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包括体表和深部淋巴结结核。为肺外结核的好发部位,据统计居肺外结核的首位,儿童和青少年发病较多,浅表淋巴结结核以颈部最多(68%-90%)。其次为腋下。深部淋巴结包括胸腔、腹腔和盆腔。纵隔淋巴结结核和腹腔淋巴结结核近年来报道增多,且误诊率较高,常以并发症为首发症状,应予以重视。




发病机制与病理



由于机体免疫功能下降,可通过淋巴或血行途径而感染发病,纵隔和腹内淋巴结也常见为邻近器官病灶直接侵犯。
因解剖部位不同而具有特征性病理变化,分述如下:

一、颈部淋巴结结核
(一)发病机制 
1、淋巴结感染多来自头颈部器官,一般来自口咽喉部的感染,引起颈上部淋巴结结核;结核菌来自纵隔可以向上蔓延累及颈部淋巴结、锁骨上、颈深部的下群淋巴结,患者往往同时有胸腔内结核病变,纵隔、气管淋巴结结核。
2、血源感染通过血行播散至颈部的淋巴结结核病变,是全身结核的一个局部表现,常为双侧淋巴结病变。
3、淋巴结结核病变的再燃。

(二)病理
结核性淋巴结炎的病理改变可分为4个阶段:
①淋巴组织增生,形成结节或肉芽肿;
②淋巴结内干酪样坏死液化;
③淋巴结包膜破坏,互相融合合并淋巴结周围炎;
④干酪样物质穿破至周围软组织形成冷脓肿或窦道。
一般淋巴结结核病理分为四型:干酪性结核、增殖性结核、混合型结核、无反应性结核。

二、纵隔淋巴结结核
结核杆菌经由呼吸道感染后,在肺内形成炎性病灶,成为原发灶,结核杆菌沿淋巴管流入肺门淋巴结及纵隔淋巴结引起多组淋巴结炎性肿大或干酪样坏死,
若机体免疫功能较强,侵入的结核菌量少,毒力弱则一般不发病,肿大的淋巴结逐渐吸收或形成钙化,
若机体免疫力低下,或者入侵的结核杆菌数量多,毒力强,又未能及时诊断和治疗,则病情迅速恶化,肿大的淋巴结干酪样变性坏死,液化,形成纵隔增殖性淋巴结或结核性脓肿,肿大的淋巴结或脓肿压迫毗邻组织器官,产生相应症状及体征。

三、腹内淋巴结结核
尽管该病常为全身结核的一部分,但是单独发病亦非少见,年老体弱,糖尿病、艾滋病等机体免疫力下降的患者更易感染。感染途径有血行播散和肠道感染,以后者多见,结核杆菌通过小肠及结肠由淋巴播散或邻近器官的直接侵犯引起。腹内淋巴结核多见于中青年。
病理改变主要有
①肉芽肿性淋巴结炎;
②淋巴结干酪坏死;
③淋巴结脓肿;
④淋巴结钙化。






临床表现



一、颈部淋巴结核
(一)全身症状  一般可无全身症状,较重者可出现结核中毒症状,如低热、盗汗、乏力、纳差等。

(二)局部症状  颈部淋巴结以右颈部和双颈部多见,局部有肿胀感、疼痛和压痛。按分布分为颈上淋巴结核、颈下部淋巴结核和散在分布的淋巴结核,分别来自上呼吸道、胸腔内淋巴结核的向上蔓延和血源性感染所致。

按病程发展分为四型:
①结节型:起病缓慢,数目不等,与周围组织无粘连,散在,质硬;
②浸润型:有明显的淋巴结周围炎,常融合成团,与周围组织和皮肤粘连,可触及高度肿大的包块,中心部位可开始出现干酪坏死;
③脓肿型:干酪坏死的淋巴结中心软化,形成脓肿,合并继发感染时局部出现红、肿、热、痛。
④溃疡型或溃疡瘘管型:脓肿破裂或切开引流后创口经久不愈,形成瘘管或溃疡。

