临床图片 | 面部出现不对称的皮肤潮红和出汗，或是罕见病丑角综合征

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《柳叶刀》（The Lancet）近日发表四川大学华西医院神经内科陈黎章、周沐科博士团队的一例丑角综合征临床图片。丑角综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗，但是没有霍纳氏征的眼征。如果没有潜在疾病，通常不需要内外科干预，但应做好医患沟通，打消患者的疑虑。

作者介绍

陈黎章 

四川大学华西医院神经内科，在读博士，主治医师 。擅长治疗脑血管疾病、神经介入诊治，任四川省医师协会神经介入专委会青年委员会副主任委员。

周沐科

四川大学华西医院神经内科，副主任医师，硕士生导师。擅长领域脑血管疾病、神经心理学。任中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组委员。

本期临床图片描述了一例37岁的女性患者，因反复发作右侧面部潮红4月前来就诊，每次发作均出现在运动和洗完热水后，休息1小时后面红消退。发作间期该患者的检查包括内科查体、神经系统查体、实验室检查，相关的影像学检查未见异常（图）。我们考虑患者的诊断是丑角综合征。

Figure: Facial flushing in harlequin syndromePhotograph shows flushing of the right side of the patient's face after running for 20 min.

丑角综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗，但是没有霍纳氏征的眼征。

这是一种罕见的临床综合征，但症状富有戏剧性且容易被发现，会让患者和接诊医师对它的病因和临床意义感到不安和困惑。

多数情况下丑角综合征病程是良性的，它的发生机制是脸红对侧的颈交感神经病变，但未累及来自胸1节段的纤维。一侧交感病变导致同侧面部血管舒张功能障碍，对侧面部代偿性潮红和多汗。

丑角综合征的患者往往未被证实有对应的结构损害，但是需要强调的是它可以是某些疾病的表现，包括脑干梗塞，多发性硬化，脊髓空洞症，甲状腺疾病，上纵隔神经瘤，肺尖部神经鞘瘤，Pancoast瘤和颈内动脉夹层。因而完善相关的检查寻找可能的病因是非常必要的。

如果没有潜在疾病，通常不需要内外科干预，正如我们提供的这一例患者。当然需要做好医患沟通，打消患者的疑虑。END

Contributors

LC collected the data and drafted the manuscript. MZ critically revised the initial draft of the manuscript and approved the final version for publication. Written consent for publication was obtained from the patient.

Declaration of interests

We declare no competing interests.

*中文翻译仅供参考，所有内容以英文原文为准。

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