进入青春期，体型突然变瘦长，警惕胡桃夹综合征

仅供医学专业人士阅读参考

胡桃夹综合征的核心表现是血尿与蛋白尿。

青春期的孩子身高迅速增长，如果孩子个子长得太慢，家长还会担心是不是发育出了问题。不过，长得又高又瘦，可能也会有毛病。

不久前，中华医学会第26次全国儿科学术大会在武汉召开。会上，首都医科大学附属北京儿童医院沈颖教授为大家分享了胡桃夹综合征（NCS）的临床表现与诊治话题。我们来一起学习下！

NCS是怎么来的？

NCS又称左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉（LRV）走行于腹主动脉（AA）和肠系膜上动脉（SMA）之间，受其压迫、变窄、淤血引起血尿、蛋白尿的一组病变。

从解剖结构上看，LRV需穿经AA与SMA所形成的夹角，注入下腔静脉（IVC）。通常此夹角为45°~60°，并为肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等充塞而LRV并不受压。

儿童到了青春期，身高迅速增长而成瘦长体型，椎体过度伸展，体位急剧变化，可导致夹角变小。LRV因此淤血扩张，引流入LRV血管发生淤血或侧支循环，引发一定临床表现。血流动力学也会发生改变，肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂，血流入尿收集系统，引起血尿；扩张的静脉窦与临近肾盏形成交通，亦可引起血尿；98%正常人LRV和IVC间压差均＜1mmHg，当≥3mmHg即可导致出血。

根据挤压位置不同，NCS可分为前胡桃夹征（图1）与后胡桃夹征。前者指的是夹角变小，LRV受到机械挤压，回流受阻，造成LRV高压。

图1 前胡桃夹征

后胡桃夹征则多由LRV走行变异所致，临床上较为罕见。

临床表现：血尿、蛋白尿、疼痛

■ 血尿

NCS主要临床表现之一是血尿，最主要的特征为来自左侧的非肾小球性血尿，但临床上很难确认尿中血液来自LRV。在剧烈运动、感冒等诱因下，患儿会出现反复无症状性肉眼血尿或镜下血尿。镜下血尿发生率是肉眼血尿4倍，孤立性血尿在儿童中占33.3%。

血尿主要为非肾小球性，其原因包括：

• LRV受挤压后血液回流受阻，LRV扩张淤血，LRV系统内压力增高，淤血的静脉系统和肾集合系统发生异常交通；
• 肾盏穹窿部血管壁变薄破裂出血；
• 肾盏穹窿部黏膜的炎症、水肿。

■ 蛋白尿

NCS的另一重要临床表现为蛋白尿。直立性蛋白尿在青春期常见，NCS是致病原因之一：

• 静脉压增高导致肾小球滤过蛋白增加，超过肾小管重吸收能力时导致蛋白尿；
• 增强的血流动力学反应和亚临床免疫损伤的结果，也可能与肾小球轻微损伤、血浆去甲肾上腺素和血管紧张素II高水平有关；
• 肾内静脉压力增高使动脉血管阻力增加，肾血流量减少，当静脉压力超过肾小球屏障功能耐受范围时可出现蛋白尿。

■ 疼痛

其他临床表现包括：

• 疼痛：多为腹痛或腰部疼痛，可放射到臀部，疼痛是由于LRV高压使相关静脉回流障碍、淤血引起炎症反应所致；
• 慢性疲劳综合征：表现为非持续劳动所致的、无明显原因的一种持续或反复的慢性疲劳，不为休息所缓解，儿童一般不能坚持上学；
• LRV受压影响生殖静脉出现的症状：男性表现为左侧精索静脉曲张，女性由于生殖静脉曲张出现不同程度腰痛、盆腔不适和月经增多症状，甚至出现盆腔淤血综合征。

诊断：首选超声，金标准为造影

NCS诊断方法首选是超声，诊断标准为仰卧位LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽3倍以上，脊柱后伸位15分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽5倍以上，取两个体位即可诊断（图2）。

图2 影像学表现

针对彩色多普勒超声检查，有中国学者提出两点诊断标准：

• 仰卧位狭窄处LRV流速显著加快，＞100cm/s，站立15min后更明显；
• 仰卧位肾门处和LRV狭窄处内径比＞3，站立15min后＞5。

国外则有学者提出，以LRV狭窄处最大血流速度与肾门处静脉流速比＞4.7作为诊断标准，以此方法诊断NCS灵敏度100%，特异度90%。

进一步诊断可依靠多层螺旋CT血管成像（MSCTA）、血管造影（诊断金标准）、MRA及膀胱镜（有创，不常用）。

目前公认NCS有7个诊断要点：

• 尿红细胞形态分析示非肾小球源性血尿；
• 尿中钙排泄量正常（Ca/Cr＜0.2）；
• 膀胱镜检查为左侧输尿管喷血；
• 肾活检正常或轻微病变；
• 腹部B超、CT和MRI表现为LRV受压、扩张；
• IVC和LRV测压证实左肾回流障碍，LRV与IVC压力差＞4mmHg；
• 排除其他可能引起血尿的病因如肿瘤、结石、结核、凝血功能异常、中毒和肾小球疾病等。

NCS需要与原发性肾小球疾病鉴别，前者为发作性血尿，非肾小球源性血尿，正常红细胞为主，直立性蛋白尿；后者为持续性血尿，肾小球源性血尿，异常红细胞为主，持续性蛋白尿。NCS合并原发性肾小球疾病较常见，临床上多见于血尿合并蛋白尿者、肾小球源性血尿病史较长者。

治疗方法：儿童保守，成人手术

对于大部分病情不严重的患儿，一般采取保守治疗。儿童、青少年随着年龄增长、身体发育完善，LRV受压情况可随着侧支循环建立及SMA起始部周围脂肪等结缔组织的增加得到缓解，无需任何治疗，只需定期复查。

手术治疗适应证（成人）为：经2年以上观察或内科对症支持治疗，症状无缓解或加重者；出现并发症如严重血尿并发贫血者；有肾功能损害，排除其他原因者。儿童手术鲜有报道，适应证未有统一认识。

手术治疗方式为介入治疗，选择性LRV置管，创伤小、操作简单、术后恢复快。利用腹腔镜在LRV外置入支架，减轻AA与SMA对左肾静脉的压迫。

本文来源：医学界儿科频道

汇报专家：首都医科大学附属北京儿童医院沈颖教授

责任编辑：CiCi

推荐阅读

版权申明 本文原创 欢迎转发朋友圈- End -
征  稿《医学界儿科频道》长期招聘线上约稿作者，1.儿科临床实用技能、病例、临床用药；2.儿科医生有趣的诊疗故事；3.儿科行业重磅进展；4.其他（儿科医生感兴趣的内容即可）。

欢迎来稿分享！我们将为您提供有竞争力的稿费和展现您才华的平台。投稿邮箱：[e-mail]
医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。