二、纵隔淋巴结结核
纵隔淋巴结结核一般起病较缓,少数患者可急性起病,主要症状为全身中毒症状及纵隔淋巴结的压迫症状。
(一)慢性起病者可有午后低热,乏力、盗汗、精神萎靡等常见的结核病中毒症状,急性起病则表现为寒战、高热、体温可高达40℃以上,伴有头痛,周身酸痛等症状,往往被误诊为上感、流感、败血症、淋巴瘤等。

(二)压迫症状及体征  根据纵隔内各淋巴结组群的不同及受累后病变的严重程度可产生不同的压迫症状。
1、气管旁、气管及支气管淋巴结肿大可压迫气管和主支气管引起呼吸困难,尤其是幼儿症状更为明显,表现为吸气性呼吸困难,紫绀、重者出现三凹征,气管及支气管长期受压,局部粘膜充血、水肿、气管壁缺血、软化、坏死或淋巴结脓肿直接穿破气管壁而形成气管、支气管淋巴瘘;若瘘口较小表现为刺激性咳嗽,可咳出干酪样坏死物,瘘口较大,大量干酪样物质溃入气管可引起窒息;另外,主支气管受压可以引起全肺不张,叶、段支气管受压可引起肺叶不张或节段性肺不张。

2、食管旁淋巴结肿大压迫食管可引起吞咽困难,食管吞钡检查为外压性狭窄,长期压迫可发生食管穿孔,干酪样物质经食管排出后,压迫症状可随之缓解;
3、肿大的淋巴结或脓肿压迫喉返神经可引起同侧声带麻痹,出现声音嘶哑;压迫膈神经出现顽固性呃逆;压迫交感神经则出现Horner综合症;
4、压迫大血管可出现上腔静脉压迫综合症;压迫主动脉可以形成假性动脉瘤;
5、有时纵隔淋巴结结核可向上蔓延引起颈部淋巴结结核;脓肿穿破纵隔胸膜可形成脓胸,穿破胸骨或剑突下皮肤形成慢性窦道,经久不愈。

三、腹内淋巴结结核
根据腹内淋巴结结核的部位和累及的范围分为肠系膜淋巴结结核和肠系膜以外的淋巴结结核。
(一)肠系膜淋巴结结核:
多见于儿童和青少年,发病较慢,多与肠结核、结核性腹膜炎、盆腔结核同时存在,当仅有肠系膜淋巴结结核,广泛或局限肿大而无肠结核、结核性腹膜炎、盆腔结核时,则倾向于肠系膜淋巴结结核的诊断,但不多见。
局部症状常以腹痛、腹泻开始,腹痛多位于脐周围、左上腹、右下腹的局限性固定性隐痛、钝痛或绞痛,阵发或间歇性发作。
腹泻与便秘交替出现,也有便秘者。由于钙化或肿大的淋巴结融合团块压迫肠管,引起肠梗阻或不全梗阻等一系列症状和体征,相互粘连则可触及肿块,不易移动有压痛,并腹水时有移动性浊音,如继发感染形成混合型脓肿,则易破溃到腹腔出现急腹症表现。

(二)肠系膜以外的淋巴结结核:
根据感染途径分为血行播散和非血行播散两型,非血行播散型淋巴结受累较为局限,主要多位于肠系膜根部,以肠系膜淋巴结结核为多见,但大小网膜、肝门区及胰周围均可受累,后腹膜淋巴结受累少,且多位于腰2-3锥体以上平面淋巴结,此与淋巴引流有关。
血行播散型为全身结核感染的一部分,常合并肺结核及腹内脏器结核
腹内淋巴结受累并常常可累及腰2-3锥体平面以下的后腹膜淋巴结。
盆腔生殖器结核沿淋巴道播散也可累及腹膜后间隙中较大血管周围上下部分淋巴结。

