男孩每天喝10L水，喝完就尿，3小时内血钠升到175mmol/L……
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一般患者很难在短时间内出现这样剧烈的变化。之所以将这个病例介绍给大家，就是为了避免再次发生这种错误。
记得三菱电梯有句广告词：上上下下的感觉。
这里说的事情与三菱电梯无关，而是一例尿崩症患者的血钠，犹如坐了一次过山车。
患者是从外地辗转来求医的18岁男孩。听孩子母亲说，孩子从五岁开始就特别“爱喝水”，一天要喝5-10 L水。
喝了就尿，往少了说一天也得尿十几二十次，一次能尿一盐水瓶。
注意啦，正常儿童每日饮水量一般在2L/ ㎡以下，如果饮水量或者尿量超过了3L/㎡，则可诊断多饮多尿，需要警惕一些疾病因素的存在了。
表1.不同年龄段幼儿每日饮水量
最近三年，孩子走路逐渐走不稳了，去过不少大医院看过，也没看出个所以然来。
神经内科接诊的王医生是医院学霸级的人物，而且不是那种只会读书的呆子。一边听着孩子母亲絮絮叨叨的讲，王医生一边仔细检查着患者，试图发现一些蛛丝马迹。
患者的颅脑MRI提示双侧小脑半球脑白质疏松，小脑是管理运动平衡的，这可能与病人近3年来的运动障碍有关。
患者发育情况明显迟缓，18岁了，就像十三四的初中生，但智力没有问题，脊柱有些侧弯。
满口几乎找不到一颗完整牙齿，残存松动的牙齿就像是悬浮在牙龈上。
专科查体发现典型的共济失调性步态，双眼球垂直、水平两个方向均有粗大震颤，肌腱反射亢进，双侧病理征阳性。
听孩子母亲说，十岁前孩子的右侧眼睛有些往外突出，后来就不明显了。
王医生很快提取出几个关键词：尿崩症、弥漫小脑病变、一侧凸眼、悬浮齿。
诊断一时不好明确，王医生嘱咐下级医师做常规检查处理后，将患者的资料发到了专业互联网上搜索相似的病例。很快初步诊断出来了：韩薛柯综合征！
这是一种比较罕见的儿童朗格汉斯组织细胞增生症，典型表现就是：单侧凸眼、尿崩和溶骨性病变。
这个患者的悬浮齿就是由于下颌骨的溶骨性病变所致。
患者尿崩是由于分泌抗利尿激素（AHD）的神经垂体受损所致。于是针对尿崩症，加用了垂体后叶素和双克。
出人意料的是，在加用垂体后叶素的第二天上午，患者突然出现了癫痫持续发作，并伴有呼吸困难。紧急给予地西泮、苯巴比妥钠、利多卡因等抗癫痫药物治疗无效，王医生将患者转到了ICU。
还好，经过气管插管和机械通气患者呼吸好转了，而且在镇静药丙泊酚的作用下，癫痫也很快缓解。缓过一口气后，急查的电解质结果回来了：钠120 mmol/L、氯77 mmol/L、钾1.9 mmol/L、钙1.98 mmol/L，钾钠氯钙全线飘绿！
表2.血钠血氯变化曲线图
（注：25日加用垂体后叶素，26日下午停用，28日下午再次加用，29日停用）
表3.血钾血钙变化曲线
可就在两天前患者的所有电解质还都在正常水平！
最要命的是血钾到了随时会导致心脏熄火的水平。刚刚缓解的气氛立刻又紧张起来了。考虑到垂体后叶素的主要作用就是促进肾小管对水的重吸收，重吸收的大量水分会因稀释作用进一步加重低钠血症，ICU停用了垂体后叶素，并严格限制水的摄入。
鉴于血钠水平并不是特别低，同时为了避免过快纠正低钠带来的中枢神经脱髓鞘，所以也没有补充高渗钠，只是常规补充了生理盐水，而是把重点放在了救治严重低钾血症上。
患者尿崩，所以不用担心尿量问题。于是胃管、中心静脉导管伺候，口服、静滴、微量泵一起上，效果确实也给力。
一天后血钾就恢复到了3.3 mmol/L、血钠恢复到了132 mmol/L。
第二天早晨再次复查电解质，让我们傻了眼的是血钠如同坐了过山车，从一个低谷，一下子冲到了巅峰：钠160 mmol/L、氯122 mmol/L！！！
立刻停用所有含钠液体，同时胃管内补充淡水，仍无济于事。
三个小时后，更是百尺竿头更进一步，钠175 mmol/L、氯133 mmol/L！！！
这感觉就好似一下子从北极窜到了海南岛。
晕头转向后，终于想起来从头开始把患者捋一下：患者尿崩是由于缺乏ADH，导致大量低渗的“淡水”从尿液丢失，而钠并没有随之排除，这样体内就成了“晒盐池”，钠会越来越高。
为了解决这个问题，患者就会不停地喝水，来冲淡体内越来越高的钠盐。
在能保证足够淡水供应情况下，患者倒不至于把自己变成咸鱼。
治疗尿崩的特效药垂体后叶素的作用正是补充ADH，这就像关上了水库的闸门。问题是在补充垂体后叶素的同时，却没能控制住患者的嘴，患者还是在惯性作用下依旧大量饮水。
这就像关上了泄水的闸门，却没能截住上游涌来的大量淡水。
开源节流的后果就是大量低渗的水在体内聚集，导致稀释性低钠血症，也就是急性水中毒。水中毒进一步诱发了癫痫发作，癫痫发作后因为低钠血症停用了垂体后叶素，同时限制了饮水摄入。居然在两天之内，导致血钠从谷底爬到了山顶。
痛定思痛，唯一的选择就是原路返回。
于是在血钠爬到钠175 mmol/L后，重新加用了一片垂体后叶素。
5个小时后，血钠终于开始从峰顶渐渐下滑，159 mmol/L！
1天后，血钠降到了接近正常的146 mmol/L，血钾也恢复正常，患者成功脱机拔管，转出ICU。
鉴于控制患者饮水的困难，为了避免再一次出现过山车，我们停用了垂体后叶素。一切转了一圈又无奈的回到了原点：尿崩就尿崩吧，多买几桶水也比住ICU强......
这例患者短时间内电解质，尤其是血钠氯过山车式的变化关键在于尿崩症特殊的病理生理特点。
一般患者很难在短时间内出现这样剧烈的变化。之所以将这个病例介绍给大家，就是为了避免再次发生这种错误。每一个患者都是我们的老师，这话永远没错。
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：白丁
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