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球蛋白显著增高,白球比异常?诊断时,医生千万不能遗漏它……|一“诊”见血
The following article is from 检验医学 Author 李子成
前言
案例经过
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免疫球蛋白G:4.4 g/L(参考范围8.6~17.4 g/L);
免疫球蛋白M:130000.00 mg/L(参考范围300~2200 mg/L)
免疫球蛋白A:175.00 mg/L(参考范围1000~4200 mg/L)
补体C3:772.00 mg/L(参考范围700~1400 mg/L)
补体C4:268.00 mg/L(参考范围100~400 mg/L)
Κ轻链:11000 mg/dl(参考范围598~1329 mg/dl)
λ轻链:157 mg/dl(参考范围280~665 mg/dl)
Κ/λ比值:70.06
血沉:120 mm/h(参考范围0~43 mm/h)
案例分析
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WM是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性突变。本病好发于老年人,临床发展缓慢,表现为乏力、关节痛、神经系统症状,肝脾淋巴结可肿大等。免疫球蛋白IgM显著增高。
不同于MM,WM患者很少出现溶骨性改变、肾功能减退及淀粉样变性。患者骨髓象突出的特点是淋巴样浆细胞弥漫性增生,巨核细胞一般少见。血象中也可出现此类细胞[2]。2临床表现
肿瘤浸润相关症状,如肝、脾、淋巴结肿大,淋巴浆细胞浸润骨髓导致的贫血等;
高黏滞综合征,可表现为头痛、头晕、共济失调、视觉障碍、耳鸣等;
单克隆IgM所引起的自身免疫反应,如继发冷球蛋白血症、溶血性贫血、周围神经病变等;
轻链沉积效应,如继发淀粉样变等。3WM的诊断核心包括3点
①血清存在单克隆IgM型免疫球蛋白;
②骨髓内可以见到典型的淋巴浆细胞;
③存在相关的临床症状,如果只存在血清单克隆IgM,则诊断为IgM-MGUS;如果符合前2条,则诊断为冒烟型WM;只有符合全部3条,才诊断为症状性WM。4WM涉及了相关免疫表型、细胞遗传、分子生物学的改变
典型的免疫表型:sIgM+、CD19+、CD20+、CD22+,尚有10%~20%的患者表达CD5、CD10或CD23;多数CD5阴性,CD10、CD3和CD103为阴性。
细胞遗传学改变:约80%的WM患者有染色体核型的改变,可以是复杂核型改变,约在42%的患者中,有6q基因缺失,并与不良预后有关。6q、11q、17q基因缺失和4、12、18染色体三体均对生存率有不良的影响。此外,还可有20q-、+5、-8等异常染色体核型改变。
分子生物学改变:MYD88突变、CXCR4突变、TP53改变[3]。
总结
[1]富显果,陈康银,张捷,等.血清蛋白电泳在M蛋白相关疾病中的应用[J].国际检验医学杂志.2011年20期.[2]孙晓盈,王海.细胞形态相似的血液病鉴别诊断分析[J].中国实验诊断学.2008年01期.[3]李丽丽,刘沁华,夏瑞祥.华氏巨球蛋白血症诊断和治疗[J].临床荟萃.2019年06期.[4]李晓芸,付昱,李军.多发性骨髓瘤诊断中需注意的问题[J].西部医学.2009年12期.
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本文来源:检验医学
本文作者:李子成
责任编辑:Amelia
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