临床表现多数病人病程长、进展慢,也可急性起病,未必可发现结核病史。临床表现差异较大,可以全身表现为主,缺乏腹部体征,常有不同程度发热、盗汗等表现;也可以腹部表现突出,腹痛、腹部压痛,部分可触及肿块,消化道并发症有肠梗阻、肠瘘、消化道出血,可伴有结核性腹膜炎。
值得注意的是由于腹内淋巴结易融合粘连,临床上常因扪及肿快或B超、CT检查发现占位病变而误诊为肿瘤。特别是胰周围、脾门、肝门、十二指肠韧带、胆囊等周围淋巴结结核,干酪液化融合,淋巴结周围炎破溃或粘连,可导致局限性腹膜炎、胆总管受压则出现黄疸,肝门、肝静脉血栓、区域性门脉高压等复杂的临床表现。

临床常见病人同时出现浅表淋巴结结核和深部淋巴结结核,全身多部位淋巴结肿大同时存在。如纵隔淋巴结肿大并腹内淋巴结肿大,应考虑到结核病的可能,并进行相关检查以明确诊断。





影像学检查和特殊检查



一、颈部淋巴结结核
(一)X线检查 
发现淋巴结钙化,肺部或其他部位的结核病变有助于诊断。

(二)B超检查  
B超表现为低回声结节,常多发,多个圆形或椭圆形淋巴结集聚融合成团,有成囊性,其中可有较高回声的凝固坏死区,干酪液化周围周围水肿可表现为周围轮廓不清,如形成冷脓肿则质地不匀。呈现出不均匀低回声区。

(三)CT检查  
增强CT能清晰显示病变的数目、部位及不同强化类型。强化类型有均匀等密度强化、薄环状周边强化及不均质强化,亦可各类型同时存在。影像学特点为“三多”,既病变数目多,侵犯区域多,多种病理改变同时存在。

(四)淋巴结穿刺或活检及细菌学检查  
淋巴结穿刺或活检为颈部淋巴结结核确诊的重要方法。特异性分别可达70%或90%以上。而抗酸染色和结核菌培养是首要的诊断手段。

二、纵隔淋巴结结核
(一)X线检查  
纵隔淋巴结结核的X线胸片表现:
①肿块多位于中纵隔,常为单侧,右侧多见;
②肿块呈结节状,部分可有钙化灶;
③可同时伴有肺结核病灶;
④上纵隔淋巴结肿大在后前位胸片常常只发现纵隔影增宽;
⑤气管支气管旁淋巴结肿大时肿块呈半圆形或梭形,纵径大于横径;
⑥隆突下淋巴结肿大时可见气管分叉角度增大。由于多种疾病均可以引起纵隔淋巴结肿大,故单凭X线影像诊断纵隔淋巴结结核较为困难。

(二)CT检查  
淋巴结增大部位多为上腔静脉后与气管之间的间隙内、主动脉弓旁、气管分叉上下及肺门部。增大的淋巴结为单发或多发,可融合,呈不规则状,平扫时淋巴结密度较均匀,可见中心部较周围密度低,增强时较小的淋巴结均匀增强,较大的淋巴结有环形强化,为其特点。

(三)纤维支气管镜检查  
当纵隔淋巴结结核压迫气管支气管或形成气管瘘时,纤维支气管镜检查意义较大,若经验较多,经过培训后经纤维支气管镜行纵隔淋巴结活检对诊断帮助大。

(四)纵隔镜检查  
纵隔镜检查主要用于气管旁、隆突下及两主支气管开始部分的淋巴结肿大。对于前或后纵隔肿块做该项检查有难度。主要用于活检取得病理学诊断依据。对于已经形成寒性脓肿的患者还可以借助纵隔镜切口引流。

