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癫痫发作后状态(postictal state,PIS)

神经系统 淋床医学
2024-08-28


癫痫发作后状态及其临床意义
引用: 顾丽, 余年, 狄晴. 癫痫发作后状态及其临床意义 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(1) : 65-70.


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癫痫是神经科常见的发作性疾病,分为发作前期、发作期、发作后期和发作间期4个阶段。患者在癫痫发作后往往不能立刻恢复到发作前状态,可能有短暂的神经功能和(或)精神障碍,癫痫发作停止到恢复至发病前水平的异常状态被称为“发作后状态”(postictal state,PIS),出现于发作后期。癫痫PIS的临床症状多种多样,缺乏特异性,容易与可导致神经功能和(或)精神障碍的其他疾病相混淆。另外,PIS的临床表现严重程度不等,可持续数秒至数天,有时对患者生活质量的影响比癫痫发作本身还要大。发作期和发作间期一直是临床研究的热点,而有关PIS的国内外研究甚少。临床医生接诊时所观察到的大多是患者癫痫发作后期,但对此时期的临床表现缺乏认识。本文将从PIS的定义、病理生理机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、临床意义以及干预策略等进行综述,以供临床医生和进一步研究参考。


本综述检索条件如下:以“癫痫”“发作后”为检索词,检索万方数据库、中国知网等中文数据库。以“epilepsy”“epileptic”“postictal”“post-ictal”“after seizures”等为检索词,检索PubMed、EMBASE、Cochrane Library等英文数据库。文献发表起止时间:1897年12月至2020年4月。

一、定义



二、病理生理机制



三、临床表现

(一)发作后头痛

相关研究表明发作后头痛的发生率为26%~40%,多见于全面强直-阵挛性发作,局灶性癫痫患者中以枕叶癫痫的发作后头痛发生率最高,可达59%。服用丙戊酸钠和托吡酯的患者较少出现发作后头痛,可能与这两种药物有预防偏头痛作用有关。由于有些发作后头痛的临床特征与偏头痛相似,国外部分文献将之称为发作后偏头痛,其发生率为10%~22%。癫痫发作持续时间越长、短时间内频繁发作,头痛越剧烈、持续时间越久。头痛是神经科的常见病,而发作后头痛对癫痫患者的影响却被忽略,今后应予以重视。


(二)发作后认知障碍

发作后认知障碍在癫痫发作后普遍存在,可表现为反应迟钝,注意力不集中,短时间内的记忆力、逻辑思维能力等下降。研究表明对于癫痫发作频繁、发作间期认知水平低、影像学显示大脑广泛结构性损害的癫痫患者,其发作后认知障碍的持续时间较长。Josephson等通过前瞻性研究发现,发作后认知功能障碍多见于全面强直阵挛发作,与抑郁独立相关。有研究结果提示,右侧颞叶癫痫会出现发作后视觉注意力和空间定向力下降,左侧颞叶癫痫发作后可出现文字记忆力下降。


(三)Todd麻痹

Todd麻痹是指癫痫发作后遗留的短暂局部肢体无力或轻瘫现象,多见于全面强直-阵挛发作和部分性发作。一项针对513例癫痫患者研究发现,Todd麻痹发生率为13.4%,多为单侧,中位持续时间为 173.5 s(11 s至22 min),最长持续时间为36 h。患者年龄大、有脑卒中史、惊厥性发作持续时间长、惊厥性癫痫持续状态、颅内有结构性病灶与Todd麻痹有关。


(四)发作后精神障碍

癫痫发作后精神障碍发生率为2%~4%,往往在一次成簇的强直阵挛发作或复杂部分性发作之后,患者经历1~3 d意识相对正常阶段,然后出现精神行为异常,可表现为精神分裂样的精神病、抑郁、焦虑、木僵、躁狂、易激惹、伤人等症状。目前发作后精神障碍诊断标准为:(1)癫痫发作停止后1周内出现;(2)持续时间至少为15 h,但不超过2个月;(3)在意识清楚情况下出现幻觉、错觉、行为古怪、思维混乱、情感障碍等异常;(4)排除抗癫痫药物(AEDs)中毒、非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)、近期有头部创伤、烟酒戒断反应、既往有慢性精神病史等。Adachi等的研究结果表明发作后精神障碍平均持续9.2 d,95%的患者在1个月内缓解,发作间期有精神病、有精神病家族史和智力障碍与发作后精神障碍持续时间长有关。有研究结果表明颞叶癫痫患者发作期有恐惧感、发作间期脑电图显示双侧均有癫痫样放电是发作后精神障碍的危险因素。Tarulli等认为发作后精神障碍可能是发展为伴有发作间期精神障碍的预测因素,但样本量较小,未来还需要大样本研究加以证实。


(五)发作后语言障碍

发作后语言障碍包括失语、失读、构音障碍等,早在1898年,Jackson首次报道优势半球起源的癫痫发作后会出现明显语言功能障碍。发作后失语是指患者癫痫发作后出现短暂性完全、部分或混合性语言功能丧失,大多研究主要采用波士顿命名测试词汇等方法来判断是否有命名性失语。Loesch等发现发作后命名性失语最多见于顶枕叶癫痫(2.2%),其次是颞叶癫痫(1.7%)、额叶癫痫(0.5%),可能是癫痫放电起源于或传导至优势半球颞叶语言中枢所在的大脑皮质附近所致。发作后失语与致痫灶之间的关系还不明确,有待进一步研究。


(六)发作后自动症

发作后自动症是指癫痫发作后处于意识模糊状态时出现的不自主、看似有目的的协调性动作,可见于各种类型癫痫,以复杂部分性发作后最为常见。Silva Cunha等研究证实额叶癫痫较颞叶癫痫发作后自动症速度快、运动幅度大,颞叶癫痫较额叶癫痫更容易出现发作后语言自动症。有些癫痫患者发作期自动症可持续到发作后期,根据脑电图表现由癫痫样放电转变为脑电抑制或慢波可排除此种情况。


(七)其他

最近有1篇荟萃分析列举了31种PIS的临床表现,除了上述几种比较常见的症状,还包括呕吐、大笑、擦鼻、叹气、咳嗽咳痰、流涎过多、厌食、尿失禁等。

四、诊断和鉴别诊断






五、临床意义





六、干预策略




七、总结与展望

PIS是癫痫患者管理中容易被忽略,但又对患者健康和生活质量有较大影响的疾病综合体,目前国内外对PIS的研究较少,临床认识不足,容易误诊误治,亟需得到关注。研究PIS的主要限制是缺乏统一、实用的定义,也缺乏能够敏感而客观地评价PIS的手段。既往关于PIS的研究多是对患者及监护人进行回顾性结构式访谈,研究结果缺乏客观性。因此期待未来能有更多研究综合考虑临床表现和脑电图来确定PIS,设计并利用有效可靠的评估工具。临床医生应当熟悉PIS的临床特点,充分利用PIS临床症状和发作后期的影像学表现、脑电图表现对定侧定位致痫灶的价值,在评估癫痫严重程度和AEDs疗效时将PIS也考虑在内。今后还需要从临床角度出发,对PIS患者的临床表现、脑电图和头颅影像学等方面进行大数据分析,为规范临床诊治策略提供依据。

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