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检验职考 | 血液学 第十五章 造血功能障碍性贫血
第十五章 造血功能障碍性贫血
一、单选题
1、某患者，乏力，肝脾不大，全血细胞减少，骨髓增生低下，巨核细胞减少，非造血细胞增多，本病最有可能的诊断是（ ）。A、巨幼红细胞贫血B、缺铁性贫血C、溶血性贫血D、再生障碍性贫血E、慢性病贫血【正确答案】 D【答案解析】再生障碍性贫血三个细胞系减少，白细胞常低于2×109/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少。2、下列哪项检查不符合再生障碍性贫血的诊断（ ）。
A、无肝脾及淋巴结肿大B、外周血有核红细胞减低C、巨核细胞减少D、先累及髂骨，然后向心性发展，最后累及脊柱及胸骨E、网织红细胞升高【正确答案】 E【答案解析】再生障碍性贫血的诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。先累及髂骨，然后向心性发展，最后累及脊柱及胸骨。
3、获得性单纯红细胞再生障碍性贫血，下列哪项检查是错误的（ ）。
A、血红蛋白及红细胞进行性下降B、骨髓有核细胞增生减低C、网织红细胞数减少D、白细胞数和血小板数正常或轻度减低E、呈正常细胞性贫血【正确答案】 B【答案解析】获得性单纯红细胞再生障碍性贫血骨髓象是：红系增生障碍，但粒红比值增高，红系显著减少，幼红细胞成熟障碍。
4、单纯红细胞再生障碍性贫血时可见（ ）。
A、幼红细胞生存时间缩短B、血清铁减低C、血清铁饱和度减低D、血和尿中红细胞生成素增多E、骨髓增生低下【正确答案】 D【答案解析】单纯红细胞再生障碍性贫血其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。血、尿中红细胞生成素增加。
5、再生障碍危象早期骨髓检查的特征是（ ）。
A、有核细胞减少B、看不到原、早幼红细胞C、只看到中、晚幼红细胞D、涂片周边发现巨大原始红细胞E、以上都是【正确答案】 D【答案解析】再生障碍危象的骨髓象：多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形。
6、再生障碍危象时，可能出现下列哪组变化（ ）。
A、急性溶血性贫血，全血细胞增加，骨髓增生活跃B、慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生减低C、急性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓红系增生活跃D、慢性溶血性贫血，粒细胞血小板正常，骨髓红系增生活跃E、慢性溶血性贫血，全血细胞减少，骨髓增生活跃【正确答案】 B【答案解析】急性再生障碍危象，即在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去两危象随之消失。其特点是：全血细胞减少，骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织（红髓）减少。
7、不符合急性再生障碍危象的是（ ）。
A、红细胞数减少B、白细胞数减少C、血小板数减少D、短期血象不可自然恢复E、病毒感染、氯霉素、磺胺药可能是其中的原因【正确答案】 D【答案解析】急性再生障碍危象的血象：贫血比原有疾病严重，Hb常低至15～20g/L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。
8、表现为再生障碍危象的是（ ）。
A、慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少B、急发全身症状，发热，休克，出现血红蛋白尿症C、急发全血细胞减少，网织红细胞＞5%，出现肾衰D、红细胞数、血红蛋白量骤降，出现血红蛋白血症E、全血细胞减少，网织红细胞不减少【正确答案】 A【答案解析】再生障碍危象是由于某些原因引起的骨髓造血功能暂时停顿，特征为红细胞或三种骨髓生成的血细胞减少，常发生于原有溶血性贫血或非溶血性疾病。发作前常先有感染或用药史。网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。
9、下列不属于造血物质缺乏或利用障碍的贫血是（ ）。
A、缺铁性贫血B、铁粒幼细胞贫血C、巨幼细胞性贫血D、再生障碍性贫血E、恶性贫血【正确答案】 D【答案解析】再生障碍性贫血是由多种原因致造血干细减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。其发病机制是与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。
10、不属再生障碍性贫血的发病机制是（ ）。
A、造血干细胞损伤B、造血微环境损伤C、免疫性造血抑制D、DNA合成障碍E、放射因素【正确答案】 D【答案解析】再生障碍性贫血的发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。