三、腹内淋巴结结核
(一)X线检查 
腹部平片显示弥漫斑点状和斑块钙化灶,或局限性斑点状钙化灶,以及肠梗阻表现、空回肠多个阶梯样液平。肝、脾、胰、肾、肾上腺等脏器结核,或伴有结核性腹膜炎,有助于诊断。
(二)B超检查  
钙化型淋巴结核表现为斑点、斑块状强回声。非钙化性淋巴结核多表现为多发淋巴结肿大,病灶小者呈均匀低回声,病灶大或多个淋巴结融合者,呈不均匀回声,亦可发现无回声区。
(三)CT检查  
CT平扫可发现腹内淋巴结受累的范围及分布情况,明确淋巴结周边情况和融合情况,发现钙化性淋巴结。
增强CT对诊断更有价值,对病变及其受累范围、分布、淋巴结周围情况、融合改变、对病灶病灶的继发征象显示得更为清楚。淋巴结环形强化或花环状强化为腹内淋巴结结核较典型常见的表现,为主要的诊断依据。小于1cm的淋巴结结核多为均匀强化,大于1cm的淋巴结结核多为环形强化,少数也可以是轻度均匀或不均匀强化。
(四)淋巴结穿刺或活检及细菌学检查 
以B超或CT引导穿刺淋巴结可取得较高的诊断成功率,经腹腔镜行腹内淋巴结活检病理学检查或剖腹探查获取病理学检查的指征应为经各种检查方法诊断不能明确、不能除外肿瘤的腹部肿块,及其它有手术指征者。活检组织的抗酸染色和结核菌培养是临床医生不能忽视的诊断手段。






诊断及鉴别诊断



一、颈淋巴结结核
(一)诊断  
颈部淋巴结结核呈慢性过程。肿大变硬、粘连呈串状或肿块,并于周围组织有粘连,也可由冷脓肿感染溃破,致慢性不愈的溃疡或瘘管,或瘢痕愈合后其附近又出现肿大的淋巴结,无论有否全身中毒症状应拟诊本病并作进一步检查,发现其他部位的结核病有助于颈淋巴结结核的诊断,B超和CT检查有较大的帮助,PPD试验强阳性结合淋巴结穿刺检查,据统计其诊断敏感率达90%以上,特异性达84%,试验性抗结核治疗动态观察具有一定的诊断价值。
(二)鉴别诊断  
需与慢性淋巴结肿大的疾病鉴别,并应除外以肿块表现的甲状腺及涎腺肿物。需要鉴别的疾病主要包括感染性疾病、造血系统疾病、转移性肿瘤、风湿病和原因不明疾病进行鉴别。
1、感染性疾病  
细菌性感染包括
①慢性淋巴结炎:多能找到原发感染灶,抗菌治疗有效;
②非结核分枝杆菌性淋巴结炎:进展较快,鉴别需要做菌种鉴定。
病毒感染主要有
①巨细胞病毒(CMV)和埃巴病毒(EBV),以上2种病毒感染的共同点是可累及多脏器,需要通过免疫血清学抗原抗体检测甚至病毒分离进行诊断。值得注意的是非结核和颈淋巴结核患者在抗结核治疗过程中,合并CMV或EBV感染更易导致误诊,因此当肺结核患者出现难以解释的临床症状时,应考虑合并病毒感染可能,应做相关检测予以确诊或排除。
②HIV/AIDS患者易出现全身及颈部淋巴结肿大,临床上应注意鉴别,及时检测HIV抗体。
2、造血系统疾病  恶性淋巴瘤是需要重点鉴别的一类疾病,如出现以下情况应考虑恶性淋巴瘤的可能:
①早期表现为无痛性颈部淋巴结肿大,以后其他部位也陆续发现,大小不一,中等硬度、坚忍、均匀、丰满,初中期无融合,可活动,后期可融合或破溃;
②抗炎、抗结核治疗无效;
③淋巴结肿大和发热可有反复,但总的趋势是进行性加重;
④有不明原因的长期发热或周期性发热。发现以上情况应及时检查明确诊断。
另外造血系统疾病中还需要与以下疾病进行鉴别如慢性淋巴细胞白血病、组织细胞增生性疾病、巨大淋巴结增生病等。
3、淋巴结恶性转移性肿瘤  
头颈部、口腔、鼻、咽喉、甲状腺、胸腔、肺、消化道等恶性肿瘤均可转移至颈部淋巴结,肿大的淋巴结特点是质地极硬、生长快、无压痛、活动度差。
4、风湿病  
应注意与系统性红斑狼疮、类风湿病中的特殊类型导致的颈淋巴结肿大进行鉴别。
5、不明原因疾病  
如结节病、血管免疫母细胞淋巴结病等。

