大、副作用小

PCSK9抑制剂最早于2018年7月31日在中国上市，适应证为纯合子家族性高胆固醇血症，在2019年1月28日获批更广泛的适应证，可用于降低动脉粥样硬化心血管疾病（ASCVD）成人患者发生心肌梗死。PCSK9抑制剂可在动脉粥样硬化性心血管疾病，和急性冠状动脉综合征人群中将低密度脂蛋白胆固醇在他汀基础上进一步降低50％以上。

研究数据显示，PCSK9抑制剂除了能强效降低低密度脂蛋白胆固醇，还能够使脂蛋白a水平降低达18%-36%，甘油三酯水平降低达12%-31%，还能轻度增加高密度脂蛋白胆固醇5%-9%。

首都医科大学附属北京安贞医院 宋现涛
有些高血脂患者在服用他汀和依折麦布后，血脂水平仍未达标。这时候，我们就会联合使用PCSK9抑制剂来帮助患者降血脂。除此之外，现有的临床数据表明，进行PCSK9抑制剂治疗的患者，目前尚未出现降脂药带来的肝损伤等副作用。

胆固醇过低竟然会增加死亡风险？

低密度脂蛋白胆固醇过高要警惕自己患有家族性高胆固醇血症风险，低密度脂蛋白胆固醇如果过低的话，也会增加健康隐患！

Emma：

低密度脂蛋白胆固醇与全因死亡率之间呈现出U型关联，过高或过低都会增加全因死亡风险！

胆固醇并非是有害物质，而是人体细胞生成的主要“材料”。当低密度脂蛋白胆固醇过低时，胰岛素分泌也会随之降低。这时候就会增加血压上升、血糖上升的风险。除此之外，胆固醇具有帮助细胞自我修复的功效。《美国癌症研究杂志》研究发现，低密度脂蛋白胆固醇低于1.8 mmol/L的人发生癌症的风险增加48%。

低密度脂蛋白胆固醇低主要是营养不良造成的，例如过过多摄入青菜水果，肉制品摄入过少。除此之外，肝脏功能代谢异常、甲状功能亢进、严重贫血等疾病也会造成低密度脂蛋白胆固醇异常偏低。

首都医科大学附属北京安贞医院 宋现涛

目前认为低密度脂蛋白胆固醇不能低于18-20mg/dL，如果长期处于一个低密度脂蛋白胆固醇较低的水平的话，会增加老年痴呆、新发糖尿病甚至脑出血等风险。

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主编：刘玉民

编辑：小　南