2018年版儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范发布！

急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性髓细胞白血病的10%。

为进一步提高儿童白血病诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全。近期，国家卫生健康委员会组织制定了《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。以下为新版诊疗规范中关于儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗部分内容。

【本规范适用于PML-RARα阳性的急性髓细胞白血病】

治疗前须知

1. 一旦怀疑APL即使尚未完成所有实验室检查也应立即开始全反式维甲酸治疗，任何延迟可能增加出血风险。

2. 由于目前绝大多数临床研究显示APL的治愈率可以达到90%以上。因此应选择可达到这一目标的方案。

3. 全反式维甲酸以及砷剂已经被广泛证实对APL的疗效最好。其中已经证明对于低危组APL可以不再使用细胞毒性化疗药。高危组病人是否可以取消化疗目前尚未定论。

4. 针对低危组APL，有报道5个循环的反式维甲酸加砷剂治疗已经可以治愈90%以上的病例。因此，这一组病人可以适当缩短治疗时间。

5. 已经证实全反式维甲酸和砷剂具有协同作用，对白血病干细胞的清除有积极意义。因此，应该强调这两个药物的联合应用，尽量避免单独使用或序贯使用。

诱导治疗

1. 低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF） 

（1）ATRA：15-25mg/m²/d d1-28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。

（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/kg/d（最大剂量10mg/d）d1-28，静滴；或RIF 50-60mg/kg/d d1-28，口服。分子生物学证实PML-RARa融合基因阳性时给药，建议一周内给药。

2. 高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）

（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。

（2）IDA/DNR：IDA 10mg/m²/d 静滴qod×2-3次；

或DNR 40mg/m²/d静滴qod×2-3次。

3.减积治疗：若初诊白细胞或诱导后白细胞>10×10⁹/L，可选其中之一：

（1）羟基脲：10-40mg/kg/d，分2-3次/日（使用不超过2周）；

（2）阿糖胞苷：40-100mg/m²，iv，6h，qd或q12h（使用不超过7天）；

（3）高三尖杉酯碱：1mg/m²，iv，qd（使用不超过5天）；

（4）高危组：加用蒽环类。

缓解后巩固治疗

1. 低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）

（1）ATRA：25mg/m²/d d1-14，口服。

（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/kg/d d1-14，静滴；或RIF 50-60mg/kg/d d1-14，口服。

2.高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）+蒽环类药物（IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用蒽环类药物。）

（1）ATRA：25mg/m²/d d1-14，口服。

（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/kg/d d1-14，静滴；或RIF 50-60mg/kg/d d1-14，口服。

（3）IDA/DNR：IDA 10mg/m²/d 静滴qod×1-2次；或DNR 40mg/m²/d静滴qod×1-2次。

3. 巩固后评估：

（1）评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨穿及融合基因评估，然后进入下一个疗程。

（2）若分子生物学（PML-RARα）缓解，进入维持治疗。

（3）若分子生物学（PML-RARα）不缓解，按原巩固方案重复1次，第28天再做评估。如分子生物学转阴，进入维持治疗；如分子生物学仍阳性，进入强化方案：

① 原低危组患者：IDA 10mg/m²/d 静滴qod×2-3次；或DNR 40mg/m²/d静滴qod×2-3次。

② 原高危组患者：IDA+Ara-C（IDA 10mg/m² /d，qod 3天, Ara-C 100mg/m², q12h×7天。

若分子生物学缓解，进入维持治疗。若分子生物学仍阳性，原低危组可重复一次高危组强化方案（IDA+Ara-C），原高危组患儿建议血干细胞移植或更强化疗（HDAra-C为主的方案）。

缓解后维持治疗（ATRA+ATO/RIF）

1. ATRA：15-25mg/m²/d口服1周，停1周，依次循环。

2. ATO/RIF：ATO 0.15mg/kg/d静滴2周，停2周，依次循环；或RIF 50-60mg/kg/d口服2周，停2周，依次循环。

3. 每8周为一个疗程。低、高危组均为四个疗程。

4. 维持阶段PML-RARa融合基因出现阴转阳情况处理：

① IDA（IDA 10mg/m² /d，qod 3天）与ATO+ATRA（维持方案）交替，循环2~3次。

② 根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗）。

③ 如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植。

5. 停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况处理：建议行异基因造血干细胞移植。

中枢神经白血病（CNSL）的防治

诱导期务必待DIC控制后，再行鞘注。诱导期0-1次，巩固治疗1次，维持期每3-6个月1次，共1-2次。确诊CNSL退出该方案。鞘注方案如下：

	阿糖胞苷（Ara-C）	地塞米松（Dex）
<12月	15mg	2.5mg
12~36月	25mg	2.5mg
>36月	35mg	5mg

以上内容摘自：中华人民共和国国家卫生健康委员会.儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）.2018-10-16.

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