二、纵隔淋巴结结核
(一)诊断  
以下几点有助于纵隔淋巴结结核的诊断:
①具有结核中毒症状;
②同时伴有肺内结核病灶或肺外结核病变;
③纵隔肿块影内有钙化灶;
④PPD试验强阳性或阳性;
⑤结核抗体阳性;
⑥浅表淋巴结活检为结核病病理改变;
⑦伴有脓胸或胸骨、剑突下皮肤慢性窦道,有干酪样物质流出。
(二)鉴别诊断  
需与以下疾病鉴别:。
1、纵隔淋巴系统肿瘤  
常见的纵隔原发性淋巴系统恶性肿瘤有淋巴肉瘤、霍奇金病、非霍奇金病、网状细胞瘤及淋巴母细胞瘤等,好发于前中纵隔,常有不规则发热,浅表淋巴结无痛性进行性增大。X线检查纵隔肿块呈双侧性,融合成团块,无密度减低和钙化。
2、纵隔良性肿瘤  
常见纵隔良性肿瘤有神经纤维瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿等,多位于前、后纵隔,病情发展缓慢。
3、胸内结节病  
结节病是原因不明的多器官系统的肉芽肿性疾病,胸内结节病的典型表现为双侧肺门淋巴结肿大,边界清楚,可伴有肺内网状、结节状阴影,实验室检测血清血管紧张素转换酶(SACE)活性增高、Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性等对诊断有帮助,浅表淋巴结活检,纤维支气管镜或纵隔镜活检可明确诊断。
4、中心型肺癌  
X线表现可有肺门影增大,多为单侧,肿块影密度均匀,边缘有毛刺或切迹,痰脱落细胞学检查可发现癌细胞,纤维支气管镜检查对诊断帮助大。

三、腹内淋巴结结核
由于腹内淋巴结结核易粘连融合,临床常因扪及肿块缺乏腹外结核病依据又无典型结核中毒症状而误诊为肿瘤,或因肠系膜淋巴结急性炎症干酪液化破溃或肠梗阻、急性肠穿孔、出血等。主要需要鉴别的疾病包括淋巴瘤和转移瘤等。
1、淋巴瘤:
易于淋巴结结核相混淆。淋巴结结核分布相对比较集中,最常见肠系膜,CT增强扫描可见环形或花环状强化,B超为混合回声,一般病灶边缘欠清,可见淋巴结钙化及腹水,常伴有回盲部结核。淋巴瘤霍奇金病不累及肠系膜淋巴结,未治疗的淋巴瘤CT或B超显示肿大的淋巴结密度或回声较均匀,病灶较为广泛。
2、转移瘤:
腹内淋巴结转移癌多有原发肿瘤病史。肿大的淋巴结距原发瘤较近,较大或融合后淋巴结才出现坏死,CT增强也可以呈环形强化,但无钙化。腹内淋巴结结核在临床上常有结核中毒症状,结核菌素试验阳性,较小病灶(1.0cm)即可呈环形强化,可见钙化灶。
3、与急性、慢性阑尾炎和阑尾炎穿孔的鉴别:
儿童及青年的肠系膜淋巴结结核与回盲部肠结核并存多见,易误诊为慢性阑尾炎,可达2-3年或更久。当出现出现急性肠穿孔或肠系膜淋巴结结核干酪液化破溃的急腹症表现,由于忽视慢性腹痛史及长期低热的中毒症状,而常常误诊为急性阑尾穿孔。由于术前没有进行抗结核治疗、术后病变常可进展、出现高热、结核性腹膜炎、腹水或混合性感染等不良后果。





治疗及预后



淋巴结结核主要采用全身化学治疗,只有部分病人需局部手术治疗。
一、抗结核治疗 
2002年国际抗结核病联合会出版的《结核病控制和消灭对策》中提出颈淋巴结结核采用9个月的治疗方案与18个月的方案对比疗效一致。认为颈淋巴结结核的治疗含HR方案,一般多采用9个月疗程。
值得注意的是在正规治疗的过程中或经过正规治疗后,仍有约20%的淋巴结发生结核性脓肿,而引流物无菌,故推测这种现象是由于对结核蛋白的免疫反应。
纵隔淋巴结结核和腹内淋巴结结核一般以内科治疗为主,无并发症时全身抗结核化疗的方案同肺结核,疗程一般不少于一年。但是因为纵隔淋巴结结核和腹内淋巴结结核常存在各种并发症,疗程需适当延长。
其并发症的处理可参阅相关参考书。

