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霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴系统恶性增殖性肿瘤，其发病率约占所有淋巴瘤的10％，好发于15-34岁的年轻人和＞50岁的老年人。近几十年来，HL患者的治疗已有明显进展，至少80%的患者可被治愈，但仍有约20％的HL患者难治或复发，这也成为临床治疗的难点及挑战。近年来随着靶向药物、免疫治疗等新技术、新药物的应用，HL的治疗取得了快速进展。最近，权威指南《美国国立综合癌症网络（NCCN）肿瘤学临床实践指南：霍奇金淋巴瘤》更新到了2021.V2版本，下面我们对HL的诊疗进行归纳整理。
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多数HL患者首发症状多为颈部或纵膈淋巴结肿大，原发于结外的HL较少。有些患者淋巴结肿大的症状不明显，而表现为持续性的发热。全身症状主要为发热、盗汗和体重减轻，其次是皮肤瘙痒和乏力。HL的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查，疑有病变的淋巴结应尽量完整切除进行病理检查，具体实验室检查如表1。经典型HL免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-和CD79a-。结节性淋巴细胞为主型HL免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-和CD30-。HL的分期采用Ann Arbor分期，具体如表2。
B症状：不明原因发热（38℃以上）；消瘦（6个月内体重下降10%以上）；盗汗。结外器官：去除淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体环、阑尾及Peyer淋巴结的器官和组织。结外病变定为IV期，包括骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯。NCCN指南将HL患者分为3组：早期良性（I-II期不伴大包块）、早期不良（I-II期伴大包块）和晚期病变（III-IV期）。德国HL研究组（GHSG）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）分别提出了早期HL患者的不同预后因素，目前尚无定论哪种预后模型更优，具体如表3。对于晚期患者，多采用国际预积分(IPS)系统，如表4。
MMR=纵膈肿块比,即肿块最大宽度/胸腔最大直径;MTR=纵隔胸廓比,即纵隔肿块最大宽度/T5-6水平胸腔最大直径
由于缺乏对比不同化疗方案的随机试验，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤无首选化疗方案，临床推荐利妥昔单抗联合经典型HL（CHL）治疗方案。CHL治疗方案包括初始化疗或联合治疗，然后根据Deauville标准使用PET/CT再分期以评估其疗效。IA或IIA期良性CHL患者治疗选择包括联合治疗或单纯化疗。化疗后采用巩固性局部放疗被推荐用于伴I-II期伴不良预后因素患者。ABVD或Stanford V或递增剂量BEACOPP化疗被推荐用于伴III-IV期病变患者。HDT/ASCT为难治性或复发性病变患者的最佳治疗方案（尽管它并不能改善总生存期）。HDT/ASCT之前可先进行二线治疗（放疗或者二线全身治疗加或不加放疗）。HDT/ASCT后进行brentuximab vedotin维持治疗（1年）被纳入为原发难治性病变患者的选择。HL患者疗效评价分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、稳定性病变（SD）、复发性病变或进展性病变（PD）（如表5）。PET/CT检查在HL患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特异性，PET/CT检查越来越多地被用于评估治疗期间的疗效。中期PET/CT检查可能有助于筛选出可用单独化疗治疗的早期病变患者亚组，Deauville标准（即5分类法）已经被广泛接受，具体如表6。指南建议在2周期化疗后，使用PET/CT进行中期疗效评估。
HL患者治疗结束后每3-6个月一次持续1-2年，然后每6-12月一次持续至第3年，之后每年随访一次。更新小结本版指南较2020.V2版《NCCN肿瘤学临床实践指南：霍奇金淋巴瘤》主要更新如下：
1.对早期HL不良预后因素的定义进行修订，舍弃大于3个淋巴结病变部位、B症状、结外累及和红细胞沉降率显著升高≥50相关因素，只保留大包块一个不良预后因素。
2.Deauville评分（5分法）对阴性和阳性进行分组，0分-3分为阴性，4-5分及X为阳性。
3.同时指南建议治疗方法的选择（联合治疗或单独化疗）要充分考虑患者的年龄、性别、肿瘤或心脏病家族史、合并症情况和受累部位。尽管总生存率没有差异，联合治疗仍可提高患者的PFS。参考文献：2021.V2《NCCN肿瘤学临床实践指南：霍奇金淋巴瘤》本文首发：医学界血液频道
本文作者：血液肿瘤教研室
本文审核：血液肿瘤教研室
责任编辑：Amelia