11、下列组合正确的是（ ）。
A、纯红再生障碍性贫血－小细胞低色素性贫血B、AML-M4型白血病细胞－酯酶双染色阳性C、口服华法林的监测指标－APTTD、TT延长，被甲苯胺蓝纠正－血中存在狼疮抗凝物质E、多毛细胞白血病-酸性磷酸酶染色阳性，且被L酒石酸抑制【正确答案】 B【答案解析】纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的血象呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100～120g/L。急性髓系白血病（AML）M4型的酯酶双重染色可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。
12、再生障碍性贫血的主要诊断依据是（ ）。
A、全血细胞减少B、网织红细胞减少C、造血原料减少D、骨髓造血功能低下E、一般抗贫血药物治疗无效【正确答案】 D【答案解析】再生障碍性贫血患者，骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。
13、再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著（ ）。
A、化学因素B、饮食习惯因素C、放射因素D、生物因素E、长期未治的贫血【正确答案】 B【答案解析】再生障碍性贫血是由多种因素引起的。①放射因素：如放射线及放射性物质。②化学因素：化学物质及抗癌药物、氯霉素、磺胺类药、保泰松、抗癫痫药。③生物因素：某些疾病造成如伤寒、传染性肝炎、病毒感染等。④其他因素：体质因素，如范可尼贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
14、巨核系细胞增多的骨髓象一般不出现在（ ）。
A、真性红细胞增多症B、再生障碍性贫血C、慢性粒细胞性白血病早期D、原发性血小板减少性紫癜E、M7【正确答案】 B【答案解析】再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点：呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，白细胞常低于2×109/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。
15、下列选项不属于再生障碍性贫血特征的是（ ）。
A、造血干细胞和（或）造血微环境功能障碍B、红髓常常被脂肪替代C、全血细胞减少D、进行性出血、贫血和感染E、肝、脾、淋巴结肿大【正确答案】 E【答案解析】再生障碍性贫血的诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
16、区别急性与慢性再生障碍性贫血，下列哪项是错的（ ）。
A、病程长短的区别B、起病急慢的区别C、骨髓检查特点的区别D、发病原因的区别E、血象的区别【正确答案】 D【答案解析】急性与慢性再生障碍性贫血的区别：①病程长短：急性：一般少于6个月；慢性：大于1年。②起病急慢。③骨髓象：急性：多部位增生减低，三系造血细胞减少；慢性：三或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少。④血象的区别。
17、骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等增多见于（ ）。
A、急性白血病B、骨髓增生异常综合征（MDS）C、再生障碍性贫血D、恶性组织细胞病E、缺铁性贫血【正确答案】 C【答案解析】再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点为：呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增多。
18、外周血三系减少，而骨髓增生明显活跃，下列哪一项与此不符（ ）。
A、巨幼红细胞性贫血B、再生障碍性贫血C、颗粒增多的早幼粒细胞白血病D、阵发性睡眠性蛋白尿E、慢粒【正确答案】 B【答案解析】再障骨髓象呈增生明显减低或极度减低。
19、急性再生障碍性贫血的骨髓增生程度大多呈（ ）。
A、极度活跃B、明显活跃C、增生活跃D、极度减低E、减低【正确答案】 D【答案解析】急性再生障碍性贫血的骨髓象为多部位增生减低三系造血细胞减少。
20、某女，30岁，乏力，四肢散在淤斑，肝脾不大，Hb：45g/L，RBC：1.06×1012/L，WBC：2.0×109/L，N：32，L：68%，PLT：25×109/L，骨髓增生低下，巨核缺无。可能诊断为（ ）。A、粒细胞减少症B、再生障碍性贫血C、巨幼红细胞贫血D、急性白血病E、珠蛋白生成障碍性贫血【正确答案】 B【答案解析】再生障碍性贫血为先天性再障和获得性再障两种，通常所说再障指后者，再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。