二、局部手术治疗
外科以治疗其并发症为主,如无特殊原因,术前抗结核化疗应不少于1个月,术后根据情况延长强化阶段和总疗程。
在临床上出现下列情况需考虑手术治疗:
1、颈淋巴结结核脓肿形成或同时形成窦道,尤其有继发感染或溃疡瘘管形成;
2、纵隔淋巴结结核气管、支气管压迫征经过3个月抗结核治疗无好转者,如有淋巴气管瘘后,随时有发生窒息危险,应尽快手术;纵隔淋巴结结核压迫食管引起吞咽困难,经过3个月抗结核治疗无好转者可考虑手术治疗。
纵隔淋巴结结核形成脓肿或穿破胸膜形成脓胸或穿破皮肤形成窦道,经内科治疗及引流和换药无效者,应考虑手术清除;诊断不明的纵隔肿块经抗结核治疗无效且进一步增大者应手术探查。

3、腹内淋巴结结核出现以下并发症者应考虑手术治疗:
①因粘连引起的急性或慢性不能缓解的肠梗阻;
②形成腹腔巨大的结核性脓肿抗结核治疗不能控制者;
③脓肿穿破肠壁引起肠穿孔或肠瘘;
④引起消化道出血;
⑤脓肿穿破腹壁形成窦道抗结核治疗不愈。

【治疗和预后】
肺外结核以颈部淋巴结结核为最常见而预后又好,单纯颈部淋巴结结核表浅易于发现,早期诊断、早期治疗及必要的局部处理其治愈率几乎100%。深部淋巴结核,如纵隔淋巴结结核及腹内淋巴结结核,由于容易漏诊或误诊,常常出现并发症后才开始就诊,影响治疗效果,部分并发症需要手术治疗。




病例讨论



患儿女,2岁,5月前其母亲发现患儿时有咳嗽、气喘,在多家医院多次就诊,诊断为“支气管肺炎”、“喘息性肺炎”,予抗感染、平喘、糖皮质激素吸入等治疗稍有缓解。
近2月患儿咳、喘较前加重,入某院后仍以“支气管肺炎”予抗炎、平喘等对症治疗效不佳。经院外专家会诊发现该患儿有明显“三凹征”,表现为吸气性呼吸困难,却长期误诊为气喘,嘱进行CT平扫及增强,发现气管下端明显狭窄,右肺中叶肺不张并肺部感染,纵隔多发淋巴结肿大、淋巴结相互融合成团压迫气管、主支气管,证实该患儿确为气管受压引起的吸气性呼吸困难而非气喘(详见图1)
考虑胸内淋巴瘤不能排除,予骨穿检查无异常,经儿科及内外科会诊不能明确诊断,最后行开胸探查诊断为纵隔淋巴结结核,术后结核全身播散,出现颅内结核瘤,经抗结核治疗后逐渐缓解。


 

图1 患儿,女,2岁,纵隔内气管周围淋巴结(直箭头所示)广泛增大,气管受压明显狭窄(弯箭头所示),导致患儿呼吸困难。


淋巴瘤与淋巴结核都会出现纵隔淋巴结肿大,从而引起压迫症状,如声嘶、咳嗽、气喘或呼吸困难等,但淋巴结核在CT上表现为病灶以多发、圆形较多见,密度较低,强化扫描时中央密度减低,边缘密度增强的环状影,而淋巴瘤无此特点。该患者反复咳嗽、吸气性呼吸困难,长期被误认为气喘,多次诊断为“支气管肺炎”、“喘息性肺炎”,却忽视了影像学的检查,致使病情延误达5月之久,待胸部CT检查发现纵隔肺门多发淋巴结肿大时,仍未进行结核方面的检查,如PPD试验、结核抗体等,而考虑是淋巴瘤行开胸活检,创伤较大,导致结核播散,应吸取教训。

来源:第一版中国传染病医师教材内容,人民卫生出版社出版

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