NCCN指南更新！一文掌握蕈样肉芽肿/Sézary综合征最全诊疗！|血液指南针

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蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）是最常见的原发皮肤T细胞淋巴瘤，Sézary综合征（Sézary syndrome，SS）是皮肤T细胞淋巴瘤的白血病变异型，特征是明显的血液受累和淋巴结肿大。MF占原发皮肤T细胞淋巴瘤的约50%-70%，而SS仅占1%-3%。MF5年生存率约为90%，而SS5年生存率约为10-20%。

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临床表现

典型的MF临床上大致可分为三期，即红斑期、斑块期、肿瘤期，临床表现呈慢性进行性过程，自红斑期进入斑块期，最终发展至肿瘤期达数年到数十年。

• 红斑期主要的临床表现是皮肤剧痒，伴有扁平、淡红色、鳞屑性非萎缩性红斑或表面萎缩、光亮，毛细血管扩张，色素增多或减退的萎缩性红斑。

• 斑块期通常由红斑期发展而来，部分病人一开始就表现为斑块期。本期皮损特征是浸润型斑块，呈暗红色不规则隆起，表面紧张、发亮、高低不平。

• 肿瘤期通常在陈旧性浸润皮损的边缘发生，一般不出现在新起的浸润斑块上，表现为向表面隆起的蕈样损害或向皮下生长的结节性肿块。

Sézary综合征主要表现为瘙痒、红皮病和淋巴结肿大，为MF的一种变异型，具有白血病表现，因此更具侵袭性。

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诊断

MF和SS的通常特征性免疫表型如下：CD2+、CD3+、CD5+、CD7-、CD4+、CD8-(少见CD8+)，CD30-/+细胞毒颗粒蛋白阴性。MF/SS临床诊断主要依靠典型的临床表现和病理活检，可疑皮肤病变部位活检、皮肤活检免疫组化检查是确诊所必需的。如果没有明确的皮肤诊断，建议对可疑淋巴结进行切除（首选）或空芯针活检，或对外周血进行Sézary细胞检查。Sézary综合征为B2期血液受累和血液中TCR基因克隆性重排（克隆应与皮肤中的克隆相关）阳性。

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检查

对于疑似MF/SS患者的检查主要包括：全面的皮肤检查以评估疾病的范围（例如BSA的百分数）、皮损类型（例如斑片/斑块、肿瘤、红皮病）以及对淋巴结或其他肿块的检查以评估淋巴结肿大或器官肿大情况。实验室检查需要注意外周血TCR基因重排检查及Sézary细胞的鉴别。具体如下：

表1 实验室检查

• 大细胞转化：部分MF/SS患者的瘤细胞可发生形态学改变，原位小型或中型的细胞增大呈间变性大细胞样。浸润区域中的大细胞若超过25%即可定义为大细胞转化。

• 亲毛囊性MF：是MF的一种变异亚型，典型组织病理表现为不典型淋巴细胞亲毛囊性浸润，约60％患者毛囊上皮伴黏蛋白沉积。皮损好发于头颈部，常表现为毛囊性丘疹、痤疮样丘疹、囊肿，常伴有眉毛受累及脱发，多出现难治性剧烈瘙痒。

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分期

TNM分期系统最初由蕈样肉芽肿合作组（MFCG）编制，之后由欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）和国际皮肤淋巴瘤学会（ISCL）根据MF和SS的免疫组化、生物学和预后领域出现的新数据进行了修订，具体如下：

表2 MF/SS TNMB分类及分期

• 斑片：无显著凸起或硬化的任何大小的皮肤病灶。应注意有无色素减退或色素沉着、鳞屑、结痂和/或皮肤异色。

• 斑块：任何大小的皮肤凸起或硬化病灶。应注意是否有鳞屑、结痂和/或皮肤异色。着重明确组织学特征如亲毛囊性或大细胞转化型（大细胞 ≥25%），CD30+ 或 CD30-，以及临床特征如皮肤溃疡。

• 肿瘤：至少有 1 个直径 >1 cm 的实体或结节样皮损，隆起或向深部浸润生长。记录皮损的数量、皮损的总体积、最大的皮损大小、以及身体受累的区域。如果有大细胞转化的组织学证据也应当记录。鼓励做CD30表型检查。

• NCI-VA 淋巴结分类

LN0：无非典型淋巴细胞

LN1：孤立偶发的非典型淋巴细胞（未排列成簇）

LN2：许多非典型淋巴细胞或排列成 3-6 个细胞簇

LN3：非典型淋巴细胞聚集；淋巴结结构尚存

LN4：非典型淋巴细胞或肿瘤细胞部分/完全破坏淋巴结结构

表3 MF/SS TNMB临床分期

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预后

目前研究表明年龄、总体分期、皮肤受累的程度和类型（T分期）、皮肤外病变的存在情况、外周血受累程度（由流式细胞术测量的Sézary细胞计数定义）、LDH升高、大细胞转化和亲毛囊性MF的存在情况被确定为MF患者生存重要的预后因素。

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治疗

IA期病变主要采用皮肤定向治疗，可单一治疗或联合其他皮肤定向治疗。IB-IIA期患者需要较广泛的皮肤治疗。

IIB期病变局限性肿瘤病变患者可以应用皮肤定向治疗或全身性治疗，广泛性肿瘤病变患者采用TSEBT或全身性治疗±皮肤定向治疗。

III期患者的治疗取决于血液受累的程度。无明显血液受累（B0）的III期病变采用广泛的皮肤定向治疗进行管理（与IB-IIA期病变的推荐治疗方法相似），有血液受累（B1）的III期病变应采用A类推荐中列出的全身性治疗±皮肤定向治疗。

IV期病变包括SS和非Sézary或内脏病变。SS可采用单药全身性治疗或联合治疗。具体治疗如下：

▌ 皮肤定向治疗

表4 皮肤定向治疗具体方案

▌ 全身治疗

表5 全身治疗具体方案

▌ 红皮病型MF²/Sézary综合征

表6 红皮病型MF²/Sézary综合征具体治疗

2红皮病型MF为MF的一种变异类型，多发生于肿瘤期，临床表现和SS相似，红皮病型MF的预后和肿瘤期MF相似。

▌ 联合治疗

表7 联合治疗具体方案

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疗效评估

MF和SS的疗效标准定义不明确，尚未证实MF/SS的缓解标准与预后相关。常根据临床指标决定继续原治疗方案或改用其他方案。如果怀疑有疾病进展或皮肤外病变，应使用与诊断检查相同的方法进行影像学检查。

参考资料：
1.（2021.V1）+NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤

本文首发：医学界血液频道

本文作者：血液肿瘤教研室

本文审核：血液肿瘤教研室

责任编辑：Amelia

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