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血红蛋白功能及其分子病
生物100
2023-02-13
收录于合集
#教师用书
552 个
#蛋白质
50 个
血红蛋白功能及其分子病
血红蛋白(
Hb
)是主要存在于脊椎动物的红细胞中的一种携氧蛋白质,具有运输氧和
CO
2
的功能。酵母、草履虫、许多无脊椎动物也有血红蛋白。
1945
年中国科学家王应睐和英国科学家
D.
基林从豆科植物的根瘤中分离出了豆血红蛋白。
1
血红蛋白的分子结构
血红蛋白是一种由血红素和珠蛋白组成的结合蛋白。珠蛋白肽链有两种,一种是α链,由
141
个氨基酸构成;另一种是非α链(
β
链、
γ
链及
δ
链),各有
146
个氨基酸。各种肽链有固定的氨基酸排列顺序,不同血红蛋白的珠蛋白肽链组成不同。每条肽链和一个血红素连接,构成一个血红蛋白亚基。人类血红蛋白是由
4
个亚基构成的四聚体。
一级结构
成人的血红蛋白主要由
2
条α链和
2
条
β
链组成,含有
2
个α亚基和
2
个
β
亚基,分别用α
1
、α
2
、
β
1
、
β
2
表示。血红蛋白的分子量为
64 000
,每个亚基的分子量为
16 000
。每个亚基结构的中间都有一个疏水局部,可结合
1
个血红素辅基。血红素是一个由原卟啉分子与一个铁原子结合的化合物,又称铁卟啉,每个血红素又由
4
个吡咯基组成一个环,其中心为一个
Fe
2+
。血红素基团中心的
Fe
2+
可与氧结合,使血红蛋白成为氧合血红蛋白(
HbO
2
)。每个亚基可结合
1
个血红素并携带
1
分子氧,因此
1
分子血红蛋白共结合
4
分子氧。
2
高级结构
血红蛋白分子中四条链各自折叠卷曲形成一级结构,再通过分子表面的一些次级键(主要是盐键和氢键)的结合而联系在一起,互相凹凸相嵌排列,形成一个四聚体的功能单位。α链和
β
链的一级结构差别较大,但它们的三级结构却大致相同,并和肌红蛋白相似,这反映它们在主要功能上也具有相似性,即都能进行可逆的氧合作用。但是血红蛋白物在进行氧合作用时表现出别构现象。
别构现象是指当某些蛋白质表现其功能时,其构象会发生改变,从而改变了整个分子的性质。例如,血红蛋白的四聚体具有稳定的结构,但与氧的亲合能力很弱。当氧和血红蛋白中一个亚基血红素铁结合后,就会引起该亚基的构象发生改变,这个亚基构象的改变又会引起另外三个亚基相继发生变化。整个血红蛋白构象的改变,会使所有亚基血红素铁原子的位置都变得适于与氧结合,血红蛋白与氧结合的速度大大加快。
血红蛋白的整个结构要比肌红蛋白复杂得多,因此表现出肌红蛋白所没有的功能,如除运输氧外,还能运输
H
+
和
CO
2
。此外,血红蛋白与氧的结合受到环境中其他物质的调节,如
H
+
和
CO
2
,以及有机磷酸化合物的调节。
3
血红蛋白病
血红蛋白合成异常引起的疾病称为血红蛋白病。可分为异常血红蛋白病和地中海贫血两大类,都是以珠蛋白结构异常为特征,由珠蛋白基因突变或缺陷所致。这种蛋白质分子发生变异所导致的疾病,称为分子病,其病因为基因突变所致。全世界至少有
1.5
亿人携带血红蛋白病基因,主要分布于非洲、地中海地区和东南亚人群中,我国南方为高发区。
镰状细胞贫血义称血红蛋白(
HbS
)病,是最严重的一种血红蛋白病。属常染色体隐性遗传,主要见于非洲和非裔黑人。因
β
珠蛋白基因第
6
位遗传密码的碱基以胸腺嘧啶替换了腺嘌呤(
GAG→GTG
),使
β
链
N
端的第
6
位氨基酸由谷氨酸变成缬氨酸,形成
HbS
。从三级结构看,由于第
6
位氨基酸位于分子表面,而缬氨酸是疏水性氨基酸,使得伸出
HbS
分子表面的缬氨酸形成了一个
“
黏性
”
突起(疏水接触点),与另一个
HbS
分子
β
链
EF
角上的
“
互补口袋
”
借疏水作用聚合成螺旋形多聚体而沉淀。电镜下沉淀由长柱形螺旋纤维束组成,每根纤维是一个
14
股
HbS
链的超螺旋。
HbS
的溶解度很低,易析出结晶并形成凝胶化的棒状结构压迫细胞膜,使红细胞扭曲成镰刀形(镰变)。
纯合子(
HbS/HbS
)的镰状细胞不像正常红细胞那样平滑而有弹性,细胞膜傴硬,脆性增高,变形能力降低,通过毛细
l
血管时易破裂而发生溶血性贫血。同时,镰状细胞使血液黏度增加,导致血流缓慢,细胞易在毛细血管中凝聚引起血管阻塞,造成组织缺氧甚至坏死,影响器官的正常功能,产生巨痛,病情急剧恶化可致死。杂合子(
HbA/HbS
)一般无临床症状,高海拔(
3000 m
以上)或极度缺氧条件下才具有镰状细胞特征,另外具有杂合子优势,有高度的抗疟力。
地中海贫血又称海洋性贫血,是由于珠蛋白基因缺失或突变造成某种珠蛋白链合成减少或缺乏,导致珠蛋白链比例失衡所引起的一种遗传性溶血性贫血。正常血红蛋白合成减少,珠蛋白链在红细胞内聚集沉淀,造成红细胞僵硬和膜损伤,引起溶血性贫血。临床上以α和
β
地中海贫血最常见。地中海贫血为世界性分布,多见于地中海区域、中东地区、印度以及东南亚,我国则以广东、广西、海南等省高发,北方少见。
来源:人教版高中生物学新教材必修1教师用书
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