肺动静脉瘘致反常脑栓塞一例

李婷婷 魏丽萍 谷晓林 亓勤德

作者单位：济南市人民医院神经内科

栓子通过心内、肺的异常通道，由右心系统直接进入左心系统引起的栓塞事件即为反常栓塞(paradoxical embolism)。卵圆孔未闭(patent foramen ovale，PFO)是最常见的异常通道，肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula，PAVF)较少见。我们报道PAVF致反常脑栓塞1例。

临床资料

患者女性，37岁，因“突发右侧肢体无力1 d”于2018年9月8日入院，发病前曾长时间卧床睡眠，晨间醒后用力排便。患者既往有偏头痛病史10余年。否认糖尿病、心脏病、高血压、吸烟等脑血管病危险因素。

人院体检：右上肢血压108／66mmHg，左上肢血压110／70 mmHg，双肺呼吸音清，心率70次/min，心律齐，双下肢无水肿。意识清楚，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧病理征阴性。

辅助检查：血常规示血红蛋白106 g／L，红、白细胞及血小板计数均在正常范围。血液生化、出凝血时间、免疫检查结果均在正常范围。反常性栓塞风险量表(risk of paradoxical embolism，RoPE)评分：9分。头颅MRI示左侧基底核区、脑室旁及顶叶皮质下点片状急性期梗死灶(图1)，经颅多普勒超声及脑MRA未发现血管病变；双下肢深静脉彩色超声未示血栓形成；常规心电图示窦性心律，24h动态心电图未发现心律失常；经胸心脏彩色超声未发现心脏瓣膜病、黏液瘤等器质性心脏病；发泡试验监测双侧大脑中动脉，静息状态下推注激活生理盐水后5 s即见“雨帘样”微栓子信号(图2)，Valsalva动作后较静息状态下没有明显变化；经食道心脏超声检查见房间隔未探及回声中断及分流束，卵圆窝处原发隔与继发隔之间未发现明显裂隙，增强经食道超声见左心系统4 s后出现微泡，呈“雨帘状”(图3)，考虑肺动脉水平上的右向左分流；三维重建后的肺CTA(图4)提示右PAVF。

治疗经过：人院后给予抗凝治疗直到PAVF介入栓塞术。术后1个月复查发泡试验，监测双侧大脑中动脉，未发现栓子信号。术后6个月复查发泡试验，静息状态下推注激活生理盐水后12 s见3个微泡信号，Valsalva动作19 s见9个微泡信号(图5)。截至目前，患者未复查肺CTA。患者术后未再出现缺血性脑卒中事件，也未再有偏头痛发作，后期仍会继续随访。

讨论

青年隐源性卒中反常栓塞比例较高，合理掌握RoPE的使用，可帮助我们提高反常栓塞诊断的阳性率。该患者RoPE评分9分，高度提示反常栓塞。头颅MRI提示梗死灶位于左侧大脑中动脉、左侧大脑中动脉与左侧大脑后动脉分水岭等不同分支供血区，患者既往无脑血管病的危险因素，MRA未发现动脉硬化斑块、夹层等病变，血液检查未发现可能的致病因素，初步考虑心源性栓塞机制。然而患者常规心电图及24 h动态心电图检查未发现心律失常，经胸心脏超声未发现器质性心脏病变。患者发病时间为晨间入厕用力排便后，推测患者夜间长时间睡眠有下肢静脉血栓形成可能，用力排便腹压增加类似于Valsalva动作，或许脱落的血栓在Valsalva动作下导致脑卒中发生。该患者既往有偏头痛病史，已有大量文献报道，部分偏头痛患者存在右向左分流。基于上述病例特点、病灶分布，考虑患者存在反常栓塞。

PFO是反常栓塞最常见的病因，发泡试验目前已被广泛用于右向左分流的筛查。该例经发泡试验证实静息状态下推注激活生理盐水后5 s即见大量右向左分流，经食道超声排除PFO，肺CTA证实存在PAVF。在PAVF反常栓塞事件中，中枢神经系统栓塞事件大约占30％～50％，未经治疗的PAVF患者缺血性卒中发生率至少25％。目前栓塞疗法依然是症状性PAVF患者或高风险患者最确切的治疗方法。该患者行介入栓塞术后1个月复查发泡试验阴性，术后半年复查发泡试验结果阳性。对此可能的解释有：(1)潜在PAVF开放；(2)首次栓塞后发生再通；(3)栓塞装置移位、脱落。

对青年隐源性卒中，要高度重视反常栓塞。发泡试验静息状态下监测到大量右向左分流且不受Valsalva动作影响时，要高度怀疑PAVF可能。尤其是当经食道超声排除了PFO后，需常规行肺CTA检查。

本例行栓塞治疗后未再出现偏头痛发作。偏头痛合并PAVF病例罕见，有报道1例散发性偏瘫性偏头痛患者合并PAVF。也有个案报道，对合并PAVF的偏头痛患者栓塞部分瘘管后，患者偏头痛未再发作，与本例治疗效果一致。个案报道毕竟不能排除偶然因素，仍需大样本临床研究进一步证实PAVF与偏头痛之间的关系。

本文选自《中华神经科杂志》

2019年7月第52卷第7期